występować zaburzenia krwi i w których nowotwory tworzą limfosistemnye aktywnego syntezy immunoglobulin( lub paraproteiną).
Wszystkie komórki powstającego guza wyewoluowały z pojedynczej komórki złośliwej i genetycznie anomalnej, a zatem wytwarzają tylko jeden specyficzny typ immunoglobuliny.
Czym jest hemoblastoza paraproteinemiczna?
Ogólnie, hemoblastozy paraproteinemiczne reprezentują grupę stanów patologicznych, w których obserwuje się zwiększone wytwarzanie paraprotein .
Stopniowo gromadzenie tych immunoglobulin występuje we krwi, co niekorzystnie wpływa na organizm.
Taka reakcja jest spowodowana zmniejszoną produkcją innych typów immunoglobulin, co prowadzi do niewydolności immunologicznej ciała pacjenta.
Gatunek
Specjaliści wyróżniają cztery odmiany hemoblastoz paraproteinemicznych:
- Limfocytoma skóry;
- Zespół ciężkich łańcuchów Franklina;
- Waldenstrom Makroglobulinemia;
- Patologia szpiczaka mnogiego.
Choroba szpiczaka
Podobna patologia odnosi się do chorób limfoproliferacyjnych, w których komórki krwi produkują immunoglobuliny pochodzenia monoklonalnego.
Ta forma choroby zwykle dotyka pacjentów po 40 roku życia. Podobna patologia rozwija się zwykle po ekspozycji na promieniowanie. Może rozwijać się przez długi czas w tajemnicy, ale kiedy patologiczne procesy osiągną poważny etap, wtedy jest patologiczna słabość, ossalgia i utrata wagi.
Ponadto pacjenci zaniepokojeni znaków o charakterze neurologicznym, takie jak zmęczenie i bóle głowy, uszkodzenia oczu i inne zaburzenia widzenia, drętwienie i mrowienie, zaburzenia czułości.
Nowoczesne podejście do terapii zapewnia przedłużenie życia pacjentom nawet do 4 lat. Jeśli zaniedbujesz leczenie, pacjent nie będzie żył dłużej niż 1-2 lata. Zasadniczo rokowanie zależy od wrażliwości pacjenta na leki cytostatyczne i od charakterystyki procesu patologicznego.
makroglobulinemia Waldenstroma
Ten typ paraproteinemic hemoblastosis oznacza guzy rdzeniowych, utworzone z chłoniaki struktur komórkowych. Ogólny obraz makroglobulinemii Waldenstroma składa się z następujących objawów:
- Bóle stawów;
- Nadwzroczność;
- Nadmierna słabość;
- Długookresowa, niewielka hipertermia, która charakteryzuje się temperaturą około 37,5 ° C;
- Uczucia ciężkości w lewo ze względu na splenomegalię, a po prawej z powodu powiększenia wątroby;
- Odchudzanie i powiększanie węzłów chłonnych. Ponadto
makroglobulinemia charakteryzuje tradycyjnych objawów krwotocznych, zwiększenie lepkości krwi i ciągliwość, etc. .
Najczęściej ta forma hemoblastosis paraproteinemic rozwija z czynników genetycznych i wirusowych.
Zgodnie z tą teorią, niektóre czynniki wirusowe po wprowadzeniu do organizmu powodują odporności, przedostaje się do komórek krwi i szpiku kostnego i wywołać niekontrolowany podział nich wytwarzania nieprawidłowych komórek.
Czynnik genetyczny wiąże się z dziedziczną predyspozycją do tej patologii, ponieważ znane są przypadki patologii rodzinnej. Leczenie odbywa się tradycyjnymi metodami, takimi jak chemioterapia, radioterapia, hemodializa lub plazmafereza osocza, przeszczep szpiku kostnego.
Ciężka choroba Franklina
Ta forma hemoblastozy występuje bardzo rzadko. Na dzień dzisiejszy w historii medycyny nie ma więcej niż sto przypadków tej choroby.
Charakteryzuje się wzrostem liczby struktur komórkowych kontrolujących syntezę ciężkich łańcuchów immunoglobulin. Pacjenci są zaniepokojeni:
- Fever;
- Wzrost nieba i migdałków;
- Zwiększona tarczycy, wątroby, śledziony;
- znaczny obrzęk węzłów chłonnych, co prowadzi do ich dysfunkcji;
- rozwija się na tle braku zakaźnego oporu nabytego niedoboru odporności lub AIDS.To właśnie ta komplikacja i jej typowe konsekwencje powodują najczęściej śmierć.W chorobie Franklin
charakteryzuje się objawami obraz, podobnego do innych patologii limfoopuholevymi. W rezultacie, nieprawidłowe zmiany komórkowe syntetyzowane immunoglobulinę, dlaczego rozwijania specyficznych objawów i powikłań.Do takiej choroby częściej dochodzi u dzieci i mężczyzn mniej niż 40 lat.
pseudolymphoma takich gatunków hemoblastosis zazwyczaj rozwijają skórną chłonnego infiltrację, która pojawia swędzącą odczucia eritemopodobnye wysypki. Naskórek zaczyna się złuszczać, a następnie pojawiają się guzy na tym miejscu. Zwykle preferuje lokalizacji guza w części dolnej, z tyłu lub na twarzy.procesy skórne
może być początkiem procesów leykematoznyh, choć często są one rozwijane równolegle z rdzeniowych anomalii. Gdy osiągnie patologii aktywnie rozwoju objawy obserwowane syndrome
- erytrodermiczna z charakterystykę pęcznienia;
- Łysienie rozproszone;
- Laminowanie i zmiany dystroficzne płytek paznokciowych;
- infiltracji zmian skórnych, zwłaszcza na twarz, co powoduje silne swędzenie. Plazma
zawiera limfocyty przypominające komórki atypowe. Infiltracja może nosić i charakter vnutriorganichesky, wpływających na nerki i wątrobę, która może prowadzić do śmierci.
Typowe objawy i powoduje
Dla Białaczka charakteryzuje się obfitymi miejscowych i ogólnoustrojowych objawów pochodzenia. Generalnie, objawy mogą być ostre, podobne objawy zakażenia dróg wirusowego lub kontynuować utajony, niewypowiedzianych i wraz z rozmytych oznaczeń.Białaczka
objawów podstawowych są niespecyficzne objawy, takie jak zatrucie: .
- nieuzasadnione dlitelnotekuschey hipertermii
- giperpotlivosti,
- nadmiernego zmęczenia,
- asteniczny
znaki itp wraz z wymienionych cech dla hemoblastosis charakteryzujących powiększeniem węzłów chłonnych i śledziony i wątroby. W związku ze zwiększeniem ilości szpiku kostnego pacjent cierpi na silny ból kości.
posiada z powodu objawów krwotocznej, takie jak wylewy podskórne, zwiększenie skłonności do krwawienia z dziąseł w przewodzie żołądkowo-jelitowym, krwawienie z nosa i tym podobne. E
przed procesami nowotworowymi opracowanie wtórnego niedoboru odporności, dzięki czemu pacjent traci odporność na zakażenie. Na tym tle, ci pacjenci łatwo wpływ zakażeń szpitalnych chorób septycznych, zapalenie płuc. Te patologie są zdolne do błyskawicznego szybkiego rozwoju i kursu, który kończy się śmiercią.Impreza
diagnostyczny w paraproteinemic hemoblastoses proponujemy stopniowe przeprowadzenie następujących procedur:
- Laboratoryjne badanie krwi. W przypadku hemoblastozy paraproteinemicznej, typowej niskiej zawartości hemoglobiny, aż do anemii, komórek blastycznych, podwyższonych poziomów elementów leukocytów, zwiększonego OB, zwiększenia liczby płytek krwi;
- Badania laboratoryjne moczu;
- Biochemia masy krwi dla zawartości elektrolitów, kwasu moczowego, kreatyniny i cholesterolu;
- Badania laboratoryjne kału;
- Przeprowadzanie badań radiologicznych z naciskiem na węzły chłonne, które z hemoblastozą białkową będą miały zwiększone rozmiary;
- US narządów wewnętrznych( śledziona, serce, wątroba), elektrokardiogram;
- Diagnostyka wirusologiczna;
- Trepanobiopsja oskrzeli lub nakłucie lędźwiowe;
- Przebicie węzłów chłonnych;
- Badanie składu komórkowego szpiku kostnego;
- Diagnostyka cytologiczna;
- Badanie zdolności krzepnięcia krwi( koagulogram).
Leczenie
Przy wyborze strategii leczenia prowadzona przez ekspertów wskaźników z ogólnego stanu zdrowia pacjenta, która opracowała zasady guza i danych prognostycznych. Zasadniczo leczenie opiera się na takich technikach, jak chemioterapia, radioterapia i krwawienie pozaustrojowe.
Zazwyczaj stosuje się najnowszą generację cytostatyków, która zapewnia możliwie największy efekt terapeutyczny przy minimalnych zdarzeniach niepożądanych. Przyjmowanie leków tego typu ma charakter kursowy, a liczba kursów zależy od intensywności rozwoju onkologii. Obecnie najczęściej używanymi lekami są Sarcolysine lub Cyclophosphamide.
Istnieje wyspecjalizowany protokół, zgodnie z którym w początkowej fazie leczenia pacjentom przepisuje się leki takie jak winkrystyna, prednizolon, asparaginaza i rubomycyna. Drugi etap terapii pokazuje zastosowanie Methotrexate, Cytosar, Cyclophosphamide. Dodatkowo, w drugim protokołem leczenia etapie zaleca się stosowanie leków, takie jak adriamycyna, deksametazon, asparaginazę, winkrystyna, i tak dalej.
stosowanie radioterapii obejmuje zastosowanie wpływ na guza ognisk jonizującego śledziony, wątroby lub kości. Krążenie pozaustrojowe jest przepisywane do oczyszczania krwi z nadmiernej liczby nagromadzeń paraprotein. Najbardziej skutecznymi wariantami tej praktyki są hemodializa i plazmafereza.
Całkowicie można pozbyć się hemoblastoz paraproteinemicznych jedynie przez przeszczepienie substancji rdzeniastej, która jest wykonywana po osiągnięciu stabilnej remisji.