Langerhansa jest grupą rzadkich stanów patologicznych, w oparciu o mnożenie przez podzielenie struktury komórkowe podobne do systemu monocytów( to specjalny rodzaj leukocytów).
Co to jest?
Ogólnie histiocytozy X( X) nazywamy szczególną patologię krwi. Jeśli wpływa limfoidalnych błony śluzowe lub tkankę skóry, w patologicznych procesach rozwijać się głównie z komórek Langerhansa, gdy struktura zakażenia nervnosistemnaya, a następnie - mikrogleju, gdy lokalizacja kości - osteoklastów. Powody
patologia
Choć współczesna nauka i technika diagnostyczna stale ewoluują, aby dokładnie określić pochodzenie patogenetycznego histiocytozy jeszcze nie udało. Przykład
przy histiocytozy podstawie struktur komórkowych Langerhansa komórki fagocytarne tworzyć tkankę blizny. Więc zazwyczaj rozwija płuc lub kości histiocytozę, co jest bardziej prawdopodobne, że pacjenci starszego i młodszego dzieciństwa, choć nie odporny na choroby i dorosłej populacji. Mechanizm rozwoju
opiera się na bezpośrednim udziałem komórek, które z jakiegoś powodu są uszkodzone na wczesnym etapie rozwoju ich konkretnej specjalizacji. Następnie te uszkodzone struktury komórkowe zaczynają gromadzić się w określonym miejscu. Produkują tam prostaglandynę i substancje cytokiny, co prowadzi do niszczenia pobliskich tkanek.
przez wypieranie strefy langergansnyh struktury komórkowego systemu odpornościowego wysyła plazmy, chłoniaki i komórek fagocytujących i eozynofile i neutrofile, które osiągając cel, w przeliczeniu na uszczelnienie naciekający zmienia się tkanki blizny.postacie choroby
Eksperci zidentyfikować kilka specyficznych form gistiotsitoznyh:
- ziarniniaka kwasochłonnego postać - jest najbardziej powszechnym typem patologii i wykryć w około 65-80% przypadków klinicznych histiocytozy komórek Langerhansa podstawie struktury. Uczniowie szkół podstawowych i młodzi pacjenci podlegają patologii przed ukończeniem 30 lat;
- Syndrome Abt-Letterer-Ziba - podobna forma występuje rzadziej - tylko w 20-35% pacjentów z histiocytozy z komórek Langerhansa pochodzenia. Przeważającym wiekiem pacjentów są dzieci poniżej 2 lat;
- forma Następny gistiotsitoznaya jest typowe dla dzieci 2-5 lat - patologia Henda-Shyullera-Christian .Jest rozpoznawany w 20-35% przypadków histiocytozy. Objawy
dla każdej konkretnej postaci charakterystycznych dla poszczególnych objawów.
procesy patologiczne zlokalizowana na ramieniu i czaszki, kręgów, biodra i miednicy struktur kostnych. W miejscu uszkodzenia:
- Temp intensywny ból, szczególnie pogorszeniu pod wpływem dużego obciążenia;
- Obserwowano obrzęk;
- Tworzy się guzowate uszczelnienie guzkowe;
- Przewlekłe zmęczenie;
- Niewyjaśniona utrata masy ciała;
- Skóra pryszcz;
- zdolności motoryczne w lokalizacji kości ramion, bioder, miednicy i kręgosłupa są zasadniczo ograniczone.
postępuje gistiotsitoznoy ból staje się objawem patologii, wyczerpujące stałych pacjentów, nawet w stanie spoczynku. Występuje hipertermia, przy której wartości temperatury są utrzymywane na poziomie 39 ° C.Kiedy kręgosłup lokalizacja u pacjentów łatwo wykryć skolioznaya deformacji kręgosłupa, pochylił postawy.
Jeśli mówimy o zespole Abt-Letterer-Ziba , że Charakteryzuje się wysypka o charakterze ekzemopodobnye, zlokalizowane na uszach, jasny różowy łojotok tworzenie na powierzchni skóry głowy. Stopniowo z tworzeniem kamienia w rozdzielono warstwy, co prowadzi do tworzenia się głębokich owrzodzenia, a ponadto wywołuje zmiany zakaźnych i posocznicę.
Zdjęcie dziecka syndrom Abt-Letterer-Ziba w r istiotsitoze
Ta patologiczna forma jest typowe dla dzieci poniżej 2 roku życia, które mają doświadczenie na chorobę wcześniej niż zwykle początek wybuchnąć zęby, jest ekspozycja tkanki dziąseł.
Czasami występują oznaki uszkodzeń płucnych - silny, uporczywy kaszel, szybki oddech, objawy odmy opłucnowej, takie jak ból w klatce piersiowej i oddechowej, duszność, trudności w oddychaniu.
Mogą również wystąpić objawy zapalenia ośrodkowego, powiększenia śledziony i / lub wątroby, zakaźne i zapalne zmiany węzłów chłonnych, anoreksja i drażliwość.Objawy takie jak trombocytopenia i zaburzenia anemiczne pogarszają rokowanie.
Zespół Hyunda-Schuller-Krischen wykazuje następujące objawy:
- Cukrzyca w postaci bezcukrowej, której towarzyszy obfite wydalanie z moczem( do 9 litrów / dzień);
- Obrzęk wywołany naciekowymi zmianami w mięśniach gałek ocznych i włóknach nerwu wzrokowego;
- Uszkodzenia kości zlokalizowane na płaskich kościach, takich jak łopatka, żebra, czaszka, miednica.
Ta patologia jest często komplikowana przez zapalenie ucha, utratę zębów, zaburzenia w aktywności tłuszczu i żelaza oraz syntezę hormonów płciowych, patologicznie wysoki poziom hormonu prolaktyny.
Hystiocytoza płuc
Histiocytoza płucna jest często nazywana ziarniniakowatością, ponieważ patologia charakteryzuje się powstawaniem ziarniaków. Histiocytoza płuc może wystąpić w pierwotnej postaci przewlekłej i ostrej.
Dla postaci ostrej typowe jest tworzenie ziarniniakowatych i torbielowatych zmian w tkankach płuc, co prowadzi do zauważalnego wzrostu objętości ciała. Ostra histiocytoza płuc charakteryzuje się szybkim postępem i rozprzestrzenianiem się patologii na inne układy, takie jak kości, skóra, nerki, ośrodkowy układ nerwowy, i charakteryzuje się suchym kaszlem, hipertermią, dusznością.
Przewlekła postać jest charakterystyczna dla powstawania wielu obrzęków przypominających rozedmę płucną i wysypek guzkowych na powierzchni płucnej. W przypadku przewlekłej histiocytozy płuc pacjenci mają objawy, takie jak:
- Ból klatki piersiowej;
- Skrócenie oddechu;
- Słabość patologiczna;
- Bolesne objawy w kościach przybocznych, miednicy i czaszce;
- Zaburzenia hormonalne z objawową cukrzycą moczówki prostej;
- Męczący, bezproduktywny kaszel.
Histiocytoza płucna przebiegu ostrego jest najbardziej typowa dla małych dzieci w wieku poniżej 3 lat, postać przewlekła jest bardziej typowa dla dorosłych.
Histiocytoza zatokowa w węzłach chłonnych
Sinica zatokowa jest rzadkim gatunkiem tej patologii i ma łagodny charakter. Charakteryzuje się gromadzeniem patogennych komórek w tkance węzłów chłonnych, co powoduje powiększenie węzłów chłonnych.
Patologia ta może występować w dwóch odmianach:
- Typowe zaburzenie komórek węzłów chłonnych;
- Lokalizacja w szyjnych węzłach chłonnych z charakterystycznym wzrostem.
Czasami wraz z węzłami chłonnymi zmiany obejmują skórę, tkankę kostną, nosogardziel. Często histiocytozie zatok towarzyszą rakowe patologie krwi. W przypadku typowej choroby obecność takich objawów:
- Hyperthermia;
- Zwiększona objętość węzłów chłonnych;
- Bóle stawów i ossały;
- Objawy niedokrwistości;
- Obecność neutrofilowej leukocytozy;
- Wysokie wskaźniki ESR.
Procesy patologiczne stale się nasilają, czemu towarzyszy brak ochrony immunologicznej i fagocytozy w osoczu( gdy fagocyty wychwytują i absorbują komórki plazmatyczne).Aby zdiagnozować histiocytozę zatok, wskazana jest biopsja węzłów chłonnych i inne badania laboratoryjne.
Cechy choroby u dorosłych i dzieci
Wszystkie odmiany histiocytozy są przejawami pojedynczego procesu patologicznego, różnią się tylko symptomatologią i rokowaniem. Czasami jeden rodzaj choroby przechodzi w inny.
U pacjentów pediatrycznych zmiany histiocytozy mogą rozwijać się w trzech postaciach:
- Langerkosletochnaya;
- Złośliwy;
- Syndrom hemofagocytozy związanej z wirusem.
Według danych statystycznych, u dzieci histocytoza ujawniły częstotliwość 1 przypadek na 1 milion. Os., I u dorosłych, a nawet rzadziej. Co więcej, chłopcy częściej rozwijają taką anomalię.
Lengergansokletochny w postaci zespołu histocytoza Henda-Shyullera-chrześcijanina jest inny rozwój układowe i długotrwałe. Jest to typowe dla manifestacji ziarniniowatej kości, węzłów chłonnych i zmian wewnątrzgałkowych.
W przypadku patologii w późnym stadium progresji symptomatologia jest typowa w postaci:
- ;
- Formacje ziarniste czaszkowo-kostne;
- Niezłośliwa wersja cukrzycy;
- U 30% pacjentów występują zmiany skórne, takie jak naciekowe zmiany w pachwinie i pod pachą.
Złośliwa postać histiocytozy dziecko prawie zawsze kończy się śmiertelnie, taka patologia dotyka dzieci w wieku do 3 lat. W krótkich odstępach czasu choroba powoduje masowe zaburzenia i zaburzenia ogólnoustrojowe, rozprzestrzeniając się przez tkanki kostne i narządy wewnętrzne.
formy złośliwy gistiotsitoznym charakterystyczne dla obecności zmian skórnych, takich jak tworzenia brązowawo-brązowy grudek, wysypki eritemopodobnye często degeneruje się głębokie owrzodzenia.
diagnostyczny Badania laboratoryjne i instrumentalne oparte na różnych próbkach tkanek biopsję w celu wykrycia komórek langergansnyh. W przypadku histiocytozy płuc konieczne jest dodatkowe badanie RTG klatki piersiowej, analiza bronchoskopowa i tomografia komputerowa wysokiej częstotliwości.
obraz CT klatki piersiowej, co pokazuje, ziarniniak eozynofilowe postać procesów histiocytozy Langerhansa
Gistiotsitoznye często ma objawy podobne do innych patologii, ponieważ muszą być zróżnicowane w procesach ropnych w kości i szpiku kostnego, tkanki, zmiany tuberculosis, raka krwi i naczyń autoimmunologiczne zapalenie jak ziarniniaka. Zdarzenia terapeutycznego leczenia
są wybierane na podstawie danych diagnostycznych, a etap wyznaczania kształtu procesu chorobowego. Jeśli patologia charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, wówczas leczenie histiocytozy należy wykonać w szpitalu hematologicznym profilu. Chociaż medycyna wie o takich przypadkach, sama histiocytoza została rozwiązana bez udziału lekarzy.
chodzi o pacjentów, dzieci, są pewni, do szpitala w celu przeprowadzenia terapii cytotoksycznych i środków hormonalnych, takich jak prednizolon i Leykerana.
Większość ekspertów są skłonni uwierzyć, że najwłaściwszą opcją leczenia jest cykliczny odbiór tych leków - cały przebieg 10 cyklach dwutygodniowych z przerwą pomiędzy kursami 14 dni. Jeśli histiocytoza dziecięca jest mniej agresywna, zaleca się stosowanie leków objawowych, takich jak dekaris i hipototiazyd.
przypadku zmiany kostne histiocytozy pokazane gospodarstwa leczenia promieniowania jonizującego, a następnie musi oczywiście przypisane cytostatyczny i hormonalne leczenie w celu zapobiegania kolejnym nawrotów. Jeżeli radioterapia jest przeciwwskazane lub bezskutecznie, a potem uciekać się do interwencji chirurgicznej w połączeniu z wprowadzeniem leku do grupy glikokortykosteroidów hormonów kostnego.
Jeśli jest utrata tkanki płuc, jest pokazane zażywanie narkotyków, takich jak teofilina związanym z czynnikami rozszerzenie oskrzeli. W przypadku ciężkiego uszkodzenia płuc wskazane jest usunięcie narządu. Dorosłym pacjentom, aby zapobiec nawrotom zaleca się trwałe porzucenie papierosów.
W przypadku zmian skórnych zaleca się stosowanie mono-chemioterapii przy pomocy Vepesid. Ponadto, uzyskuje się dobry efekt terapeutyczny w leczeniu histiocytozy zatok przy użyciu leków interferonowych.
Prognoza
Ogólnie, dane prognostyczne histiocytozy są korzystne. Chociaż patologia charakteryzuje się zaburzeniami ogólnoustrojowymi i organicznymi, może być leczona w sposób terapeutyczny.
Praktyka pokazuje, że większość przypadków histiocytozy( około 80%) powoduje całkowite wyleczenie pacjenta. Wysoka śmiertelność jest charakterystyczna tylko w przypadku zmian wielonarządowych.
Film o patomorfologicznych cechach histiocytozy płuc z komórek Langerhansa: