1 Patogeneza
choroba Do tej pory nie było możliwe, aby dowiedzieć się etiologię choroby. Przypuszczalnie mezoderma wada charakteryzuje się systemem naczyń mózgowych nieprawidłowy urodzenia, czyli dotyczy to typ wrodzonej dysplazji. Jasne dowody na to, że dziedziczna składowa jeszcze nie istnieje, jednak istnieje nierównomierna transmisja dominująca. Uszkodzenie to można rozpoznać zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Według statystyk zmiany chorobowe rozpoznaje się w wieku 10-20 lat, co świadczy o zwiększonej częstości występowania choroby wśród dzieci i młodzieży.
Zespół Sturge-Webera jest przedstawiany jako choroba sporadyczna z pojedynczymi przypadkami rodzinnymi. W inny sposób choroba nazywa się angiomatoza oskrzelowo-twarzowa. Głównym objawem choroby jest wrodzone znamię naczyń na przedniej powierzchni. Neuzje są przeważnie jednostronne, ale dwustronny wygląd jest możliwy. Zajmują górną połowę twarzy na przednim obszarze do miejsca górnej szczęki. Pierwotnie unerwienie nerwu trójskładnikowego jest ograniczone. Ważną cechą
kapilarnej Angiodysplazja potencjalny związek z nieprawidłowościami naczyń krwionośnych w oku i czaszki. W 50% przypadków rozpoznano rozwój jaskry, której lokalizacja przypada na oko ipsilateralne. Być może zarówno pojawienie się jaskry wrodzonej, jak i jej rozwój tylko do 2 lat. Ważne jest, aby zauważyć, że angiomatoza typu leptomeningeal jest w przeważającej mierze jednostronna w stosunku do znamion twarzy.Śródczaszkowa angiomatoza ma długość, która koreluje z wielkością plam na twarzy.
Dotknięta półkula stopniowo staje się zanikowa, w szczególności może dojść do zwapnienia podkorowej płytki. Obraz kliniczny choroby jest głównie w wyglądzie padaczki( obserwowane w 70-90% przypadków), niedowład połowiczy, upośledzeniem umysłowym i hemianopsia i wrażliwości na zakłócenia gemitipu. Farmakoterapeutyczny przebieg napadów padaczkowych wymaga całkowitej lub częściowej hemisferektomii. Polecamy odwiedzić
- Objawy zaćmy i jaskry
- Co to jest jaskra z zamkniętym kątem
- To jest jaskra wtórna?
- Nowoczesne preparaty od Pressure!
2 Znaki i podczas choroby zespół
Sturge-Webera jest niezgodne embrionalnego ektodermicheskogo mezodermicheskogo i rozwoju w okresie 6-9 tygodniach ciąży, to znaczy, że pojawia się w pierwszym lub drugim miesiącu rozrodczym. Angioma powstaje z powodu pozostałości splotu naczyń pozostających w części głowy nerwu. Niektórzy eksperci medyczni są zdania, że choroba pojawia się w wyniku genetycznej mutacji w chromosomie 4q. W rzadkich przypadkach zespół Sturge-Webera jest możliwy z powodu trisomii 10 chromosomów. Ponadto, choroba ta może być związana z inną fakomatozą - syndromem Klippel-Trenone-Weber. W rzadkich przypadkach możesz dziedziczyć tę postać choroby. W pojedynczej grupie komórek mózgu, naczyń i skóry dominuje sporadyczna mutacja genowa.
3 Forms
patologię Obecnie istnieją trzy formy zespołu Sturge-Webera:
- przodu i soft-shell Mózg naczyniak - możliwość rozwoju jaskry.tylko
- naczyniak twarzy bez uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego - możliwość rozwoju jaskry.
- Tylko łagodny naczyniak okrężnicy - głównie brak rozwoju jaskry.
Należy zauważyć, że jaskra z zespołem Sturge-Webera może rozwinąć się w każdym wieku.
Pokonaj skierowany do gałki ocznej, jest jednostronny w stosunku do położenia plam wina portu koloru na skórze twarzy, i może działać jako przyczyna uszkodzenia nerwu wzrokowego, gwałtownie spada widzenia, woloocze. Taki stan z kolei prowadzi do zmian zwyrodnieniowych siatkówki, torbielowate zwyrodnienie nabłonka, odwarstwienia siatkówki i utraty wzroku. To właśnie z powodu tych powodów, pacjent powinien przejść badanie kliniczne przez specjalistę okulistę i, jeśli to konieczne ophthalmosurgeon.
POLECAMY!
Prosty, ale skuteczny sposób na pozbycie się bólów głowy ! Wynik nie potrwa długo! Nasi czytelnicy potwierdzili, że z powodzeniem stosują tę metodę.Po dokładnym przestudiowaniu postanowiliśmy podzielić się z Wami tym.
Czytaj więcej & gt;