malignity sympatického nervového systému podielu ganglioneyroblastom viac ako 40% prípadov, čo je udržuje na druhej pozícii v tejto skupine nádorov. Najčastejšie ganglioneyroblastomy vplyv na deti, ktorých vek je položený vo vekové rozpätie štyroch až desiatich rokov.
konverzácie zaslúži osobitnú kombinácia ganglioneyroblastoma ktorého štruktúra( ganglioneuroma štruktúra takmer identické) obsahuje časti, ktoré pozostávajú z embryonálnych nervových buniek( neuroblast).
nádory tohto typu u detí stredného školského veku, rovnako ako mladí ľudia, nie starší ako dvadsať rokov.
Čo ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy tzv neurogénna zhubný novotvar zložený z Neuroblasty a gangliových buniek sú charakterizované rôznymi úrovňami diferenciácie. Externe
je zhubný nádor, ktorý nemá zostavu kapsule sa podobá šedý alebo šedo-ružovú farbu s odumreté ohnísk a viac krvácania.
Príčiny a symptómy týchto ochorení
odborníkov v oblasti neurológie stále nemajú presné údaje o dôvodoch dáva impulz k ganglioneyroblastomy.
Vieme len, že sa jedná o dôsledok malignít ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome priradený strednú pozíciu medzi týmito benígnych nádorov a malígnych a vysoko agresívne neuroblastómu.
Klinické príznaky ganglioneyroblastomy definovaný lokalizácia tumoru:
- Ganglioneyroblastoma nachádza v retroperitoneálny priestore sa prejavuje prostredníctvom spoločného komplexu symptómov: pacient je prudký pokles telesnej hmotnosti, pretrvávajúce anorexia( úplná strata chuti do jedla), horúčka sprevádzaná trvalé zvýšenie teploty nahodnoty väčšie ako 38 stupňov a znížený počet červených krviniek a hemoglobínu v krvi.Ďalším charakteristickým prejavom zhubného nádorového procesu je prítomnosť periorbitálny edém. Vzhľadom k porušeniu odtoku lymfy, to je najviac často lokalizované medzi očami, provokovať vznik tzv skóre symptómov - modriny pod očami. Prebytok krvi fyziologicky aktívne látky - noradrenalín, adrenalín a dopamínu - má za následok vývoj tachykardia( palpitácie), arteriálna hypertenzia a zvýšené potenie( potenie).Pacienti často pozorované sčervenanie kože, čo vedie k začervenaniu tváre, rovnako ako chronická hnačka. Pre
- ganglioneyroblastomy mediastíne vyznačuje zhoršenou funkciou dýchania: pacienti trápi dýchavičnosť, kašeľ, recidivujúce záchvaty dusenie( udusenie).Ich dýchanie( lekári nazývajú stenotická alebo stridor) sa stáva veľmi hlučná: sykavý plná pískanie. Komplex z vyššie uvedených príznakov zvyčajne dochádza, a to buď preto, že mechanizmy reflexná reakcia, a to buď vzhľadom k neuropatickej paréza hrtana, vyvíja v dôsledku kompresie nervu vagus a jeho vetiev rastúce nádorové tkanivá.Symptomatológie ochorení respiračných funkcií sa objaví náhle a vyvíja veľmi rýchlo - v priebehu niekoľkých dní.Nádory, ako pravidlo, vyznačujúci sa tým, malej veľkosti, nemá vplyv na pľúca a vedie k posunu mediastinálneho tkanív. V prípade, že nádor stláča štruktúru hrudnej sympatických ganglií, klinický obraz je doplnené o porušenia funkcie potenie( dyshydrosis), nástupom anizokorií( žiakov rôznych veľkostí) a Horner syndróm, prejavujúci sa komplex príznakov: enophthalmos( posun očnej buľvy na obežnú dráhu), ptóza( horné ptóza viečka) a mióza( kontrakcie zrenice).
- Ganglioneyroblastoma lokalizované v mozgovom tkanive sa prejavuje symptómami charakteristické intracerebrálne nádoru. fokálna príznaky sú redukované na porušenie presne v tých funkcií, pre kontrolu, ktorého postihnutá časť mozgu osobou. Zároveň môže dôjsť pamäť, pozornosť, sluch, zrak, čuch, senzorické a motorické funkcie tela. Závažnosť týchto displejov môže byť odlišné.
Ganglioneuroblastómy majú vysokú kapacitu na tvorbu metastáz. Metastatické mozog ganglioneyroblastomy obmedzená na centrálny nervový systém, tj, rakovinové bunky môžu zasiahnuť len do miechy a mozgu.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneálny a mediastinálne metastázovať do kostného tkaniva, pečene( a vnútorných orgánov) a lymfatických uzlín. Klinický priebeh
ganglioneyroblastomy ojedinelých nasledujúcich krokov:
- ZN I. etapa je obmedzená na postihnutého orgánu.Štúdium
- Tumor II opúšťa telo, ktoré sa stalo ohniskom primárnej lézie, ale nemá čas na rozšírenie do lymfatických uzlín.Štádium
- Ganglioneuroblastóm III, prerušujúci medián, zahŕňa v nádorovom procese lymfatické uzliny umiestnené na obidvoch stranách chrbtice.
- Nádor štádia IV vedie k výraznému poškodeniu tela v dôsledku výskytu metastatických ložísk v tkanivách kostí a vnútorných orgánov.
Diagnóza nádoru
- Diagnóza ganglioneuroblastómu začína laboratórnym vyšetrením krvi a moču. Nádor indikuje vysoké hladiny prostaglandínov a katecholamínov( noradrenalín, dopamín), a produkty, ktoré sú výsledkom ich rozkladu vo vzorkách rukami. Panoramatický rádiografia
- v tomto prípade nie je informatívny metóda, pretože údaje získané z tejto štúdie môže byť iba nepriamy dôkaz prítomnosti nádoru u pacienta. Röntgenové snímky na ganglioneyroblastome Retroperitoneum indikuje iba prítomnosť paravertebrálne kalcifikácie a naťahovacie črevnej slučiek. Nádor lokalizovaný v mediastíne sa objaví na roentgenograme ako hustý zaoblený tieň.
Pre vizualizáciu nádor, aplikovať moderné metódy diagnostiky, ktoré majú byť vykonané na veľmi zložité a drahé zdravotníckej techniky:
- Multispirální CT vnútorných orgánov( v priebehu tejto výskumnej Tomography tabuľke pohybuje kontinuálne, a jeho trubica sa otáča po celú dobu);
- ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny;
- pneumomediastinografia - metóda rádiografického vyšetrenia mediastína zahŕňajúca zavedenie oxidu dusného alebo kyslíka do mediastinálneho vlákna;
- vypočítaná tomografia orgánov lokalizovaných v hrudníku;
- pre podozrenie na nádor mozgu vykonáva zobrazovanie magnetického rezonancie tohto orgánu.
Na vylúčenie prítomnosti metastáz alebo potvrdenie ich prítomnosti sa uchýlite k: scintigrafii skeletu
- ;
- ultrazvukové vyšetrenie pečene;
- punkčná biopsia lymfatických uzlín.
najspoľahlivejšie, takže nie je pochýb o tom ganglioneyroblastomy spôsob detekcie laboratórne štúdie tkaniva odobratých od pacienta pri biopsii.
Pri vykonávaní Stereotaxický biopsia rez kože a mäkkých tkanív hlavy a lebečné kosti pracovať malý otvor, pre zavedenie špeciálne ihlou. Keď sa dostanete na presne vymedzené miesto, odoberte vzorku mozgového tkaniva. Po odstránení ihly sa rana šití.Odobratá vzorka
je podrobená dôkladnému histologickému vyšetreniu.
Potvrdenie, že v mozgu je pacient presne ganglioneyroblastoma je prítomnosť malých nezrelých neurocytes, ktoré majú rôzny stupeň diferenciácie, veľké multijadrové neurocytes( ich cytoplazma obsahuje vakuoly), malé cysty a nekrotické oblasti.
Ganglioneyroblastomu nutné rozlišovať malignít z malého bunkovou štruktúrou, napríklad z metastatických nádorov, lymfómov a glioblastómov.
ganglioneyroblastomy
liečba pre ošetrenie aplikuje ganglioneyroblastomy komplexnej terapie poskytuje chirurgický zákrok, rádioterapiu a užívanie drog.
Hlavnou hodnotou je chirurgická liečba:
- Operácia na odstránenie gangliónového blastómu v mozgu je vykonaná neurochirurgom. Postup chirurgického zákroku v tomto prípade plne zodpovedá zásadám používaným v priebehu operácií na mozgu.
- ganglioneyroblastom Chirurgické odstránenie lokalizované retroperitoneálny a mediastinálne vykonáva hrudnej chirurga. V prípade, že nádor nie je dosť času, aby rast do tkaniva obklopujúce štruktúry vykonávané operácie jeho radikálnej odstránenie pozostávajúce z jeho excízii malígneho nádoru. V tomto prípade sa nevykoná resekcia susedných tkanív. V prípade, že neoplastické proces už rozšíril do okolitých tkanív, ktorý sa používa taktiku rozšíreného odstránenie ganglioneyroblastomy poskytujúce resekcii postihnutých lymfatických uzlín a tuku. Pokiaľ z akéhokoľvek dôvodu, úplné odstránenie nádoru je možné znížiť tlak vyvíjaný na svojej rozľahlej tkanivá priľahlé anatomické štruktúry pracovať paliatívnej operácie spočívajúce v čiastočnom resekčné ganglioneyroblastomy.
Pre zlepšenie výsledkov chirurgickej liečby použitej chemoterapie:
- pri hľadaní účinnejších terapeutických režimov sa používa najprv monochemotherapy spočívajúce v prijímaní cyklofosfamid, doxorubicín, vinkristín a ešte rad liekov, ktoré potláčajú aktivitu nádorových buniek.
- V najnovšej praxi sa preukázala účinnosť takýchto cytotoxických látok ako ifosfamid a karboplatina.
- dnes( v najťažších prípadoch), chemoterapia, vykonáva s vysokými dávkami cytotoxických liečiv, predchádza transplantáciou kostnej drene.
zasadnutie rádioterapie je niekedy používaný na liečbu dospievajúcich a mladých vek pacientov, hoci progresívny vývoj protinádorovej liečby drogovej takmer priviedol navnivoč hodnotu.
Nízka dopyt po rádioterapii je tiež vysvetliť tým, že ganglioneyroblastomy najčastejšie rozvíjať v tele malých detí, expozícia, ktorá môže viesť k veľmi nebezpečnému vzdialeného radiačného poškodenia.
vypracovanie stratégie liečby pre každý jednotlivý prípad, ošetrujúcim tímom odborníkov( skladajúci sa z lekára, rádiológa a chemotherapist) musia brať do úvahy dva veľmi dôležité faktory:
- prognostické faktory zistené u mladých pacientov v čase diagnózy;
- reakciu malígneho novotvaru na liečbu.
počasie
- dvojročnej prežitia pacientov s ganglioneyroblastomoy priemer nepresahuje 70%.
- Najpriaznivejšou prognózou sú nádory lokalizované v oblasti zadného mediastína. Prežitie takýchto pacientov je na úrovni 80%.
- Prežitie v ganglioneuroblastóme nachádzajúce sa v retroperitoneálnom priestore nie je väčšie ako 60%.
- V prípade skoré detekciu nádorov a jeho odstránenie po zvyšok roka prežitia pacientov, je aspoň 95%.
- Ganglioneyroblastoma bežné, a dal metastázy necháva šancu na dvojročnej prežitie len u polovice pacientov.