Szpiczak: objawy, leczenie i rokowanie, badanie krwi, zdjęcie, diagnostyka laboratoryjna

click fraud protection

Szpiczak ma wiele nazw synonimicznych. W przemówieniach specjalistów można go określić jako uogólnioną plazmocytomię, retikuloplasmocytozę, chorobę Rustitzky'ego-Kahlera lub mielosozę.Najczęściej używane są terminy szpiczak i szpiczak.

Czym jest szpiczak?

Szpiczak, jako forma hemoblastozy, jest nowotworem złośliwym charakteryzującym się przyspieszonym wzrostem plazmocytów - komórek wytwarzających paraproteinę( białko patologiczne).

Mutacja, która wpływa na te komórki, prowadzi do tego, że ich liczba w tkankach szpiku kostnego i we krwi stale rośnie. Odpowiednio, ilość syntetyzowanego przez nie paraproteiny rośnie.

Zdjęcie przedstawia rozmaz szpiku kostnego ze szpiczakiem mnogim i bez

Głównym kryterium złośliwości szpiczaka jest liczba transformowanych plazmocytów wielokrotnie wyższa niż normalnie.

• Szpiczak rozwija się, gdy zaburzenia prawidłowego rozwoju i transformacji limfocytów B w komórkach układu odpornościowego - plazmocytów - zostają zaburzone. Jednocześnie synteza wytwarzanych przez nie immunoglobulin( przeciwciał, które pomagają niszczyć patogenne wirusy i bakterie) jest nieuchronnie zakłócona.
  instagram viewer
• Szpiczak to złośliwy nowotwór powstający w wyniku nieustannego namnażania się monoklonalnych plazmocytów, które nie tylko nie giną, ale też dzielą i syntetyzują paraproteiny w sposób niekontrolowany. Przenikanie( infiltracja) do tkanek i narządów wewnętrznych, paraproteiny zakłócają ich normalne funkcjonowanie.
• Szpiczak rozwija się głównie u dojrzałych( ponad czterdziestu) i starszych pacjentów. Dla młodych ludzi ta choroba nie jest typowa. Im starszy pacjent, tym większe ryzyko rozwoju szpiczaka i częściej zaraża mężczyzn niż kobiety.
• Wzrost szpiczaka jest bardzo wolny. Moment powstania pierwszych plazmocytów w tkankach szpiku kostnego i początek powstawania ognisk guza mogą podzielić dwie, a nawet trzy dekady. Ale po ujawnieniu się klinicznych objawów szpiczaka, zaczyna on gwałtownie się rozwijać.Już dwa lata później ogromna większość pacjentów umiera z powodu licznych powikłań, które rozwinęły się w tych narządach i układach, na które miały wpływ paraproteiny.

Klasyfikacja

Podstawą klasyfikacji szpiczaka jest kliniczne i anatomiczne cechy obecności plazmocytów w tkankach szpiku kostnego, a także specyfika ich składu komórkowego. Na ile narządów lub kości wpływa nowotwór, podział szpiczaków na pojedyncze i wielokrotne zależy.

• Odludne miody wyróżniają się obecnością tylko jednego miejsca guza zlokalizowanego albo w węźle chłonnym, albo w kości, która ma szpik kostny.
• Szpiczak mnogi zawsze dotyka kilku kości zawierających szpik kostny. Szpiczak najczęściej cierpi na tkankę szpikową kręgów, łopatki, skrzydeł biodrowych, żeber, kości czaszki. Nowotwory złośliwe często powstają w centralnej części rurowych kości górnych i dolnych. Równie wrażliwe są śledziona i węzły chłonne.

W zależności od umiejscowienia plasmocytów w szpiku szpiczaka występują:

• dyfuzyjno-ogniskowa;
• rozproszony;
• ma wiele ognisk.

Komórkowy skład szpiczaków pozwala je podzielić na:

• plazmacityczny;Plazmobazowy
• ;
• komórka polimorficzna;Mała komórka
• .

Przyczyny

Jak w większości chorób onkologicznych, prawdziwe przyczyny szpiczaka wciąż nie zostały ustalone. Charakter i zakres wpływu czynników chorobotwórczych na transformację uszkodzonych komórek również został w niewielkim stopniu zbadany.

Lekarze sugerują, że można rozważyć główne przyczyny choroby szpiczaka:

• Predyspozycje predyktowane genetycznie. Ta dolegliwość często dotyka bardzo bliskich krewnych( często cierpią na bliźnięta jednojajowe).Wszelkie próby identyfikacji onkogenów, prowokujące rozwój choroby, nie zakończyły się jeszcze sukcesem.
• Przedłużone działanie mutagenów chemicznych ( w wyniku wdychania oparów rtęci i domowych środków owadobójczych, azbestu i substancji na bazie benzenu).
• Wpływ wszystkich rodzajów promieniowania jonizującego ( protony i neutrony, ultrafiolet, promieniowanie rentgenowskie i promieniowanie gamma).Wśród populacji Japonii, która przeżyła tragedię Hiroszimy i Nagasaki, szpiczak występuje niezwykle często.
• Obecność przewlekłych stanów zapalnych, które wymagają przedłużonej odpowiedzi immunologicznej z organizmu pacjenta.

Etapy

Stopień uszkodzenia i nasilenie przepływu pozwalają nam rozróżnić trzy stadia szpiczaka. W pierwszym etapie proces nowotworowy mieści się w następujących parametrach:

• Krew zawiera wystarczającą ilość wapnia.
• Stężenie hemoglobiny przekracza 100 g / l.
• We krwi jest jeszcze kilka paraprotein.
• Białko Bens-Jones'a w moczu występuje w bardzo małym stężeniu( nie więcej niż 4 g na dzień).
• Całkowita masa szpiczaka nie przekracza 600 g na metr kwadratowy.
• W kościach nie ma oznak osteoporozy.
• Guz znajduje się tylko w jednej kości.

Trzeci etap szpiczaka charakteryzuje się następującymi parametrami:

• Zawartość hemoglobiny we krwi jest mniejsza niż 85 g / l.
• Zawartość wapnia w 100 ml krwi przekracza 12 mg.
• Guzy uchwyciły trzy kości( lub więcej) naraz.
• Zawartość paraprotein jest bardzo wysoka we krwi.
• Bardzo wysoki( ponad 112 g na dzień) stężenie białka Bence-Jones.
• Całkowita masa tkanek nowotworowych wynosi ponad 1,2 kg.
• Radiogram pokazuje obecność osteoporozy w dotkniętych kościach.

Drugi stopień szpiczaka, którego wskaźniki są wyższe niż na początku, ale nie osiągają trzeciego, lekarz ustanawia za pomocą metody wyjątku.

Obrażenia narządowe i symptomatologia

Szpiczak dotyka przede wszystkim układu odpornościowego, tkanek nerek i kości.

Wraz ze wzrostem liczby komórek rakowych szpiczak manifestuje się następująco:

• Ból w kościach. Komórki nowotworowe prowadzą do tworzenia pustych przestrzeni w tkankach kostnych.
• Ból w mięśniu sercowym, ścięgnach i stawach spowodowany odkładaniem się w nich paraprotein.
• Patologiczne złamania kręgów, kości udowych i żeber. Z powodu dużej liczby ubytków kości stają się tak kruche, że nie wytrzymują nawet niewielkich obciążeń.
• Poprzez zmniejszenie odporności .Dotknięty chorobą szpik kostny wytwarza tak małą ilość leukocytów, że organizm pacjenta nie jest w stanie ochronić się przed wpływem patogennej mikroflory. W rezultacie pacjent cierpi na niekończące się infekcje bakteryjne - zapalenie ucha, zapalenie oskrzeli i dławicę piersiową.
• Hiperkalcemia. Zniszczenie tkanki kostnej prowadzi do przedostania się wapnia do krwi. W tym przypadku u pacjenta pojawiają się zaparcia, nudności, bóle brzucha, osłabienie, zaburzenia emocjonalne i zahamowanie.
• nefropatia szpiczakowa - naruszenie prawidłowego funkcjonowania nerek. Nadmiar wapnia powoduje tworzenie się kamieni w kanałach nerkowych.
• Niedokrwistość. Uszkodzony szpik kostny wytwarza coraz mniej czerwonych krwinek. W rezultacie zmniejsza się również ilość hemoglobiny odpowiedzialnej za dostarczanie tlenu do komórek. Tlenowe niedotlenienie komórek objawia się w poważnym osłabieniu, zmniejszonej uwagi. Przy najmniejszym obciążeniu pacjent cierpi na kołatanie serca, bóle głowy i duszność.
• W zaburzeniu krzepnięcia krwi. U niektórych pacjentów wzrasta lepkość osocza, dzięki czemu spontaniczne przywieranie czerwonych krwinek może powodować skrzepliny. Inni pacjenci, u których znacznie zmniejszyła się liczba trombocytów, cierpią na częste krwotoki z nosa i dziąseł.Po uszkodzeniu naczyń włosowatych dochodzi do krwawienia podskórnego u tych pacjentów, które objawiają się powstawaniem dużej liczby siniaków i siniaków.

Diagnostyka laboratoryjna

Rozpoznanie szpiczaka rozpoczyna się od wstępnego badania lekarskiego. Zbierając anamnezę, ekspert szczegółowo pyta pacjenta o istniejące skargi i cechy obrazu klinicznego, nie zapominając o określeniu czasu ich pojawienia się.

To jest po obowiązkowym etapie sondowania bolesnych obszarów ciała z serii sprecyzowanie pytania o to, czy zwiększonego bólu i czy jego powrót jest obecny dzieje się w innych częściach ciała.

Po zebraniu wywiadu i wyciągnięciu wniosku o możliwości wystąpienia szpiczaka specjalista przypisuje pacjentowi szereg takich badań diagnostycznych: prześwietlenie

• klatki piersiowej i szkieletu.

Zdjęcie przedstawia zdjęcie rentgenowskie kości ręki z szpiczakiem

• Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa( spiralna).
• Aspiracja tkanki szpiku kostnego, niezbędna do stworzenia mielogramu.
• Analiza laboratoryjna moczu( według Zimnitskyego i ogólnego).Analiza Zimnitskiego pozwala prześledzić dzienną dynamikę utraty białka w moczu. Analiza moczu dla białka bons-jons jest przeprowadzana w celu weryfikacji poprawności diagnozy, ponieważ mocz zdrowej osoby go nie zawiera.
• Białka Ben-Jonesa można również wykryć podczas procedury immunoelektroforezy. Analiza

• krwi w celu oceny ogólnego stanu układu krwiotwórczego prowadzi Ogólna analiza 1 ml krwi pobranej z żyły lub palca. Obecność szpiczaka wskazywałoby: zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, znaczne zmniejszenie stężenia hemoglobiny i czerwonych ciałek krwi, retikulocytów, płytek, leukocytów i granulocyty obojętnochłonne, ale poziom monocytów wzrosło. Zwiększenie całkowitej ilości białek osiąga się dzięki zawartości paraprotein.
• Aby ocenić funkcjonowanie poszczególnych układów i narządów, należy przeprowadzić analizę biochemiczną krwi pobranej z żyły. Rozpoznanie szpiczaka potwierdza zestaw wskaźników krwi, obejmujący: podwyższonego poziomu białka całkowitego, mocznik, kreatynina, kwas moczowy, wapnia w niskiej zawartości białka.

Opcje leczenia

• Wiodącą metodą leczenia szpiczaka jest chemioterapia, która polega na przyjmowaniu dużych dawek leków cytotoksycznych.
• Po skutecznej chemioterapii pacjenci przechodzą przeszczepienie dawcy lub własnych komórek macierzystych.
• Gdy skuteczność chemioterapii jest niska, stosuje się metody radioterapii. Wpływ promieniowania radioaktywnego nie uzdrawia pacjenta, ale przez pewien czas umożliwia znaczne złagodzenie jego stanu, a także wydłużenie jego życia.
• Od bolesnego bólu w kościach pozbywamy się leków przeciwbólowych.
• Choroby zakaźne są leczone dużymi dawkami antybiotyków.
• Hemostatyki( takie jak vicasol i etamzilat) pomogą uporać się z krwawieniem.
• Z guzów ściskających narządy wewnętrzne pozbyć się za pomocą środków chirurgicznych.

Przeszczep komórek macierzystych

Jeśli chemioterapia zakończy się powodzeniem, pacjent zostaje przeszczepiony własnymi komórkami macierzystymi. Do pobierania próbek szpiku kostnego należy wykonać nakłucie. Oddzielając od niej komórki macierzyste, ponownie umieszczają je w ciele pacjenta. Dzięki tej manipulacji możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji, podczas której pacjent czuje się zdrowy.

Żywność dietetyczna

• Dieta na szpiczaka powinna być niskobiałkowa. Dzienna ilość spożywanego białka nie powinna przekraczać 60 g.
• W bardzo małej ilości należy spożywać fasolę, soczewicę, groch, mięso, ryby, orzechy, jaja.
• Wszystkie inne produkty dobrze postrzegane przez pacjenta mogą być bezpiecznie włączone do diety.

Prognoza

Nowoczesne metody leczenia mogą przedłużyć życie pacjenta cierpiącego na szpiczaka, przez prawie pięć lat( w bardzo rzadkich przypadkach - do dziesięciu).W przypadku braku pomocy terapeutycznej może on żyć nie dłużej niż dwa lata.

Jeśli leczenie cytostatyczne jest prowadzone przez długi czas, u pacjenta może rozwinąć się ostra białaczka( częstość takich przypadków wynosi do 5%).Częstość występowania ostrej białaczki u pacjentów, którzy nie otrzymali takiego leczenia, jest niezwykle rzadka.

Kolejnym czynnikiem wpływającym na oczekiwaną długość życia pacjentów jest stan rozpoznania choroby. Przyczynami śmierci mogą być:

• sam postępujący nowotwór( szpiczak);
• zatrucie krwi( sepsa);
• stroke;
• zawał mięśnia sercowego;
• niewydolność nerek.

Na symptomach mielomatozy powie to wideo: