Rins estão activamente envolvidos nos processos de hematopoiese, endócrinas e metabólicas na regulação do equilíbrio ácido-base, tal como eles se concentrar a urina. Por um minuto, os rins são limpos cerca de um litro de sangue. Portanto, as violações de suas atividades podem prejudicar o estado do corpo. Uma das patologias renais é a hipoplasia, que interrompe gravemente a atividade renal. A doença tem uma origem inata e é encontrada em 0,08-0.19% dos casos.
hipoplasia renal
hipoplasia renal - é uma anomalia congénita do sistema urinário, o qual é caracterizado por um peso reduzido e o tamanho do corpo, mas a composição estrutural do normal. Do ponto de vista da histologia, o rim hipoplasico é completamente normal e pode cumprir plenamente suas funções, apenas a massa e as dimensões estão abaixo do normal. O estudo de um tal rim sob um microscópio mostra que o corpo é diferente estrutura anatómica normal, a sua inervação e fornecimento de sangue histologia normal não é alterado, claramente marcado com glomérulos normais e túbulos. O código para a classificação internacional de patologias ICD-10 - Q60.5.razões
deficiência renal, bem como outras anomalias deste tipo são considerados pelos médicos como um desvio durante a gravidez. Os processos de formação de órgãos no embrião são interrompidos sob a influência de fatores internos ou externos que afetam o corpo da mulher grávida.
Entre os fatores externos, os especialistas identificam:
- Tabagismo;
- abuso de álcool;
- Contusões e lesões traumáticas do abdômen;
- Exposição à radiação;
- abuso solar;
- Hereditariedade;
- Malária ou deficiência de líquido amniótico;
- Patologias infecciosas na gravidez;
- Obstrução venosa nos rins;
- Apresentação fetal anormal;
- Inflamação secundária;
- Pielonefrite intrauterina ou patologia em crianças com menos de um ano de idade.
Hipoplasia renal ocorre durante o período intra-uterino. Na verdade, o rim é totalmente funcional, mas tem uma massa metanéfrênica insuficiente com o número de nétradas metade da norma.
Forms hipoplasia
é classificada em várias formas diferentes:
- simples ou normonefroticheskaya hipoplasia - o número de copos de nefrónios e parâmetros de peso de várias posições de menor dimensão;
- Hipoplasia com displasia - o subdesenvolvimento é acompanhado de distúrbios estruturais no desenvolvimento;
- Oligomeganefrotic é uma forma rara em que não só o tamanho e peso são reduzidos, mas também o número de lóbulos e glomérulos. As paredes vasculares do rim espessam, crescimentos fibrosos, aumento dos glomérulos e dilatação do túbulo do rim;
- Bilateral - com esta forma, observa-se hipoplasia em ambos os rins;
- Hipoplasia unilateral do rim direito ou esquerdo.
comorbidades
Renal hipoplasia em metade dos casos, combinadas com condições co-mórbidas, tais como:
- Criptorquidismo - não descida no escroto de um testículo;
- schistocystis - é uma condição anormal, em que existe um desenvolvimento deficiente da parede frontal do peritoneu, e na mucosa vesical cai fora do reservatório;
- Estreitamento da artéria renal;
- Localização anormal do canal urinário.
Sintomas de
Na prática, se um rim saudável funciona normalmente e lida com o volume de tarefas que lhe são atribuídas, então uma pessoa pode viver toda a vida sem sequer assumir uma anomalia. Se o rim saudável começa a trabalhar com interrupções, o rim subdesenvolvido é exposto a várias patologias como a pielonefrite, processos inflamatórios. Existe uma doença hipertensiva, hipertensão nefropática crônica.
Anormalidades hipoplasicas do rim podem se manifestar e são mais pronunciadas:
- Os pacientes estão preocupados com a diarréia crônica;
- Observa-se hipertermia de tipo subfugêneo;
- A criança está visivelmente atrasada no desenvolvimento mental e fisiológico;
- Existem manifestações semelhantes ao raquitismo, como o amaciamento dos ossos, parte occipital plana, abdômen inchado, partes parietais e frontal salientes, curvatura dos membros e alopecia;
- Puffiness dos membros e face, pele pálida;
- Sinais frequentes de náuseas, vômitos;
- Doença hipertensiva.
Se a hipoplasia de ambos os rins é diagnosticada, isto é, bilateral, não há chance de sobrevivência após o nascimento, porque nenhum dos rins está funcionando e não estão sujeitos a transplante.
Nos recém-nascidos,
Os recém-nascidos tendem a ter um aumento no desenvolvimento anormal do sistema urinário. Entre todas as malformações congênitas do desenvolvimento fetal, a hipoplasia renal responde por cerca de um terço dos casos. Hipoplasia bilateral dos rins geralmente é encontrada logo após o nascimento, porque ambos os rins não funcionam.
O recém-nascido está desenvolvendo rapidamente insuficiência renal, que muitas vezes termina em um desfecho fatal nos primeiros dias após o nascimento.
O rim hiperplástico é geralmente manifestado por tais sintomas:
- Diarreia;
- Rickets Clinic;
- Temperatura subfebril;
- intoxicação orgânica geral;
- Reflexos congênitos como protetor, suporte, Galant, etc.
- Vómitos contínuos.
A hipoplasia unilateral é caracterizada pela baixa concentração da função do rim trabalhando, mas o sangue possui índices químicos normais. A hipertensão arterial desenvolve um pouco mais tarde, já na idade da puberdade.
Em crianças
Em pacientes de infância( de ano para mais velho), a hipoplasia pode não ser expressa de forma alguma. Nesses casos, a patologia é geralmente detectada no diagnóstico de pielonefrite aguda ou hipertensão. Você deve entrar em contato com um especialista se a criança tiver tais manifestações: saltos de pressão sanguínea, convulsões, um desejo constante de beber. As crianças queixam-se de retenção de urina, micção freqüente ou profusa, manifestações dolorosas na região lombar ou abdômen. Há um atraso característico no desenvolvimento fisiológico, etc.
Em crianças, a pele está seca, pálida em terra, ao redor dos olhos formam edema, acumulação de líquido e outras partes do corpo estão expostas. A criança se queixa de dores de cabeça severas, sua pressão geralmente aumenta, e na urina pode haver uma mistura de sangue. Nos meninos, o criptorquidismo é um sinal comum de hiperplasia. Muitas vezes, a patologia é revelada quando o exame de uma criança passa durante o cadastro em um jardim de infância ou escola.
Em adultos,
Em adultos, hipoplasia renal geralmente é manifestada somente quando determinados fatores saudáveis afetam o funcionamento de um rim saudável. Eles começam a se preocupar com a pressão, inchaço do rosto e membros, distúrbios das fezes e outros sintomas característicos. A pressão constante no contexto de um rim hiperplástico em um adulto requer remoção do órgão afetado, uma vez que não pode ser curada por medicação, e os tecidos anormalmente alterados são um meio favorável para o desenvolvimento de processos tumorais malignos.
Diagnóstico
Ao examinar um paciente, um rim patologicamente reduzido com ureter normal ou pequeno é detectado.
Para determinar a patologia, são utilizados vários procedimentos de diagnóstico:
RMN- ;
- Estudo urográfico - Raio-X de estruturas renais com contraste;
- Estudo de nefroscintigrafia de um órgão com materiais radioativos;
- Diagnóstico por radioisótopos - a composição radioativa é administrada por via intravenosa;
- Ureteropyelography - o agente de contraste é administrado por cateterização no ureter;
- Diagnóstico angiográfico - quando grandes agentes de contraste são injetados em grandes vasos.
Tratamento de
A estratégia de tratamento exata depende da condição do paciente e dos indicadores individuais. A hipertensão persistente requer tratamento obrigatório, se a terapia não funcionar, e a remoção do órgão hipoplasico é indicada. Essa remoção é apenas para adultos.
Crianças com uma anomalia renal semelhante, desde que um rim saudável lida com uma carga dupla, mostra monitoramento constante por um médico, exames regulares e o tratamento sintomático necessário.
Em formas graves de patologia com lesão hipoplasia bilateral, o tratamento cirúrgico é utilizado. O paciente é removido de ambos os rins, transferido para hemodiálise e depois transplantou para ele.
Previsões
A anomalia hipoplasica congênita não pode ser corrigida. Mas se uma pessoa segue estritamente a dieta, mantém um estilo de vida saudável, observa um regime de sono-repouso, então a patologia não pode incomodar até o final da vida, uma vez que um rim saudável irá lidar com as tarefas atribuídas.
Mas se a hipoplasia bilateral é muito pronunciada, a criança geralmente morre de insuficiência miocárdica descompensada e uremia. Em tal situação, as previsões são desfavoráveis, as crianças vivem cerca de 8 a 16 anos.
Normalmente, as crianças com um rim hipoplasico recebem uma deficiência. Se o rim afetado for removido e com a idade, à medida que um cresce e se adapta à vida com um rim, a deficiência é removida.