Os tumores benignos, bem como malignos do tipo hormônio adrenal-ativo, comumente chamados de feocromocitoma, mas às vezes este termo é usado para designar neoplasmas fora das glândulas supra-renais no tecido cromafino.
O feocromocitoma adrenal é uma doença difícil de diagnosticar, portanto, é atribuída uma posição separada entre outras doenças associadas às glândulas endócrinas. E apesar de dados oficiais, apenas 0,0001% da população sofre dessa doença, ou seja, ocorre em cada dez milésima pessoa, mas, na realidade, esses números são um pouco diferentes. Assim, no curso de estudos patológicos, o tumor de feocromocitoma é detectado na freqüência de 0,3% e em pacientes hipertensos - em 1% dos pacientes. De acordo com diferentes países, o feocromocitoma foi diagnosticado em 40-76% dos casos apenas na autópsia.
Em 3/4, a doença ocorre apenas em uma glândula adrenal - na direita, em 1/10 - nas duas glândulas, nos casos restantes, nas glandes externas, na cavidade abdominal. O feocromocitoma maligno não é encontrado mais frequentemente do que em cada décimo caso, e as metástases são ainda menos freqüentes.
Sintomas de
Os sintomas do feocromocitoma raramente se mostram ao máximo. A principal coisa que é orientada é a hipertensão arterial, cuja clínica pode ser episódica ou permanente. Se uma clínica de feocromocitoma episódica, na maioria das vezes, será provocada por estresse, excesso e aumento do esforço físico.
Em um feocromocitoma, uma história médica consiste em rajadas de sintomas, incluindo pressão arterial elevada, um desaparecimento repentino ou uma transição para o contrário. Por exemplo, a hipertensão após um ataque pode entrar em hipotensão.
Clínica de feocromocitoma, como neoplasmas adrenais, durante uma exacerbação consiste em sintomas como:
- Cólicas nas pernas;
- desconforto no abdômen;
- Suoração aumentada;
- Náusea;
- Vomiting;
- Dor de cabeça pulsante;
- pele pálida.
Além disso, o tumor da glândula adrenal pode se manifestar como ataques de ansiedade, perda de consciência, convulsões, uma necessidade constante de cafeína, uma síndrome de hiperventilação.
Em casos graves, libertações de catecolaminas conduzem a distúrbios neuropsiquiátricos, cardiovasculares, endócrinos, hematológicos e gastrointestinais, tais como:
- Salivação;
- ESR de sangue alto;
- Hiperglicemia;
- Lesão vascular do fundo;
- Hipogonadismo;
- insuficiência cardíaca;
- Neurasthenia;
- Psicoses.
Patogênese
Do ponto de vista da medicina, o feocromocitoma, cujas causas ainda são desconhecidas, mas analisando o feocromocitoma das glândulas adrenais, os médicos hipotetizaram a existência de pré-requisitos genéticos para essa doença. A clínica da doença fornece seu desenvolvimento em qualquer idade, mas o maior número de casos é fixado no intervalo de 25 a 50 anos. Se a localização do tumor de feocromocitoma estiver no córtex adrenal, então 90% é benigno, se fora das glândulas, então a chance de formação maligna cresce para 30%.
A patogênese é amplamente caracterizada pela localização do tumor. Se a formação está fora das glândulas supra-renais, o corpo libera a norepinefrina, levando a manifestações como hipertensão arterial, bradicardia. Se o tumor estiver na glândula, a adrenalina é jogada no sangue, cujo excesso leva ao tremor, hiperexcitabilidade, pupilas dilatadas, hiperglicemia, taquicardia e hipertensão arterial. Diagnóstico
Como o tumor produz intensamente catecolaminas, os ensaios visam a detecção desta substância nas glândulas supra-renais, brônquios e tecidos do sistema urinário. A detecção de catecolaminas é realizada com maior freqüência usando o método de prata de Grimalius e Gamperl-Masson.
Além disso, o diagnóstico laboratorial de feocromocitoma tem como objetivo avaliar o conteúdo de catecolaminas na urina secreta ao longo do dia, no qual o ácido vanillandelico e a epinefrina também podem estar presentes.
A segunda parte do diagnóstico é a monitoração das flutuações da pressão arterial no paciente. Também é necessário monitorar a atividade do CAS, prestando especial atenção aos distúrbios do ritmo cardíaco persistente e cardiopatias. Uma parte muito importante do diagnóstico de neoplasma nas glândulas supra-renais é dada ao diagnóstico tópico, para o qual a cintilografia é usada em combinação com metaiodobencilguanidina, uma substância radioativa. Se o tamanho da lesão for superior a 2 mm, é possível usar um método como o ultra-som. Também para esses fins, CT e MRI são efetivamente utilizados. Não menos importante no diagnóstico de neoplasia é a definição de um maligno ou benigno, e no caso de câncer, tente identificar metástases.
Tratamento de
O tratamento da doença consiste em duas etapas e muitas vezes inclui efeitos tanto médicos quanto cirúrgicos. Para a influência cirúrgica em um tumor pancreático, é possível prosseguir somente após a normalização da pressão nas normas admissíveis. Como tratamento pré-operatório de fármaco, utilizam-se tais bloqueadores adrenérgicos como tropafen, fentolamina e fenoxibenzamina.
Dependendo do que apresenta a glândula adrenal, podem ser utilizados vários métodos de intervenção cirúrgica. Para fornecer a manipulação necessária no processo de intervenção cirúrgica, use acesso extraperitoneal, transtorácico, transperitoneal ou combinado.
Se a neoplasia é um único tumor benigno ou maligno sem metástases, esse tratamento é bem sucedido em 85% dos casos e não leva a uma recaída.
Para o tratamento do feocromocitoma com múltiplos tumores adrenais, a opção mais apropriada é remover todas as neoplasias, mas como essa cirurgia apresenta alto risco de saúde do paciente, as intervenções cirúrgicas são realizadas em vários estágios.
Crisis de feocromocitoma
Os tumores malignos e benignos geralmente são detectados em pacientes com hipertensão, enquanto a hipertensão arterial pode ser constante com feocromocitoma e pode manifestar-se sob a forma de crises periódicas. A crise hipertensiva com feocromocitoma é manifestada por taquicardia, dor de cabeça, medo inconsciente, febre, micção frequente, deficiência auditiva ou visual, transpiração.
Durante a crise causada por um tumor das glândulas supra-renais, a pele torna-se bastante pálida nos pacientes, e a transpiração torna-se profusa, os membros ficam mais frios e as pupilas se dilatam, a pressão arterial aumenta para 240/140.Após esse ataque, uma pessoa geralmente sente uma forte fraqueza.
Feocromocitoma em crianças
Esta neoplasia em crianças é rara e tem uma etiologia não estudada. O principal motivo para o desenvolvimento de tumores adrenais é visto no fator genético. O feocromocitoma mais comum em crianças ocorre fora da glândula adrenal ou tem uma forma de dois lados. Um fator interessante de neoplasmas em crianças é que, embora nas pessoas mais velhas o tumor seja mais comum nas mulheres, então, na infância, esse tipo de educação é mais provável para os meninos. Ao mesmo tempo, não há absolutamente nenhuma diferença entre qual pai a criança herdou predisposição a neoplasmas nas glândulas adrenais. Muitas vezes, em crianças, tais neoplasias são combinadas com tumores das mucosas, intestinos e câncer de tireóide. O feocromocitoma infantil é freqüentemente associado às doenças Hippel-Lindau, Sippl e Recklinghausen.
Focromocitoma maligno
O feocromocitoma maligno é um tumor hormonalmente ativo.É formado pela medula adrenal. Muitas vezes é de dois lados. Hoje em dia na medicina não há resposta inequívoca sobre um personagem de origem de uma neoplasia similar.
A doença pode se desenvolver a qualquer idade. No entanto, na maioria das vezes, esse diagnóstico é feito para pacientes de 20 a 50 anos. A porcentagem de pacientes com diferentes sexos é quase idêntica. Pouco menos frequentemente, um tumor se desenvolve em crianças. A idade mais perigosa neste caso é o período de 10 a 11 anos.
Do número total de tumores malignos, o feocromocitoma é responsável por 15% dos casos. De acordo com as estatísticas médicas, um terço dos pacientes com este diagnóstico morreu antes da doença ter sido diagnosticada. A razão para isso é a semelhança dos sintomas com uma variedade de outras doenças. Esta especificidade é devido à quantidade de adrenalina secretada pelo tumor. Portanto, apenas especialistas altamente qualificados que podem usar o diagnóstico diferencial podem estabelecer a doença.
Outra característica do feocromocitoma maligno é o caráter diferente da sintomatologia em crianças e adultos.
A parte predominante da neoplasia é um tumor único da medula adrenal. De todos os casos relatados, 10% dos tumores estão localizados fora das glândulas supra-renais. Cerca de 3% são formados na região cervical, bem como no tórax. Vinte por cento dos tumores são do plural. Classificação
feocromocitoma CID
10 De acordo com a Classificação Internacional de Doenças, código atribuído feocromocitoma D35 maligno que representa neoplasia de outras não especificadas e glândulas endócrinas.
Separadamente, de acordo com a localização do tumor, o ICD 10 classifica os diagnósticos: o código
- D35.0 indica neoplasia adrenal;
- D35.1 refere-se ao tumor da glândula paratireóidea [paratireóidea;
- D35.2 - de modo que a nova formação da glândula pituitária seja codificada.
E assim por diante. No total, o ICD 10 inclui 9 tipos diferentes de tumores.
Separado codificado de acordo com a classificação internacional de doenças, Síndrome de Sipple. Esta doença é caracterizada por múltiplos feocromocitomas.
Muitas vezes, este tumor é combinado com neurofibromatose. Com este diagnóstico, um código separado também é usado.