patrí do triedy kožných ochorení ihtiozimorfnaya erytrodermia znamená ochorenie, ktoré postihuje horné vrstvy pokožky s tvorbou mieste zápalu, ktoré sú upravené v mnohých malých bubliniek a sušené vločky. Ide o vrodenú formu ichtyózy, ktorá má bulóznu formu a ťažko sa liečiť.K dnešnému dňu neexistujú presné údaje o prevalencii tejto choroby.
Funkcia
ochorenie prejavuje rovnako u mužov aj žien, ihitoziformnaya erytrodermia ovplyvňuje hornej vrstvy pokožky kožného krytu, ktorý sa prejavuje vo forme priameho peeling, vzhľad jemných suchých šupín a pľuzgierom. Vysielaný ako dedičný faktor, ochorenie začína v dôsledku mutácie génov. Dôležitou úlohou, podľa najnovších štúdií o posudzovanej chorobe, je zvýšenie hladiny n-alkánov. Mutácia sa vyskytuje v géne, ktorý kóduje tvorbu epidermálnej trans-glutaminázy.
najčastejšie postihnuté oblasti, ako je podpazušie, oblasti veľkých kĺbov, ingvinální záhyby - v týchto miestach lézie vyjadrili sústredný tvar. Zápalové procesy sú sprevádzané hornej vrstvy epidermis s hyperkeratóza, kedy to môže byť sledovaný v rôznej závažnosti akantóza. Tam môže byť tiež preťaženie roh džemy, a to najmä pri ústí vlasového folikulu, ktorý bráni rastu a výživu vlasov. Vyskytne sa zhoršenie vlasov pacienta.
ichthyosiform erytrodermie bullosa( foto)
Klasifikácia ichthyosiform erytrodermia
V súčasnej dobe existuje mnoho rôznych foriem erytrodermiu, ktorí majú podobné príznaky a prejavy. Na objasnenie diagnózy by malo byť množstvo ďalších laboratórnych štúdií, ktoré umožnia optimálny režim liečby.
klasifikované v závislosti od závažnosti ochorenia svojej dráhy:
- stredne ťažká , na ktoré má vplyv len na niektoré oblasti( oblasť hlavne axilárne a inguinálna záhyby);
- je závažný stupeň poškodenia , ktorý sa vyznačuje výraznými oblasťami poškodenia kože.
tiež rad syndrómov, medzi ktoré patria ichthyosiform erytrodermia:
- Netherton syndróm;Syndróm
- Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larssonov syndróm;
- syndróm akumulácie neutrálnych tukov;
- Tau syndróm.
spôsobuje
Podľa niektorých dermatológmi, táto porucha môže byť spôsobené nielen dedičné génové mutácie, ale aj v prípade porušenia tonofilaments syntézy, neschopnosť vybratí z epitelových buniek lamelových granúl. Dedičnosť tejto choroby sa vyskytuje v autozomálnom dominantnom type. Symptómy
Prejavy ichthyosiform erytrodermia veľmi charakteristický pre celú škálu foriem ichtyóza, ktorá má vplyv na hornú vrstvu epidermis a príznaky, ako sú:
- suchá koža, pocit tesnosť;
- na povrchu kože postupne vytvára veľké množstvo suchých šupín, ktoré môžu mať od svetlošedej až po tmavohnedú farbu;
- kožné lézie v miestach stáva svetlé farby na vlasy na ňom je stále menšie, vzhľadom k neustálej zapájaní ústa vlasových folikulov granule odumretej kože;
- obyčajná forma choroby - vrodená forma ochorenia, v ktorom je dieťa už narodené na poškodenú pokožku. Najčastejšie v tomto prípade postihnuté oblasti tváre, kmeňa;Na tele lineárne umiestnených výbuchov znaku verrux. Môže sa tiež pozorovať plantárna a palmárna keratóza. Vzhľadom k tomu, že
n-alkánov sú zodpovedné za tuhnutia na medzibunkovej látky, poruchy v ich vývoji a hromadeniu sa zvyšuje krehkosť, nadmernej tvrdosti povrchu( vrstva) vrstvy epidermis. Diagnostika
- Pre predbežnú diagnózu bude skúsený dermatológ mať dostatok času na vyšetrenie pacienta;Avšak z dôvodu značného množstva ichtyózy druhu by mala analyzovať také parametre ako prítomnosť krvných ciev v dermis, stupeň atrofickej vlasových folikulov a mazových potrubia, či už perifolikulární a perivaskulárnej zápalových infiltrátov v povrchovej vrstvy kože. Tieto údaje sú charakteristické pre ich iytyosiformnú erytrodermu.
- Taktiež sa používajú diagnostické metódy, ako napríklad prednatálne metódy. Ak existujú zhluky tonofilaments a žiadne komplexy tonofibrils možné diagnostikovať ochorenia: kože u zdravých jedincov sú chýba v granulárne vrstve buniek. Analýza plodovej vody tiež umožňujú diagnózu počas tehotenstva: prítomnosť v ňom epiteliálnych buniek pyknotické jadier a ktoré obsahujú tonofilaments jednotky, tiež naznačujú vysokú pravdepodobnosť ichthyosiform erytrodermiu v plodu.
Liečba
Kompletné zotavenie sa uvažovanej choroby je dnes nemožné. však komplexný prístup k liečbe umožňuje krátku dobu do značnej miery chytiť spoločný stav kože, eliminovať aktívnu tvorbu suchej váhy na svojom povrchu.
terapeutický spôsob pre zlepšenie dermatológa kože môže byť priradená podávanie liečiv s vysokým obsahom vitamínu A, čo má pozitívny vplyv na celkový stav pokožky obnovuje pružnosť pokožky a pevnosť.Terapia
Vitamín výrazne pomáha zlepšovať imunitný systém, čo je tiež dôležité pri vývoji ichthyosiform erytrodermiu. Vitamíny skupiny by mala byť predpísaná dermatológ, v ich zložení, musia byť vitamín A.
medikamentóznej spôsob
Použitie reitnoidov znižuje proces odmietnutia kožných buniek, ktoré zastaví peeling a hydratačné zložky, a to najmä po hygienickej postupy pomôže obnoviť mäkkosť a pružnosť.
Ďalšími farmakologických látok v liečbe tohto ochorenia v otázke osobitnú pozornosť je venovaná acitretínu, ktorá je konzumovaná v množstve 10 až 35 mg / deň.Trvanie liečby je 4 týždne, potom nasleduje prestávka, potom sa liečba opakuje. Tým, keratolytická činidlá, pomáha obnoviť stav kože a znížiť príznaky ochorenia, by mal obsahovať nasledovné:
- močovina masť je 2-11%, aplikované lokálne;Hepatoprotektory
- v kombinácii s posilňujúcimi látkami;
- Kyselina mliečna masť( 3-6%), sú tiež použité topicky pre zlepšenie vzhľadu.
Vyhodnotenie účinnosti liečby sa na základe analýzy kože, redukcia klinických príznakov ochorenia.
erytrodermie-Brock Wilson( foto)
Prevention
- choroba Pretože tento druh kožných ochorení sa dedí, páry, ktoré plánujú tehotenstvo, ak oni sami alebo ich bezprostrednej rodinnej anamnéze erytrodermia odlišnej povahy by mali byť podrobené všeobecný prieskum a konzultácie dermatológa,
- tiež k udržaniu zlepšil po ošetrení štáty by mali pravidelne hygienické postupy využívajúce mäkké exfoliating prípravky, špeciálne suchú kožu gély a masti na báze močoviny.
počasie
Keď sa dieťa narodí s vrodenou erytrodermiu musí okamžite uplatniť na liečbu retinoidy, ktorý umožňuje, aby si zachránil život. Pri identifikácii ochorení v dospelosti k zlepšeniu kvality života by mala byť vykonaná všetky odporúčania dermatológa a mať predpísanú liečbu.