meduloblastóm - malígny intrakraniálne nádor, ktorý sa vyvíja z embryonálnych buniek, najčastejšie( 75% z celkového počtu pacientov s meduloblastómu) ovplyvňujúce deti.
Prevalencia tejto choroby medzi deťmi je dve epizódy na sto tisíc rovesníkov. Predstavuje jeden z piatich primárnych malígnych novotvarov centrálneho nervového systému u detí.V prípade dospelých je toto číslo iba 4%.
Typický vek na detekciu meduloblastov u detí je päť až desať rokov. Počet detekovaných meduloblastov v desiatom roku života malých pacientov je 70%.Chlapci trpia dvoma až trikrát častejšie než dievčatá.U dospelých pacientov je meduloblastóm detegovaný vo vekovom rozmedzí od 21 rokov do 40 rokov.
Čo je tento nádor?
meduloblastóm nazýva malígny neuroektodermálny( vyvíjajúce sa z neurónové krvotvorných buniek) CNS nádor( centrálneho nervového systému). V medicínskej literatúre sa meduloblastóm môže označovať ako:
- pomocou sarcomatózneho gliómu;Granuloblastóm
- ;Embryonálny neuroglycytóm
- ;Izomorfný glioblastóm
- ;
- neurosporangiómom;
- spheroblastóm;
- neurospongioblastómom.
Všetky vyššie uvedené názvy sú synonymá a používajú sa pre názov rovnakej choroby. Na snímke
meduloblastóm cerebelárne meduloblastóm
rozlišovacím znakom v porovnaní s inými malígne nádory mozgu, je ich rýchla metastázy likvoroprovodyaschim ciest( obežných dráh konštantný CSF - mozgovomiechová mok).Rýchly rast nádorov
prekrývajúcich cerebrospinálny mok cirkulačný kanály, vedie ku zablokovanie likvoroottoka. Výsledkom je prudké zvýšenie intrakraniálneho tlaku u pacienta a vznik syndrómu ťažkej intrakraniálnej hypertenzie.
Histologické vyšetrenie nádorového tkaniva odhaľuje prítomnosť početných vysoko kvalitných okrúhlych embryonálnych buniek, ktoré majú veľký hyperchromní jadru a cytoplazme tenké.
Dôvody pre vznik
Väčšina meduloblastov je sporadická( nepravidelná) v prírode. Výnimku tvoria pacienti trpiaci mnohými dedičnými ochoreniami, ktoré sú charakterizované vysokou pravdepodobnosťou tohto malígneho novotvaru. Hovoríme o pacientoch so syndrómami:
- modrých nevúdivov;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
Skutočné príčiny vývoja meduloblastómu sa dodnes nedokázali, je však známe množstvo rizikových faktorov pre túto chorobu. Patria sem:
- skoro( do desiatich rokov) vek pacienta;Expozícia
- ionizujúcemu žiareniu;
- vplyv patogénnych vírusov( herpes, ľudského papilloma vírusu, cytomegalovírusu, vírus Epstein-Barrovej), ktoré spôsobujú poškodenie buniek genómu;
- prítomnosť zaťaženej dedičnosti;
- škodlivé účinky karcinogénov obsiahnutých v potravinách, chemikáliách pre domácnosť, výrobkoch farieb a lakov chemických podnikov. Klíčenie
meduloblastóm v mozgovom kmeni spôsobuje rozvoj bulbárna syndróm, sa prejavuje v hlavových nervov, pretože sa nachádza v jadre tkaniva dreň.Vývoj bulbárnej paralýzy je charakteristický pre neskoré štádiá ochorenia.
Klasifikácia
80% meduloblastómu je lokalizovaná do výbežku malého mozgu, a zvyšok - v tkanivách jeho hemisfér.
Histologická štruktúra nádorového tkaniva rozdeľuje malígny nádor na nasledujúce druhy:
- Klasický nediferencovaný meduloblastóm;
- Nádor s neuronovou diferenciáciou;
- Novotvar s gliálnou diferenciáciou;
- Medulliomyelastoma;
- Desmoplastický medulloblastóm;
- Lipomatózny medulloblastóm, obsahujúci tukové bunky. Tento typ nádorov je najvýhodnejší.
Na určenie individuálnej klinickej prognózy pre každého pacienta väčšina špecialistov používa klasifikáciu Chang navrhnutú v roku 1969.Plne v súlade so zásadami TNM berie do úvahy veľkosť rakoviny, rozsah patologické infiltrácie a metastázy. Symptómy
granuloblastomy
granuloblastom Klinický priebeh je z veľkej časti závisí na umiestnenie nádoru, závažnosť syndrómu mozgu v dôsledku zvýšenia intrakraniálneho tlaku a lokalizáciu metastáz. Vzhľadom k lokalizácii
- mozočková meduloblastóm, väčšina postihnutých pacientov rozvíjať svoju rad príznakov, tzv cerebelárne ataxia. Najvýraznejší prejav z nich je prítomnosť "mozočku chôdzu", v ktorom je pacient chodí, položil nohy a vyrovnávanie ruky obnovenie rovnováhy a zabrániť pádu. Rušená koordinácia pohybov vedie k častému pádu pacienta, silne sa otáča zo strany na stranu. Klíčenie
- nádory v mozgovom kmeni, čo vedie k rýchlemu zhoršovaniu pacienta, porucha prejavujúca hemodynamiky( prietok krvi cez nádoby) a dýchanie.
- neurologické symptómy zahŕňajú poruchy, ako je pohľad obrnou, poruchou gag reflex, patologické nystagmus( mimovoľné rytmické pohyby očí), poruchy pohybu priateľských buľvy( ich konvergencia).
- Zapojenie do nádorového procesu mozgu vedie k rôznym poruchám citlivosti a paralýze dolných končatín.
- Príznaky mozgových prejavov vyjadrené v nadmernom podráždenosť, nepokoj, strata správnej orientácii v priestore, času a predstavy o sebe.
- pacient často pozorované záchvaty kŕčov, ranné bolesti hlavy, nevoľnosť konštantný a časté zvracanie - typické príznaky intrakraniálne( vnútrolebečné) hypertenzie. To je dôvod, prečo
meduloblastómu odhalila po vyklíčení nielen v mozočku hemisfér a štvrtej komory mozgu, ale aj v štruktúre bulbárna oddelení.
Ďalším faktorom, ktorý výrazne zhoršuje stav pacientov, je prítomnosť metastáz. Ich veľkosť a lokalizácia určujú charakter klinického obrazu v každom konkrétnom prípade.
nezvyčajné granuloblastom spočíva v tom, že( na rozdiel od iných mozgových nádorov, metastatické nie mimo CNS) sú schopné metastázovať do pľúcneho tkaniva, pečene a kostí.
Diagnostika
Pre správnej diagnózy neurológom zhrnuté údaje získané v dôsledku série výskumu:
- magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia mozgu. Pomocou počítačovej tomografie sa určuje lokalizácia a veľkosť nádoru, ako aj úroveň infiltrácie nádorových tkanív. MRI umožňuje zistiť aj minimálne zmeny štruktúry mozgového tkaniva.
- emisná údaje pozitrónová tomografia môže detekovať prítomnosť nádorových markerov v krvi a vyhodnotiť priebeh procesu metastáz.
- Procedúra neurosonografie detí s otvorenými fontanelmi umožňuje včasnú diagnostiku meduloblastómu.
- komplexné laboratórne testy zahŕňajú: všeobecne krvi a moču, krvné biochemické analýzy, histopatologické analýzy( biopsia) nádorového tkaniva.
Okrem laboratórnych a hardvérových štúdií pacient prechádza skúšobným postupom:
- neurochirurgom.
- Oftalmológ. Výsledky jeho oftalmoskopie najčastejšie naznačujú prítomnosť intrakraniálnej hypertenzie.
Liečba
Liečba meduloblastom je komplex, ktorý kombinuje chirurgické odstránenie nádoru, ožarovanie a chemickú terapiu.
- Celkové odstránenie rakovinového nádoru sa vykonáva pomocou mikrochirurgických metód a intraoperačnej navigácie magnetickou rezonanciou.
- Po dokončení odstránení meduloblastómu a neprítomnosť metastáz rádioterapie je podávaný v nízkych dávkach: zabráni sa tým významné vedľajšie účinky. Pri neúplnom odstránení nádoru alebo detekcii metastáz výrazne vzrastajú dávky vystavenia žiareniu. Ak malígna forma dosiahla významnú veľkosť, radiačná terapia sa používa pred operáciou.Účelom ožiarenia je zníženie nádoru na operatívnu veľkosť.Radioterapia je kontraindikovaná u detí mladších ako tri roky.
- Priebeh chemoterapie sa používa po odstránení nádoru a priebehu rádioterapie. Najefektívnejšou liečbou je liečba prokarbazínom, vinkristínom a nitrózomočovinou.
- Nová metóda liečenia meduloblastómu navrhnutá americkými špecialistami je použitie geneticky modifikovaného vírusu osýpok. Laboratórne testy vykonané na myšiach preukázali schopnosť tohto vírusu usmrtiť rakovinové bunky počas troch dní.Komplikácie
meduloblastóm Najčastejšou komplikáciou je výskyt edému mozgu( hydrocefalus).Je to z dôvodu porušenia likvoroottoka vyplývajúce z rýchleho rastu nádoru, alebo prekrývajúce otvor magendie a Lyushka alebo úzky kanál, tzv prívod vody v mozgu.
prognóza meduloblastómu u detí i dospelých úrovni
úmrtnosti a invalidity u pacientov s meduloblastómu, je veľmi vysoká.
- Pooperačná mortalita sa udržuje na úrovni 5% a päťročná miera prežitia operovaných pacientov nie je vyššia ako 30%.
- Miera prežitia chlapcov v priebehu piatich rokov nie je vyššia ako 24% a dievčatá - približne 10%.
- zhubné nádory je vyššia, čím mladšie dieťa, pretože mozgový kmeň zodpovedný za životné funkcie, sa podieľa na nádorového procesu je veľmi rýchly.
- Prognóza pre operovaných pacientov s opakujúcim sa nádorom je najčastejšie sklamaním.
Video o vysokodávkovej chemoterapii meduloblastómu u detí starších ako 4 roky: