Istnieje wiele chorób, które są rzadkie i występują w wyjątkowych przypadkach. Jedną z tych patologii jest makroglobulinemia Waldenstroma.
Czym jest waldenstrom makroglobulinemia?
Jest to rzadki szpiku kostnego guza limfatyczną i jest utworzona z plazmotsitarnyh komórek , przez co zwiększa się zazwyczaj w wielkości śledziony i wątroby.
Ponadto towarzyszy patologia częste krwawienie z nosa, obecności nienormalnego białka krwi i niedokrwistości.
Jest to dziedziczna choroba krwi, tzw. Zespół hematologia charakteryzują się obecnością w makroglobulinę krwi - substancję białkową, która jest utworzona przez aktywność B-limfocyty.
wynikiem nadprodukcji białek z krwi staje się zbyt lepki, co prowadzi do problemów z krwawieniem i powstawania zakrzepu.naczyń zmniejsza prędkość przepływu krwi, rozwój krovezastoi, uciskanych zdolność krovesvertyvayuschaya. W wyniku tego procesy tworzenia zakrzepów są naruszane i pojawia się tendencja do krwawień.
W normalnych komórek limfocytów B biorą udział w tworzeniu M-globuliny, ale jeśli funkcja substancji rdzeniastego z jakiegoś powodu są podzielone( zwykle z powodu nowotworów), to nie jest czynny wyjściowy makroglobulina. Przyczyny
choroba patogenetyczne ramy chorób spowodowanych namnażania komórek nowotworowych, sprzyja produkcji elementów immunoglobulin.
Komórki te rozprzestrzeniają się w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym. Tam szybko rozmnażają się i zaczynają wytwarzać patogenetyczną makroglobulinę.W wyniku tego dochodzi do powstania makroglobulinemii.
obecność czynników predysponujących, takich makroglobulinemia:
- promieniowania rentgenowskiego, promieniowania lub ekspozycji na promieniowanie;Czynniki
- czynniki chemiczne, które obejmują stosowanie niektórych leków( antybiotyki i sole złota) i zastosowaniach przemysłowych produktów chemicznych( inhalacji) lub przezskórnej penetracji takich produktów malarskich, estrów, itp.;
- czynników pochodzenia biologicznego, takie jak wirusy, infekcje jelit, gruźlica, straty warunkach stresowych lub po zabiegu chirurgicznym.
niezdefiniowane do końca przyczyn tych procesów chorobotwórczych. Chociaż nie jest to teoria wirusowego pochodzenia makroglobulinemię genetycznego, zgodnie z którą obecności specyficznych czynników ciała mogą wnikać wirusy( z piętnastu).Te wirusy wnikają obrony immunologicznej i dostać się do niedojrzałych komórek szpiku kostnego, powodując ich niekontrolowany podział.
rolę w rozwoju patologii odgrywa czynnik dziedziczny, ponieważ krew bardziej narażone na rozwój guzów w pewnych rodzinach oraz u osób z zaburzeniami strukturalnymi i chromosomalnych. Objawy
przed charakterystycznych objawów u pacjentów z makroglobulinemią Waldenströma choroba obserwowano utratę masy ciała, zmęczenie, złe samopoczucie i stałe nadmiernej słabości i giperpotlivost przejawy artralgicheskie.
Ponadto pacjenci mają takie objawy patologii:
- patologiczna senność;
- Okresowe uszkodzenie słuchu, skłonne do samoleczenia;
- Wyraźne opóźnienie, czasem dochodzące do utraty przytomności;
- Zaburzenie ruchomości kończyn;
- osadzania nadmiaru białka w tkankach narządów wewnętrznych, co prowadzi do rozwoju funkcjonalnych stawów, zaburzenia czynności serca, zwiększenie języka i słabą ruchliwością, dyskomfort i ból w różnych obszarach korpusu, wywołanych uszkodzeniem nerwu.
Cechą charakterystyczną makroglobulinemią choroby Waldenstroma tendencja do gumy i krwawienia z nosa.
O wiele mniej powszechnej patologii towarzyszy krwotok podskórny. Takie krwotoczne objawów spowodowanych zaburzeniami płytek łączenia z uwagi na wysoką zawartość białka w krwi.
Powikłania
Zazwyczaj makroglobulinemia obejmuje najpierw jak żyłek w procesach patologicznych elementów układu krążenia, naczyń włosowatych i tak dalej.
Ponieważ natężenie przepływu krwi spada rozwój rozmaitych uszkodzeń siatkówki i zaburzenia czynności nerek, w wyniku nerek procesu kamienia złogów moczanowych, okluzja naczyń i tak dalej.
Ponadto procesy patologiczne makroglobulinemicheskie towarzyszy zmniejszenie obrony immunologicznej i zakażeń występujących ze względu na zmniejszenie obscheorganicheskoyezistentnosti( oportunistycznych infekcji).
z dalszym rozwojem choroby rozwijały się i śpiączka anemii związane z utratą przytomności powodu zatkania światła naczyń w tętnicach mózgowych nadmiar białka. Fault Diagnosis
patologia jest wykonywana na podstawie ogólnego obrazu krwi. Powstawanie zaglomerowanych erytrocytów i wzrostu szybkości sedymentacji erytrocytów, obecność niedojrzałych leukocytów i zwiększonej zawartości komórek limfocytów - oznacza to, że wszystkie obecność makroglobulinemii Waldenstroma.
dodatkowa procedura podobna diagnoza potwierdzający jest immunoelektroforeza, pomaga w identyfikacji nadmierną zawartość immunoglobuliny M we krwi.
Ponadto dodatkowa cecha pomaga w diagnostyce, to wzrost w ustawieniach wątroby lub śledziony i tak dalej. Badania takie jak MRI, EKG, diagnostyka RTG, USG, spiralnej CT i innych badań.Leczenie choroby
na wczesnych etapach rozwoju makroglobulinemią rzekomych monitorować proces nowotworu. Jeśli ma przyspieszyć rozwój wzrostu guza w szpiku kostnym lub nowotworu, wskazane jest leczenie. Terapia
obejmuje stosowanie różnych technik:
- leczenia chemoterapeutycznego - polega na stosowaniu leków, które niszczą komórki rakowe. Są to leki, cytostatyki, które mają działanie przeciwnowotworowe;
- z przeszczepem szpiku kostnego - Ta metoda jest uważane za jedyny w stanie doprowadzić do całkowitego wyleczenia pacjenta;
- transfuzji krwinek czerwonych - podobna technika jest konieczne w przypadku widocznego anemia, gdy pacjent posiada anemiczny śpiączki lub poziomu hemoglobiny poniżej 70 g / l;
- leczenia pozaustrojowego - wymaga oczyszczania krwi, za pomocą specjalnych urządzeń, takich jak plazmaferezy, hemodializa lub hemosorption itp prognozy
długości życia pacjentów oraz zapobiegania
obecność choroby długość życia makroglobulinemia Waldenstroma jest zazwyczaj 6-7 lat, pod warunkiem, że pacjent będzie zapewniony.terminowe i nowoczesny pomoc terapeutyczną.
Niestety, konkretne środki zapobiegawcze, aby zapobiec rozwojowi makroglobulinemią nie jest przewidziane.