Entre as muitas variedades de patologias sanguíneas, há também aqueles em que os tumores linfossistêmicos são formados ativamente, sintetizando imunoglobulina( ou paraproteína).
Todas as células da formação do tumor formado evoluíram a partir de uma única célula maligna e geneticamente anômala e, portanto, produzem apenas um tipo específico de imunoglobulina.
O que é hemoblastose paraproteinêmica?
Em geral, as hemoblastoses paraproteinêmicas representam um grupo de condições patológicas em que é observada uma produção aumentada de paraproteínas .
Gradualmente, o acúmulo dessas imunoglobulinas ocorre no sangue, o que afeta negativamente o corpo.
Tal reação é causada pela redução da produção de outros tipos de imunoglobulinas, o que leva a insuficiência imunológica do corpo do paciente.
Espécies
Especialistas distinguem quatro variedades de hemoblastose paraproteinêmica:
- Linfocitoma cutâneo;
- Síndrome de cadeias pesadas de Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinemia;
- Patologia do mieloma.
Doença do mieloma
Patologia semelhante refere-se a doenças linfoproliferativas em que as células do sangue produzem uma imunoglobulina de origem monoclonal.
Esta forma da doença geralmente afeta pacientes após os 40 anos de idade. Uma patologia semelhante geralmente se desenvolve após a exposição à radiação. Ele pode se desenvolver por um longo tempo secretamente, mas quando os processos patológicos atingem um estágio sério, então há fraqueza patológica, ossalgia e perda de peso.
Além disso, os pacientes estão preocupados com sinais de natureza neurológica, como fadiga e dores de cabeça, lesões oculares e outros distúrbios visuais, entorpecimento e formigamento, problemas de sensibilidade.
A abordagem moderna da terapia proporciona prolongamento da vida aos pacientes por até 4 anos. Se negligenciar o tratamento, o paciente não viverá mais de 1-2 anos. Em geral, o prognóstico depende da sensibilidade do paciente aos medicamentos citostáticos e às características do processo patológico.
Waldenstrom Macroglobulinemia
Este tipo de hemoblastose paraproteinêmica é um tumor de medula óssea, formado a partir de estruturas de células de linfócitos. A imagem geral da macroglobulinemia de Waldenstrom consiste em sintomas como:
- Artralgia;
- Hipermetropia;
- Fraqueza excessiva;
- Hipertermia secundária longa, caracterizada por uma temperatura de cerca de 37,5 ° C;
- Sensações de peso para a esquerda devido a esplenomegalia, e à direita devido ao aumento do fígado;
- Emagrecimento e ampliação dos gânglios linfáticos.
Também para macroglobulinemia é caracterizada pela presença de sintomas hemorrágicos tradicionais, aumento da viscosidade e visibilidade do sangue, etc.
Na maioria das vezes, uma forma semelhante de hemoblastose paraproteinêmica se desenvolve como resultado do fator viral-genético.
De acordo com essa teoria, alguns agentes virais após penetrar no corpo causam um estado de imunodeficiência, infiltrar-se em células de sangue e medula óssea e provocam divisão descontrolada, produzindo células anormais.
O fator genético está associado a uma predisposição hereditária a esta patologia, pois os casos de patologia familiar são conhecidos. O tratamento é realizado por métodos tradicionais, como quimioterapia, radiação, hemodiálise ou plasmaferese plasmática, transplante de medula óssea.
Doença grave de Franklin
Esta forma de hemoblastose é muito rara. Para hoje, na história da medicina, não há mais de cem casos da doença.
Caracteriza-se por um aumento no número de estruturas celulares que controlam a síntese de cadeias pesadas de imunoglobulina. Os pacientes estão preocupados:
- Fever;
- Aumento do céu e das amígdalas;
- Aumento da tireóide, fígado, baço;
- Inchaço significativo dos gânglios linfáticos que conduzem à sua disfunção;
- Desenvolvido na ausência de imunodeficiência adquirida pela resistência infecciosa ou AIDS.É essa complicação e suas conseqüências típicas que muitas vezes causam a morte.
A doença de Franklin é caracterizada por um padrão sintomático, semelhante a outras patologias linfopopulares. Como resultado das mudanças celulares, uma síndrome de imunoglobulina anormal, que causa o desenvolvimento de sintomas e complicações específicas. Para tal doença, crianças e homens são mais propensos a ser menores de 40 anos de idade.
pseudolinfoma Para tais espécies hemoblastose tipicamente desenvolvem infiltração linfática cutânea, que aparece sensações pruriginosas eritemopodobnye erupções cutâneas. A epiderme começa a esfoliar, então os crescimentos tumorais aparecem neste site. Normalmente, o tumor prefere a localização na região das pernas, nas costas ou no rosto.
Processos cutâneos podem ser o início de processos leucematosos, embora eles geralmente se desenvolvam em paralelo com anomalias da medula óssea. Quando a patologia atinge o estágio de desenvolvimento ativo, são observados sintomas:
- Síndrome Eritrodermal com inchaço característico;
- Alopecia difusa;
- Laminação e alterações distróficas de placas de unha;
- Lesões cutâneas infiltrativas, especialmente no rosto, causando prurido intenso.
O plasma contém linfócitos que se assemelham a células atípicas. infiltração pode vestir e caráter vnutriorganichesky, afectando os rins e o fígado, o que pode resultar em morte.
Sinais e causas comuns de
A hemoblastose é caracterizada por sintomas proféticos de origem local e sistêmica. Em geral, as manifestações podem ser agudas, lembrando os sintomas de uma infecção viral respiratória ou procedem latentemente, acompanhadas de sinais desfocados e não expressados. Leucemia
Os principais sintomas são manifestações não-específicos, como hipertermia envenenamento: .
- razoável dlitelnotekuschey,
- giperpotlivosti, fadiga excessiva
- ,
- sinais
asthenic, etc, juntamente com as características listadas para hemoblastose caracterizados por aumento dos gânglios linfáticos e esplenomegalia e hepatomegalia. Em relação ao aumento da substância da medula óssea, o paciente sofre dores ósseas graves.
prende e devido a sintomas hemorrágicos, tais como nódoas negras, maior predisposição para sangramento das gengivas, no tracto gastrointestinal, hemorragia nasal e assim por diante. E
contra processos neoplásicos desenvolver imunodeficiência secundária, devido às quais o paciente perdeu resistência infecciosa. Neste contexto, esses pacientes são facilmente afetados por infecções nosocomiais, doenças sépticas, pneumonia. E essas patologias são capazes de um rápido desenvolvimento e um curso que acaba por ser letal.evento
Diagnostics Diagnostic em hemoblastoses paraproteinemic sugerem faseada realizar os seguintes procedimentos:
- Teste de sangue no laboratório. Para a hemoblastose paraproteinêmica, um baixo teor de hemoglobina típico, até anemia, células explosivas, níveis elevados de elementos leucocitários, aumento da ESR, aumento da contagem de plaquetas;
- Testes laboratoriais de urina;
- Bioquímica da massa sanguínea para o conteúdo de eletrólitos, ácido úrico, creatinina e colesterol;
- Estudo de laboratório de fezes;
- Realização de pesquisas radiológicas com ênfase nos gânglios linfáticos, que com hemoblastose proteinêmica terá aumento de tamanho;
- US de órgãos internos( baço, coração, fígado), eletrocardiograma;
- Diagnóstico virológico;
- Trepanobiopsy brônquica ou punção lombar;
- Punção de gânglios linfáticos;
- Estudo da composição celular da medula óssea;
- Diagnóstico citológico;
- Estudo da capacidade de coagulação do sangue( coagulograma).
Tratamento de
Ao escolher táticas terapêuticas, o especialista é orientado pelos indicadores de saúde geral do paciente, os princípios do processo tumoral desenvolvido e os dados prognósticos. Em geral, o tratamento é baseado em técnicas como quimioterapia, tratamento de radiação e sangramento extracorpóreo.
Geralmente, a última geração de citostáticos é utilizada, o que proporciona o maior efeito terapêutico possível com eventos adversos mínimos. A ingestão de drogas deste tipo é de um caráter de curso, e o número de cursos depende da intensidade do desenvolvimento da oncologia. Os medicamentos mais utilizados atualmente são sarcolisina ou ciclofosfamida.
Existe um protocolo especializado segundo o qual, no estágio inicial do tratamento, os pacientes são medicamentos prescritos como Vincristine, Prednisolone, Asparaginase e Rubomycin. O segundo estágio de terapia mostra o uso de Metotrexato, Cistosar, Ciclofosfamida. Além disso, no segundo estágio de tratamento, o protocolo recomenda o uso de drogas como Adriamicina, Dexametasona, Asparaginase, Vincristina, etc.
O uso da terapia de radiação envolve o uso de efeitos ionizantes nos sítios tumorais no baço, tecido hepático ou ósseo. O sangramento extracorpóreo é prescrito para a purificação do sangue de um número excessivo de acumulações de paraprotein. As variantes mais eficazes desta prática são hemodiálise e plasmaferese.
É possível se livrar completamente das hemoblastose paraproteinêmicas apenas por transplante da substância medular, que é realizada quando uma remissão estável é alcançada.