O tumor de Wilms( ou nefroblastoma) é uma neoplasia maligna que afeta, como regra, os tecidos de um rim. Os casos de patologia bilateral são extremamente raros( de 5 a 10%).
Como o tipo mais comum de câncer do trato genito-urinário das crianças, os nefroblastomas freqüentemente ocorrem em crianças de três a quatro anos de idade. Após cinco anos, a probabilidade de ocorrência desta patologia em crianças é fortemente reduzida.
De acordo com as estatísticas médicas americanas, o tumor de Wilms é diagnosticado anualmente em oito crianças brancas de um milhão de seus pares aos 15 anos de idade. A freqüência de desenvolvimento nefroblástico em crianças da raça Negroid é duas vezes maior.
O que é o tumor de Wilms?tumor
Wilms, em homenagem ao médico alemão Max Wilms, que foi capaz de fundamentar a sua histogênese em sua monografia, escrito no final do século XIX, tem um monte de nomes sinônimo: nephroblastoma
- ;
- nefroma embrionária;
- adenosarcoma renal;
- adenomiosarcoma;
- nefroma embrionária;
- adenomyocystosarcoma;Tumor
- de Birch-Hirschfeld.
Todos esses termos se referem à mesma doença e são amplamente utilizados na literatura médica.
A foto mostra o tumor Wilms
Por algum tempo, o tumor de Wilms se desenvolve dentro de uma cápsula apertada, não germinando através de sua concha e não dando metástases. Expandindo para um tamanho sólido, ele começa a espremer e desalojar o tecido circundante.
Nos últimos estágios de desenvolvimento, o tumor cresce através da membrana e, usando a via linfática e hematogênica, metástase em órgãos internos( até o fundo da veia cava e átrio direito).
O tumor de Wilms é mais frequentemente detectado em crianças de dois ou três anos de idade, embora existam casos únicos de lesões de recém-nascidos e pacientes adultos.
Razões para
- As verdadeiras causas do desenvolvimento de nefroblastos ainda são desconhecidas. Foi estabelecido apenas que o ímpeto ao início do processo tumoral dá todos os possíveis distúrbios da embriogênese renal no processo de desenvolvimento intrauterino do feto.
- nephroblastoma Casos de família, transmitida por herança de pais para filhos, são muito raros( eles representam menos de 1,5%), de modo a natureza hereditária da doença não pode ser considerado.
- Um dos fatores de risco é pertencente ao sexo feminino: o tumor de Wilms é mais frequentemente observado em meninas.
- Os dados estatísticos nos permitem concluir que existe uma predisposição racial ao desenvolvimento do nefroblastoma em representantes da raça negóide. As crianças negras sofrem esse tipo de câncer duas vezes mais vezes que as crianças com pele branca.
Sintomas de
O tumor de Wilms é uma doença bastante insidiosa, porque no estágio inicial de seu desenvolvimento prossegue assintomaticamente, sem causar dor a qualquer criança. Mesmo com uma neoplasia bastante grande, ele continua a parecer visualmente saudável.
Os pais devem ficar alarmados para descobrir do seu bebê:
- Pele pala.
- Mesmo uma pequena quantidade de sangue na urina.
- Tendência ao constipação( a presença deste sintoma pode ser explicada pela compressão dos intestinos pelos tecidos proliferativos do tumor).
- Náuseas frequentes.
- Tendência a um ligeiro aumento da pressão arterial.
- Estado febril.
- Reclamações de dor abdominal. Uma longa ausência de apetite.
- Perda de peso.
Sem ser específico, esses sintomas podem não indicar necessariamente nefroblastoma, mas é melhor assegurar e mostrar o bebê a um especialista qualificado o mais rápido possível.
Em uma doença que atingiu um estágio tardio, os pais podem encontrar na barriga de seu bebê um nódulo denso e indolor com uma superfície lisa ou desigual.
A síndrome da dor no nefroblastoma é um fenômeno muito raro causado pela disseminação de um tumor canceroso nos órgãos mais próximos. A dor do processo é explicada pelo aperto de terminações nervosas sensíveis e órgãos internos( diafragma, fígado, tecido retroperitoneal), bem como um alongamento significativo da cápsula renal fibrosa.
Nefroblastoma em crianças
Sendo um tumor tipicamente infantil devido à malformação intra-uterina do embrião, o nefroblastoma é mais freqüentemente encontrado em pacientes pequenos entre as idades de dois e quatro.
O tumor de Wilms é frequentemente combinado com numerosas malformações congênitas da criança, por exemplo:
- por criptorquidismo - testículos não descendentes no escroto de meninos;
- anisidium - formação parcial ou ausência total da íris dos olhos;
- hemihidrotrofia - uma anomalia bastante rara, em que há um desenvolvimento desigual de diferentes metades do corpo;
- hipospadias - uma patologia caracterizada por uma localização atípica da abertura uretral em meninos.
Nefroblastoma em adultos
Apesar do fato de que o tumor de Wilms se desenvolve principalmente em crianças pequenas, na prática médica há casos únicos desta doença em pacientes cuja idade está dentro do intervalo de seis a sessenta e cinco anos.
Dada a extrema raridade desta patologia em pacientes adultos, é necessário notar a falta de informações sistemáticas sobre as características de seu curso clínico, tratamento e prognóstico nesta categoria de pacientes.
De acordo com a maioria das fontes, o tumor de Wilms em pacientes adultos:
- caracteriza-se por crescimento extremamente rápido;
- leva à formação de trombos tumorais, estreitamento significativo ou completamente sobreposição do lúmen da veia cava inferior e veias renais;
- difere no início da disseminação( a disseminação do processo patológico a partir de focos fechados em todo o corpo).
O curso clínico do tumor de Wilms em pacientes adultos inclui uma tríade característica de sintomas observados em doenças renais: síndrome da dor
- ;
- presença de um tumor que é palpável;
- hematúria pronunciada( a presença de sangue na urina).
Não foram observadas queixas específicas, exclusivamente para nefroblastoma, em pacientes adultos.
Dada a falta de observação sistemática de pacientes adultos com nefroblastoma, recomendações claramente desenvolvidas para seu gerenciamento no momento simplesmente não existem.
A maioria dos especialistas é de opinião que a melhor tática para tratar o tumor de Wilms em pacientes adultos é uma combinação de métodos cirúrgicos, rádio e quimioterapia, mas nenhum desses métodos foi desenvolvido em detalhes:
- não revelou a quantidade ideal de intervenção cirúrgica;
- não especifica a dosagem exata de medicamentos utilizados na quimioterapia;
- não desenvolveu o modo ideal de exposição à radiação.
Etapas do tumor
No desenvolvimento do nefroblastoma, os especialistas distinguem cinco estágios:
- A doença do primeiro estágio é localizada nos tecidos de um único rim. Não entrega o bebê o menor sofrimento, é facilmente eliminado pela cirurgia. Nas principais clínicas dos EUA, quase 96% dos pacientes com a primeira fase da doença sobrevivem.
- O tumor de Wilms, atingindo o segundo estágio, começa a germinar nos tecidos que cercam o rim afetado pelo câncer. E, nesta fase, com nefroblastoma, você pode lidar exclusivamente com cirurgia. A sobrevivência desses pacientes excede 91%.
- O nefroblastoma do terceiro estágio deixa o rim afetado e metástase para os gânglios linfáticos e órgãos mais próximos localizados na cavidade abdominal. Completamente eliminá-lo por cirurgia não é mais possível. O prognóstico da sobrevivência( sob condição de aplicação de métodos de terapia moderna) é reduzido para 90%.
- O quarto estágio do tumor de Wilms é considerado negligenciado. Nas células do câncer de dano linfático entram nas partes mais remotas do corpo: tecido cerebral, ossos e pulmões. No entanto, nesta fase, o prognóstico de sobrevivência é de cerca de 80%.Claro, estamos falando sobre o tratamento realizado por especialistas líderes nas condições de clínicas modernas e bem equipadas.
- O neuroblastoma do quinto estágio afeta os tecidos de ambos os rins do paciente.
Diagnóstico de
Quando suspeita de tumor de Wilms, uma série de testes de diagnóstico instrumental são prescritos:
- Radiografia dos órgãos abdominais, revelando a presença ou ausência de metástases.
- Revisão renal de radioisótopos( renoscintigrafia), que permite avaliar a função renal total e individual.
- Tomografia ultra-sônica, que permite determinar o tamanho ea localização da neoplasia maligna.
- Urografia intravenosa( excretora).Este método permite ver claramente os contornos do rim afetado, identificar anormalidades no funcionamento e em 70% dos casos confirmar o diagnóstico preliminar.
- Ressonância magnética com contraste intravenoso.
- Arteriografia Renal, que revela a presença de trombos tumorais nos lúmens dos vasos sanguíneos. Angiografia
- mostrando a localização do tumor e grandes vasos sanguíneos. Esta informação é necessária para um especialista que irá operar no paciente.
- Radiografia de tórax( para excluir a presença de metástases nos pulmões) em cinco projeções.
- Tomografia computadorizada, que ajuda a determinar o grau de metástase do nefroblastoma em vários tecidos e órgãos.
Estudos de laboratório estão limitados ao seguinte:
- Testes clínicos de sangue e urina. Em pacientes com nefroblastoma na urina, proteínas e sangue são detectados. Um exame de sangue revela um nível elevado de ESR e a presença de anemia.
- Teste de sangue bioquímico. Coagulogramas
- .
- Punção óssea.
Métodos de terapia para pacientes com
O tratamento do tumor de Wilms deve ser combinado, combinando cirurgia, rádio e quimioterapia.
- O principal método terapêutico é a remoção cirúrgica do tumor. O volume da operação depende do tamanho e do grau de metástase. Nas clínicas modernas, as operações para remover o nefroblastoma são realizadas por métodos minimamente invasivos( gentis).A remoção laparoscópica é realizada através de microcortes não superiores a 1,5 cm. A ablação por radiofreqüência é realizada usando um cateter. A valorização do laser é realizada usando um laser. Os bons resultados são dados pela crioablação, um procedimento para o congelamento de tecidos tumorais.
Infantes até um ano com diagnóstico confirmado de nefroblastoma operam quase que imediatamente, crianças mais velhas - após um curso de quimioterapia( a duração é de 4 a 8 semanas).
- A quimioterapia é realizada antes e após a cirurgia. No último caso, a quimioterapia é prescrita o mais tardar cinco dias após a cirurgia. O tratamento é realizado com vincristina, ciclofosfamida, dactinomicina, doxorrubicina.
- No tratamento do nefroblastoma, que atingiu os 3-4 estágios, é utilizada a radioterapia remota , que consiste na irradiação do sítio do tumor primário. A radiação também é focos metastáticos localizados nos órgãos internos afetados( fígado e pulmões).
Esquemas de tratamento dependendo do estágio da doença
O tratamento de qualquer doença deve ser sempre individual.
Necroblastoma requer cuidados especiais na seleção de medidas terapêuticas adequadas.
Ao escolher as táticas de tratamento, é necessário levar em consideração a idade do paciente, as características individuais de seu corpo e condição, bem como o estágio da doença.
- O nefroblastoma do primeiro estágio e segundo estágio, localizado nos tecidos de um único rim e não caracterizado pela agressividade das células cancerosas, pode ser curado pela remoção cirúrgica do órgão doente seguido de quimioterapia. Em alguns casos, a radioterapia é utilizada. O tumor de Wilms
- , atingindo o terceiro ou quarto estágio e deixando a borda do rim afetado, requer um tratamento fundamentalmente diferente, porque quando ele é removido, os órgãos adjacentes correm o risco de sofrer danos. A intervenção cirúrgica nesta fase consiste na remoção de parte do tecido tumoral. Após a operação, a radiação e a terapia química são seguidas.
- O último passo nefroblastoma leva à derrota de ambos os rins. As táticas de intervenção cirúrgica nesta fase podem ser diferentes. Em alguns casos, parte do tumor e vários linfonodos afetados são removidos. Depois disso, o rádio e a quimioterapia são usados. Em outros casos, ambos os rins doentes são removidos e as sessões de diálise são administradas ao paciente. Depois disso, o paciente precisa de um transplante urgente de um órgão saudável.
Características da nutrição após o tratamento
Os pacientes( mesmo aqueles que completaram com sucesso o tratamento) com o tumor de Wilms são obrigados a aderir à dieta n. ° 7, desenvolvida pela bem conhecida nutricionista Pevzner para toda a vida. Seu objetivo principal é reduzir a carga diurética em um rim saudável.
O valor máximo de energia de uma tabela diária não deve exceder 2500 calorias. A quantidade admissível de líquido não é superior a um litro.
Complicações do tumor
Wilms pode levar ao desenvolvimento de:
- A hipertensão arterial , está inextricavelmente ligada ao aumento da pressão arterial resultante do estreitamento do lúmen dos vasos sanguíneos.
- Hemorragia renal , perda de sangue perigosa e perigosa, queda acentuada na pressão arterial, desenvolvimento de colapso.
- Anemia.
- Metástases regionais e distantes.
- doença de cálculos renais.
Prevenção
Medidas preventivas especiais para prevenir o tumor Wilms no momento. A única maneira de evitar que a doença comece é um exame de ultra-sonografia regular do corpo da criança que está no grupo de risco, uma vez que com um tratamento iniciado em tempo, o prognóstico geralmente é favorável. Previsão
para o paciente
Nos últimos anos, marcado por grande sucesso no diagnóstico e tratamento de nephrollast, houve uma melhora significativa no prognóstico para pacientes que sofrem desta doença.
De acordo com as estatísticas médicas dos EUA, a taxa de sobrevivência dos pacientes em clínicas de países líderes em que o tumor de Wilms foi detectado no primeiro estágio ultrapassou 95% e no quarto estágio 80%.
As realidades das clínicas russas são muito mais modestas. A taxa de sobrevivência de pequenos pacientes é determinada pelo estágio da doença e sua forma histológica.
- Na primeira fase do nefroblastoma, até 90% dos pacientes sobrevivem.
- No segundo - até 80%.
- No terceiro - até 50%.
- As formas de tumor Wilms lançadas deixam uma chance de apenas 20% dos pacientes.
A sobrevivência a longo prazo de pacientes com nefroblastomas síncronos bilaterais é de até 80%, com metacrono até 50%.
As formas histológicas mais desfavoráveis do nefroblasto são sarcomáticas e anaplásicas.
Se você identificar uma doença em crianças de dois anos de idade, suas chances de recuperação completa são muito maiores do que nas crianças mais velhas.
Nos primeiros sintomas do tumor, Wilms informará os seguintes vídeos: