pertencem à classe de doenças de pele ihtiozimorfnaya eritrodermia representa uma doença que afecta a camada superior da epiderme com formação de um local de inflamação, os quais são cobertos por muitas bolhas pequenas e flocos secos. Esta é uma forma congênita de ictiose, que tem uma forma bolhosa e é difícil de curar. Até à data, não há dados precisos sobre a prevalência desta doença.
Características doença
manifesta igualmente em homens e mulheres, ihitoziformnaya erythroderma afeta as camadas superiores do tegumento da pele, que se manifesta na forma de descamação direta, o aparecimento de escamas secas finas e bolhas. Transmitido como fator hereditário, a doença começa como resultado da mutação genética. Um papel importante, de acordo com os últimos estudos sobre a doença em consideração, é um aumento no nível de n-alcanos. A mutação ocorre no gene que codifica a formação de trans-glutaminase epidérmica.
As áreas mais comumente afetadas são cavidades axilares, áreas de grandes articulações, dobras inguinal - nessas áreas as lesões possuem forma concêntrica pronunciada. Os processos inflamatórios na camada superior da epiderme são acompanhados por hiperqueratose, com um grau diferente de acantose pronunciada. Além disso, pode haver uma acumulação de fichas córneas, especialmente na boca dos folículos pilosos, o que dificulta o crescimento e a alimentação dos cabelos. Há uma deterioração no cabelo do paciente.
ictiosiforme erythroderma bolhosa( foto)
Classificação ictiosiforme erythroderma
Hoje em dia existem muitas formas diferentes de erythroderma que têm sintomas e manifestações semelhantes. Esclarecer o diagnóstico deve ser uma série de estudos laboratoriais adicionais que irão tornar o regime de tratamento mais ideal.
classificados de acordo com a gravidade da doença do seu curso:
- moderada gravidade, pelo que afecta apenas algumas áreas( área, principalmente, axilar e inguinal);
- é um grau severo de lesão , que é caracterizada por áreas significativas de danos na pele.
Há também uma série de síndromes, incluindo erythroderma ichthyosiforme:
- , a síndrome de Netherton;Síndrome de
- Conradi-Hyunermann;
- síndrome de Sjogren-Larsson;
- síndrome de acumulação de gorduras neutras;
- síndrome de Tau.
Provoca
De acordo com alguns dermatologistas, esta desordem pode ser devido não só para a mutação do gene hereditário, mas também no caso da síntese de violações tonofilamentos, incapacidade para remoção das células epiteliais de grânulos lamelares. A herança desta doença ocorre de forma autossômica dominante. Os sintomas
Manifestações ictiosiforme eritrodermia muito característica para toda a variedade de formas de ictioses, que afecta a camada superior da epiderme e sintomas, tais como: pele
- seco, sensação de aperto no seu;O
- na superfície da pele formou gradualmente um grande número de escamas secas, que podem ter de uma tonalidade cinza claro a marrom escuro;lesões de pele
- em lugares torna-se um cabelo cor brilhante sobre ele está ficando menor devido à constante conectando a boca dos folículos pilosos grânulos pele morta;
- é uma forma freqüente da doença - um tipo congênito de doença em que uma criança já nasceu em uma pele danificada. Na maioria das vezes neste caso, as áreas afetadas do rosto, tronco;Em erupções situadas linearmente em um corpo de verrux. A ceratose plantar e palmar também pode ser observada. Uma vez que
n-alcanos são responsáveis pelo processo de solidificação da substância intercelular, distúrbios no seu desenvolvimento e acumulação é uma maior fragilidade, dureza excessiva da camada superficial( estrato) da epiderme.
Diagnostics
- Para o diagnóstico preliminar, um dermatologista experiente terá tempo suficiente para examinar o paciente;no entanto, devido à quantidade considerável de espécies ictiose deve analisar parâmetros tais como a presença de vasos sanguíneos na derme, o grau de folículos pilosos atróficas e condutas sebáceas, sejam infiltrados inflamatios perivasculares e perifoliculares na camada superficial da pele. Estes dados são característicos precisamente para o seu eritroderma ichthyosiforme.
- Também são utilizados métodos de diagnóstico, como métodos pré-natais. Se existem aglomerados de tonofilamentos, e não há complexos tonofibrilas possível diagnosticar a doença: pele em indivíduos saudáveis que estão ausentes na camada celular granular. A análise do líquido amniótico também permitem o diagnóstico durante a gravidez: a presença nela de células epiteliais com núcleos picnóticos e contendo unidades tonofilamentos, também indica uma alta probabilidade de eritroderma ictiosiforme no feto.
Tratamento de
A recuperação completa da doença em consideração é impossível hoje. No entanto, uma abordagem abrangente para o tratamento permite, em pouco tempo, melhorar significativamente a condição geral da pele, eliminar a formação ativa de escamas secas em sua superfície.
método terapêutico para melhorar dermatologista pele pode ser atribuído a administração de medicamentos com um elevado teor de vitamina A, que tem um efeito positivo sobre a condição global da pele restaura a elasticidade e firmeza da pele.
A vitamina ajuda a melhorar o nível de imunidade, o que também é importante no desenvolvimento do eritroderma ichthyosiforme. Vitaminas do complexo deve ser prescrito por um dermatologista, na sua composição deve ser de vitamina A.
forma medicamentosa
Usando reitnoidov reduz processo de rejeição das células da pele que pára a descamação e hidratantes, especialmente depois de procedimentos de higiene irá ajudar a restaurar a suavidade e a elasticidade.
Entre outros medicamentos no tratamento da doença em questão, é dada especial atenção à Acitretin, que é administrada por via oral em uma quantidade de 10-35 mg / dia. A duração do tratamento é de 4 semanas, então uma pausa deve ser seguida, então o curso de tratamento é repetido. Para os agentes queratolíticos que ajudam a restaurar a condição da pele e reduzir os sintomas da doença, deve-se atribuir o seguinte:
- ureia, pomada 2-11%, aplicada topicamente;
- hepatoprotectores em combinação com agentes fortificantes;Pomada
- Ácido láctico( 3-6%), também aplicado topicamente até o aparecimento da melhoria.
A avaliação da eficácia do tratamento baseia-se na análise da condição da pele, na redução das manifestações clínicas da doença.
Erythroderma-Brock Wilson( foto) doença
Prevenção
- Porque este tipo de doenças dermatológicas é herdada, casais que estão planejando uma gravidez, se eles ou a sua história familiar imediato de erythroderma diferente natureza devem ser submetidos a um exame geral e um dermatologista consulta.
- Também para manter melhorado após o tratamento, você deve realizar regularmente procedimentos de higiene com drogas exfoliantes macias, géis especiais para pele seca e pomadas baseadas em ureia.
Previsão de
No nascimento de uma criança com eritroderma congênita, o tratamento com retinóides deve ser aplicado imediatamente, o que ajuda a salvar sua vida. Ao diagnosticar a doença na idade adulta, para melhorar a qualidade de vida, todas as recomendações de um dermatologista devem ser seguidas, bem como o tratamento prescrito.