W medycynie niewydolność nadnerczy( hipokortycyzm) odnosi się do wszystkich chorób wywołanych zmniejszeniem czynności nadnerczy. Oznacza to, że gdy organizm cierpi na niedobór wielu hormonów. Hipokortykalność jest wrodzona i nabyta, może ukrywać się przez lata lub ogłosić się ostrym atakiem. Głównymi ofiarami patologii endokrynologicznej są osoby powyżej 30 roku życia, a choroba nie zależy od płci, rasy czy statusu społecznego.
niewydolność nadnerczy niewydolność nadnerczy - stan, w którym gruczoły nadnerczy, z jakiegokolwiek powodu, nie jest w stanie pełnić swoją naturalną funkcję.
To jest niezbędna do syntezy hormonów ludzkich: mineralokortykoidowe
- ( deoksykortykosteronu, aldosteronu, kortykosteronu);
- glukokortykoidy( kortyzol i kortyzon);
- epinefryna z norepinefryną( hormony "wściekłość" i "stres");
- zawiera niewielką ilość hormonów płciowych.
Ta sama kontrola nadnerczy przy pomocy ich "osobistych" hormonów - odpowiednio ACTH i kortyoliberyny. W przypadku awarii w dowolnej części piramidy „→ podwzgórze-przysadka-nadnercza →”, a to powoduje problem w działaniach niższych ciał.
Diagnoza i sytuacje, w których ilość hormonów jest wystarczająca, ale receptory w organizmie nie reagują na nie: albo tracą wrażliwość, albo są blokowane przez inne substancje. Zjawisko to jest również określane jako hypokortycyzm.
VIDEO niewydolności nadnerczy:
Klasyfikacja
funkcjonalne zaburzenia nadnercza może wystąpić z różnych powodów, od nieszkodliwego infekcji do ciężkiego uszkodzenia wielu zaburzeń endokrynologicznych i. Dlatego klasyfikacja zespołu niewydolności nadnerczy jest złożona z kilku powodów.
W zależności od tego, gdzie oryginalny wykrytej dalej trzech form choroby:
- niepowodzenia leczenia( najbardziej popularnych „gatunek”, 90% wszystkich przypadków hypocorticoidism).W tym przypadku dotyczy to nadnerczy.
- Wtórna awaria. Powodem jest nieprawidłowe funkcjonowanie przysadki mózgowej.
- Trzecia niewydolność.Najpierw trafienia podwzgórza, przysadka nie otrzymuje sygnałów w czasie i cierpi na funkcję nadnerczy.
Niekiedy ta sama klasyfikacja obejmuje niewydolność jatrogenną( lek).Rozwija się na tle terapii hormonalnej - jako syndrom odstawienia po ostrym zaprzestaniu leczenia. Ta forma jest bardzo rzadka, 4-11 przypadków na 100 tysięcy osób i występuje głównie u kobiet w wieku powyżej 30 lat.
Zgodnie z naturą zespołu istnieją 2 rodzaje: ostre i przewlekłe formy. Niedoczynność nadnerczy
przewlekła( innymi słowy - choroba Addisona) może trwać przez lata i oczywiste dopiero po poważnym stresem( choroba, uraz, stres nerwowy, tragedia w rodzinie, itd.).Pod wpływem stresu organizm potrzebuje kortyzolu, aby uzupełnić zapasy energii, dostosować przepływ glukozy, koordynować pracę mózgu i układu sercowo-naczyniowego. A jeśli kortyzol nie wystarczy, dolegliwości mogą poważnie pogorszyć się lub przejść do ostrej fazy.
Przyczyny
Nadnercza, podobnie jak inne narządy wewnątrzwydzielnicze, mają doskonałe zdolności kompensacyjne. Jeśli pojawi się problem, zaczynają pracować w trybie wzmocnionym, za wszelką cenę, aby dostarczyć organizmowi niezbędną "porcję" hormonów.
Aby rozwinąć pierwotną niewydolność, uszkodzenie powinno dotknąć 85-90% kory tych sparowanych narządów.
Dzieje się tak, gdy:
- Zaburzenia autoimmunologiczne, gdy komórki nadnercza atakują własne przeciwciała( jest to główna przyczyna patologii);
- wrodzona niedoczynność narządów u małych dzieci( niedorozwój kory nadnerczy itp.);
- gruźlica( głównie u dorosłych);
- nowotwory i przerzuty;
- powikłania po operacji;
- długi dopuszczenie silnych leków;
- narządów śmierci tkanek w leczeniu zakażenia HIV i innych powodów
wtórnego i trzeciorzędowego hypocorticoidism:
- zakaźnego patologii układu endokrynologicznego( powikłaniami choroby).
- krwotok z powodu urazu;
- guzy;
- wrodzona niedoczynność tarczycy i podwzgórze;
- ataki autoimmunologiczne na przysadkę mózgową.
ostra niewydolność nadnerczy często wywołują zakrzepicy, raka, gruźlicy, ciężkich zakażeń( opryszczki, toksoplazmoza, błonica), zespół odstawienia leku. U dzieci w wieku poniżej 3 lat zwykłe przeziębienie lub stres mogą wywołać kryzys endokrynologiczny.
Objawy
Objawy przewlekłego niedorozwoju mogą nie występować od kilku lat. Wyjątek - w pierwszych miesiącach życia zauważalne są tylko formy wrodzone, z zewnętrznymi objawami niedostępności nadnerczy u dzieci. Jeśli choroba jest spowodowana czynnikami autoimmunologicznymi, często objawia się dopiero po 6-7 latach.
patologia objawia się stopniowo, niespecyficzne objawy słabości, nagła utrata wagi, niskie ciśnienie krwi, nudności i wymioty.
Na poniższych objawów niedoczynności nadnerczy wyraźnie wskazać:
- silną pigmentację skóry i błon śluzowych.
Jest to znak pierwotnego hipokortycyzmu. Ciemniejsze( do ciemno-brązowy kolor) widoczne obszary skóry nie pokryte części odzieży, błon śluzowych i korpus, który pierwotnie ciemniejszych niż inne: krocza, brodawek, moszny. Jeśli choroba ma przyczyny autoimmunologiczne, na ciele pojawiają się białe plamy - bielactwo( depigmentacja).
- Zaburzenia zachowania.
Osoba staje się apatyczna, stale nerwowa, łatwo zirytowana. Często rozwijają się zaburzenia depresyjne.
- Problemy z trawieniem.
Nudności, wymioty, zmniejszenie apetytu( czasem osiągnięcie anoreksji) - wyraźne sygnały pacjentów z nadnerczami. Pacjent skarży się na niezrozumiały, "wędrujący" ból w jamie brzusznej, stałe wymioty. Zaparcia i biegunka mogą być naprzemienne.
- Inne znaki.
Z niedoborem hormonu aldosteronu organizm zaczyna tracić sód, z powodu którego pacjenci mocno opierają się na słoności.poziom glukozy spada zbyt gwałtownie( brak kortyzolu, aby wyrównać sytuację), więc na duże odstępy między posiłkami zaczynają trząść mięśnie, pacjent słabnie gwałtownie. Po posiłku, z nową porcją glukozy, stan poprawia się.
Ostra niewydolność nadnerczy zaczyna się od charakterystycznych objawów: osłabienia, niskiego ciśnienia krwi, bólu brzucha, nudności. Zbliżający się kryzys Addisona jest również sygnalizowany przez ostrą bladość, zmniejszenie ilości moczu i luźnego stolca, drgawki.
diagnostyczny
głównych zaburzeń funkcji gruczołów nadnerczy - niski poziom kortyzolu i aldosteronu.
Dlatego, gdy podejrzewa się hipokortyzm, pierwszą rzeczą do zrobienia jest przetestowanie hormonów. Są to:
- objętość kortyzolu i aldosteronu we krwi;
- ilość 17-ACS i 17-CS( metabolity kortyzolu) w moczu;
- ACTH we krwi;
- test stymulacji za pomocą ACTH.
Wymaga ogólnego badania krwi( w celu wykrycia zaburzeń metabolicznych).
Leczenie
Podstawą leczenia jakiejkolwiek postaci niewydolności nadnerczy jest hormonalna terapia zastępcza.
Pacjentowi przepisano syntetyczne leki hormonalne:
- kortyzon;
- hydrokortyzon;
- prednizolon;
- deksametazon;
- fludrokortyzon.
Jakie leki z tej listy wybrać iw jakiej dawce, lekarz decyduje na podstawie stanu pacjenta, jego wieku i przyczyny dolegliwości. Tak więc, z łatwym stopniem patologii, wystarczy wziąć kortyzon, jeśli choroba jest na bardziej poważnym etapie, potrzebujesz kompleksu "prednizolon - kortyzon - fludrokortyzon".
Lekarz monitoruje postęp leczenia co miesiąc, gdy tylko stan pacjenta przestanie wywoływać lęk - raz na 2-3 miesiące. Leki hormonalne do picia na przewlekłe niedoczynności nadnerczy będą miały całe życie.
Ostra hipokortyzacja wymaga natychmiastowej hospitalizacji i terapii infuzyjnej( glukozy i chlorku sodu), aby zapobiec odwodnieniu i hipoglikemii. Pierwszego dnia pacjent otrzymuje hydrokortyzon dożylnie i domięśniowo( dawkowanie zależy od wieku pacjenta), następnego dnia lek podaje się tylko domięśniowo. Kiedy stan ustabilizuje się, możesz przenieść pacjenta na tabletki hormonalne.
Powikłania
Najstraszliwszym powikłaniem niedoczynności nadnerczy jest ostry atak choroby lub kryzys Addisona. Osłabienie, niskie ciśnienie krwi i ciężkie odwodnienie w takim stanie grożą zawaleniem( ostrą niewydolnością naczyń) i omdlenia, jeśli pacjent nie jest natychmiast hospitalizowany. Najstraszniejszym rezultatem jest śpiączka i śmierć pacjenta.
Objawy kryzysu są takie same jak w przypadku przewlekłej niewydolności nerek, rozwijają się one w jak najkrótszym czasie.
W zależności od tego, które funkcje są największe, istnieją trzy warianty Kryzysu Addisona:
- Cardiovascular. Najbardziej zauważalne naruszenia krążenia krwi: silna bladość, niskie ciśnienie krwi, zimne dłonie i stopy, nić jak impuls, tachykardia i zmniejszenie ilości moczu.
- Gastrointestinal. Objawy są podobne do ciężkich zatruć: skurcze i bolesny ból w jamie brzusznej, nieznośne nudności z wymiotami, krwawa biegunka.
- Neuropsychic. Tutaj na pierwszym planie - zaburzenia nerwowe. Jest to ból głowy, drgawki, urojenia, osłupienie itp.
Prognozy i zapobieganie
Najbardziej niejednoznaczne przewidywania są w ostrej formie hipokortyzacji. Kryzys Addisona jest trudny do zatrzymania, dlatego bardzo ważne jest, aby nie przyznać się do takiej sytuacji z przewlekłą zmianą nadnerczy.
Nie ma swoistego zapobiegania niewydolności kory nadnerczy. Najlepsze, co pacjent może i powinien zrobić, to przyjmować leki na czas i prawidłowo. Wszystkie towarzyszące dolegliwości( infekcje, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, uraz) są ważne, pilnie iw pełni leczone, należy zwiększyć dawkę hormonów w tym okresie.
Tak więc, jeśli pacjent przeszedł infekcję lub został poddany operacji, dawkę glukokortykoidów należy zwiększyć 3-5 razy. Minerokortykosteroidy należy pić w "starej" objętości.
Jeśli zastosujesz się do wszystkich zaleceń lekarza i prawidłowo przeprowadzisz hormonalną terapię zastępczą, wówczas rokowanie z pacjentami z nadnerczem będzie całkiem korzystne, a jakość życia pacjenta nie ucierpi.