A neoplasia maligna que se desenvolve nos tecidos pulmonares e fornece metástases múltiplas a outros órgãos, metade dos casos com desfecho letal, é chamada de sarcoma dos pulmões( muito menos de 1% do número total de câncer de pulmão).
Uma característica distintiva desta doença( em comparação com outros tipos de tumores malignos) é o aumento da agressividade, extrema rapidez de desenvolvimento, metástase precoce e freqüentes recidivas.
Em um corpo de crianças que cresce ativamente, afetado pelo sarcoma do pulmão, todos esses processos ocorrem de forma mais intensa. Isto é devido à alta taxa de divisão das células do tecido conjuntivo.
Pessoas com diferentes categorias de idade são capazes de obter sarcoma dos pulmões, mas mais frequentemente pessoas brancas com mais de quarenta anos estão expostas a ela.
O que é essa doença?
provenientes de tecidos conectivos que compõem as paredes brônquicas e partições mezhalveolyarnyh, sarcoma de pulmão é um tumor site bastante grande, capaz de participar da ação( geralmente o superior) ou de todo o lobo pulmonar.
Em alguns casos, o tumor pode afetar o pulmão inteiramente.
Às vezes, uma formação maligna possui uma cápsula especial que a delimita do tecido pulmonar circundante.
Em alguns casos, o tumor se infiltra( enche suas células) com o parênquima do pulmão e, em seguida, brota nos tecidos dos grandes bronquios.
O sarcoma do pulmão pode ser:
- Primário. Neste caso, o tumor se desenvolve a partir dos tecidos conjuntivos do pulmão mais afetado.
- secundário. Esta patologia é uma consequência da metástase do sarcoma que afeta outros órgãos. Os sarcomas secundários ocorrem muito mais frequentemente do que o primário e são detectados muito anteriormente.
Variedades de
Diferentes níveis de malignidade permitem distinguir os seguintes tipos de sarcoma pulmonar:
- Malignidade de baixa qualidade. Os tumores desta espécie são originários de células maduras altamente diferenciadas, cuja divisão ocorre extremamente devagar. Eles são caracterizados por um baixo teor de células cancerosas e uma grande quantidade de tecido conectivo não formado( estroma).
- Malignidade de alto grau. O ímpeto para o aparecimento de tumores desta espécie é provido pela rápida e freqüentemente dividindo células de baixo grau. Tais tumores contêm uma grande quantidade de elementos malignos e um pouco de estroma. As neoplasias desta espécie são bem fornecidas por uma rede vascular desenvolvida. Eles são caracterizados pela presença de inúmeros focos necróticos.
Dada a presença de tecido conjuntivo em um grande número de elementos e estruturas anatômicas que compõem o pulmão, cada um dos quais pode dar origem ao desenvolvimento do processo tumoral, o sarcoma do pulmão é dividido em dois grandes grupos:
- Altamente diferenciado. Este grupo diverso representado angiossarcoma, fibrossarcoma, carcinossarcoma, hemangiopericitoma, rabdomiossarcoma, neyrosarkomami, lipossarcoma, condrossarcoma, linfossarcomas, e até um certo número de tumores. A diversidade morfológica deste grupo de sarcomas proporciona aos pesquisadores uma base para tratar o sarcoma pulmonar não como uma forma nosológica independente, mas como um conceito coletivo.
- Baixa diferenciada. Os tecidos de tumores de baixa qualidade são formados a partir de células em diferentes estádios de desenvolvimento, portanto, não é possível determinar suas funções subsequentes. Ninguém pode prever qual parte de uma estrutura anatômica será uma ou outra célula de tumor cancerígeno. Isso explica a imprevisibilidade do fluxo de sarcomas de baixo grau. Eles são caracterizados por metástase freqüente e rápida de via hematogênica( através do sangue).Um grupo de neoplasmas de baixo grau é representado por sarcomas de células redondas, células polimorfas e células rotativas.
Causas de
Todas as causas específicas que levaram ao desenvolvimento de sarcoma pulmonar não foram identificadas até hoje, mas há uma série de fatores de risco que provocam a doença.
O sarcoma do pulmão pode desenvolver-se sob a influência:
- predisposição hereditária ao desenvolvimento do câncer. Todos os membros da família, em cuja anamnese foram casos de tais doenças, estão no grupo de alto risco. Os exames preventivos regulares serão capazes de detectar a doença nos estágios iniciais do desenvolvimento e evitar um resultado letal.
- Inalação prolongada de ar contendo uma grande quantidade de substâncias cancerígenas( exaustão, fuligem).Fumar e outros maus hábitos.
- Fatores ambientais prejudiciais, em particular - altas doses de radiação radioativa.
- Carcinógenos químicos contidos em produtos químicos domésticos.
- Ingestion descontrolada de medicamentos não utilizados pelo médico.
- Efeitos ionizantes dos raios ultravioleta.É inaceitável ficar muito tempo ao sol aberto e abusar do solário.
- Ambiente ambiental adverso.
Sintomas do sarcoma pulmonar
As manifestações clínicas do sarcoma são quase idênticas às do câncer de pulmão. A intensidade de sua expressão é determinada pelo tamanho do tumor, sua localização, tipo histológico e estágio de desenvolvimento. A doença do estágio inicial, como regra, prossegue assintoticamente.
sarcoma pulmonar caracterizada pelos seguintes sintomas:
- traços característicos de intoxicação comum( toxicidade) o corpo da pessoa doente: fraqueza, alta fadiga sonolência constante, palidez da pele, aumento( "derramando") sudorese, completa falta de apetite, cianose( cianose) dos dedos e lábios, palidez do triângulo nasolabial.
- estagnação do sangue no pulmão afetado( principalmente sarcoma afeta o pulmão esquerdo) leva a hipertrofia do departamento de direito do músculo cardíaco, conjugado com o surgimento de dispnéia.
- sinais constantes de um resfriado. Os pacientes são assediados por pneumonia de longa duração, a partir da qual nenhum medicamento é salvo.
- Tosse seca( "barking"), muitas vezes resultando em hemoptise.
- Dores fortes no peito, sensação de um corpo estranho nele.
- Ao metastatizar o tumor no esôfago, pode-se desenvolver um distúrbio de deglutição - disfagia -.O paciente experimenta dificuldades com a ingestão de alimentos sólidos e líquidos.
- Lentidão de voz.
- Convulsões. Vômitos e náuseas.
- Tonturas severas e dor de cabeça.
- Crescimento contínuo da neoplasia maligna.
Com metástase distante do sarcoma, os sintomas específicos de órgãos recentemente afetados de podem aderir aos sintomas acima. Passo
O pulmão curso clínico do sarcoma distinguir os seguintes passos: doença
- caracterizado pela presença da primeira etapa é claramente limitado nó único ou infiltração, o diâmetro da qual é menor do que três centímetros. Não há metástases.tumor do pulmão
- , entrar na segunda fase tem um diâmetro de seis centímetros e peribrônquico metástases para nódulos linfáticos e nódulos da raiz pulmonar.
- sarcoma terceiro passo maligno tem um diâmetro maior do que seis centímetros, dá numerosas metástases em nodos linfáticos intratorácicas seguido de germinação nos tecidos pleurais.
- Neoplasma maligno do quarto estágio, metástase para outros órgãos internos, pode ter qualquer tamanho e localização.
Diagnostics
Insidiousness todo o cancro é a dificuldade de diagnóstico precoce, uma vez que estão na fase inicial não dá a sua presença. Como resultado, o paciente, que sofreu sintomas dolorosos, volta ao médico quando a doença entra em um dos últimos estágios e é difícil de tratar.
A detecção acidental de tumores com exame de rotina ou com um estudo de raio X planejado pode ser classificada como uma exceção feliz.
Uma série de estudos laboratoriais e instrumentais são usados para diagnosticar sarcomas do pulmão:
- A análise do sangue( geral e bioquímica) permite revelar sinais de um processo progressivo do tumor, manifestado no aumento da ESR e na presença de anemia.
- Para determinar a classificação do tumor, são utilizados os procedimentos de forma e tamanho, computador e ressonância magnética.
- A radiografia dos pulmões nos permite esclarecer os parâmetros e a forma do órgão afetado, bem como a presença de neoplasia maligna e a natureza dos danos causados a eles.
- O procedimento recentemente utilizado da videotoracoscopia abre novas possibilidades para o diagnóstico mais preciso de sarcomas primários, pois com a ajuda é possível não só estabelecer a natureza e a extensão da disseminação do processo tumoral, como também obter uma amostra de tecido( da superfície dos pulmões tomar pequenas raspagens) para maior investigação( citológicae histológico).
- O eletrocardiograma permite monitorar o funcionamento do músculo cardíaco.
- Usando um estudo de radioisótopos, os limites que separam os tecidos saudáveis e doentes são determinados.
- O procedimento de angiografia por contraste permite avaliar a condição geral do sistema circulatório, bem como estabelecer a presença de irregularidades em seu trabalho.
- Para determinar o tipo histológico do tumor, o paciente é submetido a um procedimento de biópsia.
Tratamento de
O tratamento do sarcoma pulmonar pode ser bem sucedido apenas em uma abordagem integrada que combina imunoterapia, radioterapia, quimioterapia e intervenção cirúrgica.
- Para o tratamento de cada paciente, um protocolo de tratamento individual é desenvolvido, compilado levando em consideração os resultados de todos os estudos.
- No tratamento do sarcoma pulmonar, a intervenção cirúrgica é desempenhada como protagonista. Dependendo do estágio da doença, a idade e condição do paciente, o tipo histológico do tumor, é escolhido um dos três possíveis tipos de cirurgia: lobectomia( remoção do lóbulo do pulmão), pneumonectomia( remoção de todo o pulmão afetado) ou segmentectomia( remoção de qualquer segmento do pulmão).
- Se o paciente está em estado grave ou tem contra-indicações para realizar uma operação cavitária, recorra à remoção radiossurgical do foco tumoral( o chamado cyberknife).Com este método de tratamento não é necessário violar a integridade da pele e do tórax, pois as células cancerosas estão expostas a raios-X.O equipamento moderno permite ao especialista afetar com precisão o tecido do tumor, destruindo-os.
- A operação, como regra, precede o curso da poliquimioterapia. O impacto de medicamentos modernos( citostáticos) pode diminuir significativamente o processo de divisão ativa de células cancerígenas. Com sarcomas inoperáveis, a quimioterapia é o único tratamento que melhora significativamente a qualidade de vida do paciente.
- A radioterapia, dirigida tanto contra o próprio sarcoma quanto contra suas metástases, é freqüentemente usada em conjunto com a quimioterapia. Não sendo intercambiáveis, ambos os métodos se complementam perfeitamente. A radioterapia é freqüentemente prescrita antes da cirurgia, pois seu efeito pode reduzir significativamente o tamanho do tumor e assim aumentar a eficácia da intervenção cirúrgica.
Quanto tempo vive e o prognóstico de sobrevivência
Sarcoma do pulmão é uma doença caracterizada pela maior porcentagem de mortalidade.
- O Sarcoma é tão agressivo e propenso à recorrência que, mesmo com o tratamento a longo prazo, sendo detectado nos estágios iniciais, deixa apenas 50% dos pacientes vivos por cinco anos.
- Um tumor diagnosticado no segundo estágio mata 70% dos pacientes.
- Se tratados com sarcoma, identificados na terceira fase do desenvolvimento, em cinco anos, sobrevivem apenas um quinto de todos os pacientes.
- Não há quase nenhuma chance de sobrevivência para os pacientes com o quarto estágio do sarcoma: quase todos eles dentro de três a quatro meses esperam morrer devido a embolia, insuficiência pulmonar ou uma série de infecções concomitantes.
O vídeo mostra uma operação para remover o pulmão: