Keratodermia zahŕňa veľmi veľkú skupinu dermatóz, v ktorej trpiaci má zlyhanie v korneálnej dermis. To je syndróm Unna-Toast a keratoderma Papillon-Lefer a mutantný typ ochorenia. Takéto porušovanie odborníkov zvyčajne fixovať na dlane, podrážky. Jednou z chorôb zahrnutých v tejto skupine je keratoderma z Meled. Zvážime to podrobnejšie.
Charakteristiky ochorenia
Ochorenie ochorenia sa považuje za veľmi zriedkavé dedičné ochorenie. Suché, zhrubnuté oblasti dermy pomaly pokrývajú nové oblasti dermis. Tieto lézie sú červené, pokryté váhami, zaznamená sa abnormálne zahustenie.
Choroba bola prvýkrát zistená v roku 1898.Bolo nájdené medzi obyvateľmi Fr. Meleda( Juhoslávia).Vzhľadom na údaje za posledných 25 rokov bola choroba zaznamenaná už v rôznych krajinách sveta.
Táto patológia sa vyskytuje u adolescentov, ktorých vek sa pohybuje od 15 do 20 rokov.
Meledová choroba
Príčiny
Zriedkavé poruchy, o ktorých uvažujeme, sú fixované rovnakou frekvenciou u zástupcov oboch pohlaví.Prvé príznaky patologických lekárov sa zvyčajne vyskytujú pri narodení dieťaťa.Ďalšie znaky sa prejavujú v druhom, treťom roku života.
Choroba sa zdedí autosomálne recesívne. Niektoré z abnormálnych génov boli zistené u každého skúmaného pacienta. Podľa štúdií vyvoláva Meledova choroba mutáciu génu ARS.Tento gén sa nachádza na chromozóme 8( 8q24.3) s dlhým ramenom. Funkcia tohto génu je v kódovaní proteínu Slurp-1.Tento proteín sa podľa výskumníkov zúčastňuje na adhézii, bunkovej signalizácii.
Na aké sú keratoderma, povedať toto video:
Príznaky keratoderma Meleda
poznamenali dedenie Autozomálna ochorenia recesívne. Choroba sa prejavuje zvláštnym spôsobom. Prvé príznaky patológie sú viditeľné aj pri narodení dieťaťa. Prvé príznaky ochorenia sú nezvyčajné sčervenanie kože dlaní, chodidiel. Poškodenie dermis sa prejavuje symetricky po oboch stranách tela.
S rastom dieťaťa sa choroba môže rozšíriť na celú nohu, rameno, uchopiť oblasť hrudníka, brucha. Kvôli nadmernej suchosti dermis je pacient znepokojený bolesťou, nepohodliem. Niekedy sa na horných a dolných končatinách detí zvyšuje rast vlasov.
Na dermis sa posudzovaná choroba prejavuje ako hustá horná vrstva, ktorá sa líši v žltohnedej farbe. Nad výsledným stratum corneum sa vyskytujú hlboké trhliny. Pacient môže vykazovať periorálny erytém( derma okolo úst sa zmení na červenú).
Na nechtoch sa táto choroba prejavuje vo forme:
- coilonichia( získanie nechtov v tvare lyžičky);
- príchute;
- dystrofia;
- pachyonihia( nechtová doska sa stáva tukom, stáva sa príliš tesne).
Zameranie na lézie je jemne tvarované, ktoré má fialovo fialovú farbu. Lezie môže pokrývať rôzne časti dermis: predlaktie
- ;Palce
- ;
- dolnej končatiny;
- zadná časť štetcov;
- sa zastaví;Zadný doraz
- .
U chorých pacientov fixujú lokálny hyperhidrózu. Je to príčina tvorby čiernych bodiek, ktoré sú jasne viditeľné.Tieto čierne škvrny sú vylučovacie kanály potných žliaz, ktoré sú upchaté tajomstvom. Existuje tiež zahustenie, deformácia nechtov.
Pacienti s vrodeným progresívnym akrokeratómom trpia ťažkým potentiálnym pocitom. Niekedy môže byť hyperhidróza sprevádzaná veľmi nepríjemným zápachom.
Medzi ďalšie príznaky uvádzame: praskliny
- v jazyku;
- brachydactyly;
- fúzia prstov, prstov. Diagnostika
Aby ste mohli presne diagnostikovať, potrebujete vyšetrenie špecialistom. Lekár by mal starostlivo preskúmať históriu pacienta. Potom identifikuje vlastnosti fyzických prejavov. Pri vizuálnej kontrole sú viditeľné abnormality dermis( sčervenanie, keratinizácia na dlaniach, chodidlách).
Liečba
Liečba keratodermy zvyčajne trvá veľmi dlho, až niekoľko rokov. Podstatou terapie patológie je kontrola určitých symptómov. Liečbu zvyčajne vykonáva niekoľko odborníkov: dermatológ
- ;Pediatr
- .
Na zníženie prejavu nadmerného potenia môže lekár predpísať aplikáciu takýchto látok do postihnutých oblastí:
- "Hexahydrát chloridu hlinitého".
- acetát hlinitý. "
Na zníženie prejavu ochorenia môžete použiť špeciálne pleťové vody, masti na exfoliáciu. Vitamínoterapia zohráva v liečbe osobitnú úlohu. Lekári predpisujú takéto vitamíny:
- E.
- A.
- B.
- Kyselina askorbová.
Pri liečbe akejkoľvek formy keratomykózy lekári používajú "Neotigazon".Dávku vypočíta odborník, v každom prípade sa líši. Dávka liečiva sa pohybuje medzi 0,3 a 1 mg na kg. Tento liek môže nahradiť vitamín A. Jeho denná dávka by mala byť približne 100 000 - 300 000 mg.
Prevencia ochorenia
Špeciálne preventívne opatrenia, ktoré by mohli zabrániť vzniku ochorenia, nie sú, pretože majú autozomálny recesívny charakter.
Komplikácie
Ochorenie môže byť komplikované pyokokovou infekciou, dystrofiou nechtov a ďalšími léziami na nechty. Nasledujúce zmeny sa môžu vyskytnúť u pacientov: syndróm
- ;
- mentálna retardácia;
- gotická obloha;
- sklopený jazyk.
Predpoveď
Dokonca aj komplexná liečba nemá trvalý účinok. Napriek tomu, že moderná medicína používa len najnovšie lieky, nie je možné dosiahnuť úplnú liečbu patológie.
Vďaka včasnej terapii, profesionálny prístup k liečbe ochorenia, lekári môžu výrazne znížiť príznaky poškodenia dermy, znížiť nepohodlie.
Meladova keratoderma je hodnotená v tomto videu: