Existuje veľa nádorov pozostávajúcich z cievnych prvkov. K týmto formáciám patria hemangioblastómy.
koncept ochorenie
So hemangioblastómy je považovaný za nádor je tvorený z krvných ciev v mozgu. Najčastejšie sú tieto útvary sú detekované v tkanivách mozočku, ale môže sa objaviť v mieche alebo golovnomozgovom kufra.
približne 10 prípadov nádoru zo sto pôsobí ako dedičné charakteristický patológie Hippel-Lindau alebo phakomatoses.
Pre túto chorobu je typicky aktívna tvorba viacerých intraorganických nádorov. Hemangioblastómy podobné etiológie sú najčastejšie u pacientov 20-30 rokov.
príčiny vzniku nádorov prispieva k mnohých faktoroch, ale najčastejšie sú dedičné.
Napríklad vyššie choroba Hippel-Lindau, ktorý je sprevádzaný hemangioblastom, etiológie genetická.
vyvoláva nádorov a karcinogénne faktory, ako sú:
- ionizujúcemu žiareniu;
- onkogénne herpesvírusom typu retrovírusov a adenovírusov;
- Izolačné opatrenia;.
- karcinogény, ako je benzén, rôzne druhy živice, vinylchlorid, fenol formaldehyd alebo azbest, atď
Klasifikácia
hemangioblastómy rozdeliť do 2 základných kategórií: mikroskopické a makroskopické.Mikroskopické nádory sú klasifikované na:
- Chistokletochnye - na nenormálnych krvných ciev zheltokletochnaya hmotnosť;Prechodné
- - polovica nádor sa skladá zo stromálnych buniek, a polovica - zo siete kapilár;Juvenilná
- - tvorba predstavuje Po tesne uzavretá navzájom kapilár s tenkými stenami.
Kategória makroskopické subjektov zaradených do:
- cystickej - predstavujú cystu, obsahujúci na svoje hladké steny pevnej zložky;
- pevné alebo mäkké časť hemangioblastom - táto formácia vyzerá ako zhluk uzla nádorových buniek, zapuzdrené v mäkkej kapsule tmavo červenú farbu. Jedná sa o najbežnejší hemangioblastom, zaberá približne 65% z celkového počtu jednotiek;
- Zmiešané nádoru - externe sú tvorba pevné, ale vnútorná štruktúra je zhluk cystickej komponentov. Symptómy
hemangioblastom mozog a miechu
klinický obraz týchto nádorov sú závislé na presnom mieste, ktoré môžu byť v mozgovom tkanive( zriedka) v predĺženej( ≈2%) alebo miechy( ≈4-12%) a mozočku( asi 85%).
Pre jasnejšiu predstavu o všetkých príznakov ochorenia sú rozdelené do niekoľkých skupín: Dlhodobá mozočku a mozgu.
Medzi vzdialené prejavy patria: poruchy citlivosti
- ;Kŕče
- ;
- paralyzuje;
- Poruchy močovej a črevnej aktivity;
- poruchy pohybu a tak ďalej.
tiež cerebelárne symptomatológie sa vyznačuje a ďalšie prejavy, ako je nystagmus, trasenie, svalová hypotenzia, a tak ďalej.
v počiatočnej fáze vývoja hemangioblastom mozočku je lokalizovaný na strane, kde sa vyskytujú klinické poruchy, však, cerebelárne tvorba náchylné k rýchlemu šíreniu,v rámci ktorého sa formuje bilaterálne vzdelávanie.
Pri spustení hemangioblastom mozoček cerebrálna slabosť, neurózy, neurasténie, otupenosť s poruchou vedomia a ďalších psychických porúch.
Medzi cerebrálne prejavy patrí výrazný hydrocefalus, stav pacienta sa považuje za zhoršený, pričom liečba nemá analgetický účinok. Pacient sa sťažuje na konštantné bolesti hlavy a závraty, syndróm nevoľnosti a zvracania. Pri oftalmoskopii sa odhalia porušenia v činnosti optických nervov.
Diagnóza
Diagnóza podobnej choroby pomocou výskumu ako:
- Magnetická rezonancia;
- Počítačová tomografia;
- Mozková angiografia;
- EEG;
- Echo;
- Spinálna angiografia;
- REG atď.
Počas oftalmologickej konzultácie sa zistili stagnujúce disky s vizuálnym nervom, ktoré spôsobujú podozrenie na prítomnosť volumetrického vzdelávania v mozgu.
Liečba hemangioblastómu
Hemangioblastómy majú neinvazívny benígny charakter, preto pre úspešné vyliečenie postačuje tradičná chirurgická excízia. Takéto formácie sú zvyčajne charakterizované jasným vymedzením zo susedných tkanív, ale neexistuje žiadna špecifická vymedzujúca sa kapsula.
Na dosiahnutie formácie sa pacientovi zvyčajne podá kraniotómia, ktorá zahŕňa odstránenie miesta kosti v zadnej časti hlavy a resekciu krčných stavcov. Po manipulácii sa samotný nádor odstráni. Ak má cystickú povahu, dodatočne sa vykonáva aspiracia intra-cystického obsahu.
Ak sa cerebellum kliní do zátylku occiputu a stlačí mozgovú kolónu, uskutoční sa núdzové odstránenie formácie. Pred operáciou je pacient redukovaný ICP punkciou laterálnej komory.
Ak nemožno úplne odstrániť hemangioblastóm a nie je možné zabezpečiť úplný tok tekutiny z lebečnej dutiny, vykoná sa posunovanie.
Predpoveď
Štatisticky sa vo väčšine klinických prípadov( približne 85%) vyskytujú priaznivé predpovede, ale iba vtedy, ak je odstránenie hemangioblastómu úplné.
Inak čoskoro nádor opäť ožije. Prognóza sa zhoršuje, ak sa nádor vyvíja na pozadí patológie Hippel-Lindau.
Video ukazuje odstránenie hemangioblastómu mozgu: