Kožné lézie sprevádzajú výrazné prejavy, ktoré výrazne znižujú kvalitu ľudského života. A medzi kožné ochorenie by mali rozdeliť lamelové ichtyóza, ktorý sa nachádza v oboch žien a mužov, môžu mať vplyv na hornú vrstvu pokožky v každom veku, a má teda žiadne konečné metódy liečby. Choroba sa prenáša dedičnosťou, môžu byť detekované v ranom veku množinou vonkajších prvkov, ktoré sú podporované ďalších laboratórnych testov.
Funkcia
ochorenie v klasifikácii rôznych foriem lamelového keratózy( lamelové ichthyosis kože), jeho pohľad stojí za zvláštne miesto vzhľadom k prítomnosti vo svojich súčasných špecifikami. Tiež, ako iné typy ichtyózy, považovaná za chorobu prejavuje ako kožné lézie, ktoré sa objavujú v priebehu keratinizácie jej hornej vrstvy. epidermis lamelárnej ichtyózy s aktívnym hromadenie tuku v krvi a aminokyseliny stráca pružnosť a jednotnosti, čo vedie k postupnej zmene jeho štruktúry: existujú miesta, znejúce tesnenie, ktoré tvoria keratomas vo forme malých subjektom s šupinatý povrch.
prejavy ochorenia kože lamelami ichtyózy sú podobné u mužov i žien.suchá koža, strata elasticity a vrchná vrstva elasticity kože, dehydratácia a následnej smrti buniek za vzniku pevných vločiek - príznakov choroby umožňujú predbežnú diagnózu. V tomto prípade, z dôvodu jeho možného prenosu dedičnej lamelárnej ichtyóza je rovnako zrejmé na vnútornej i vonkajšej časti populácie. Lamelový ichtyóza
( foto)
Klasifikácia lamelárnej ichtyóza
separácia klasifikácie ochorení kože závisí od závažnosti:
- ťažká , pri ktorej sa príznaky sú zrejmé, evidentné vonkajšie vyšetrenie pacienta. Tiež sa nazýva žalúdočná forma. To môže byť charakterizované vzhľadom na predčasné dieťa, pričom takéto deti zomierajú počas prvých dní života;
- stredne ťažká forma - deti majú tendenciu prežiť;
- neskôr forma ochorenia - prejavy ochorenia sú detekované s určitým oneskorením v čase.
Príčiny
Dnes lamelové ichtyóza príčiny nie sú plne identifikované. Avšak, väčšina skutočné príčiny sú považované za porušenie v priebehu keratinizácie epidermis. To môže nastať kvôli mutáciám génov, ktoré sa dajú zdediť. Ak však priamymi potomkami rodičov, ktorí trpeli lamelami ichtyóza, choroba nebolo odhalené, ich deti sú už potenciálni nositeľmi mutovaného génu.
je tiež pravdepodobné, že príčinou tohto ochorenia kože Medco zahŕňajú nasledovné faktory: poruchy
- v metabolizme proteínov, v ktorých pozorované akumulácie aminokyselín;
- abnormality v metabolizme tukov - akumuluje prebytok cholesterolu;
- zmeny v procese termoregulácie organizmu, čo vedie k zvýšeniu aktivity rôznych enzýmov a rýchlosť oxidačných reakcií podieľajúcich sa na difúzny výmeny plynov;Zníženie
- do činnosti hormónov - štítnej žľazy, žľazy s vnútornou sekréciou strácajú schopnosť aktívne pracovať, zatiaľ čo tam je vývoj hypogamaglobulinémia, ktorá je vyjadrená ako výskyt humorálnej deficitu;
- je nedostatok vitamínu A a jeho deriváty, ktoré sú zodpovedné za celkový stav pokožky.
Pre presné stanovenie diagnózy a vhodnej liečby, ktorá odstráni príznaky choroby, pri ďalšom vyšetrovaní, pretože dnes existuje mnoho druhov ichtyózy. Symptómy
ochorenie považované kože postihuje horné vrstvy epidermy, poruchy keratinizácie procesu mladé bunky, ktorá sa prejavuje v kožných zmien:
- na povrchu kože, najmä v krku a tvári, ale aj na prsiach, oblasť medzi lopatkami sú vytvorené z malých, suchých vločiek, ktoré sa nakoniec meniť farbu tela z zdravej pokožky, šedej a tmavošedej;
- všetky tela dieťaťa s touto chorobou je pokryté tenkým filmom, ktorý má žltohnedý odtieň, ktorý sa môže transformovať a mať formu minútových mierok;
- pokožka nadobúda nezdravý vzhľad, postihnuté oblasti s miernou formou lokalizovanej choroby. Výnimkou lézie sú hlboké záhyby pokožky, bočné plochy tela. S priebehom ochorenia sa však prejavuje dokonca aj v tých oblastiach, ktoré zvyčajne nepodliehajú zmenám;
- vločky pri aktivácii choroby môžu mať formu scutes, ktoré dávajú pokožke vzhľad hada;
- porážka nechtové doštičky s lamelami ichtyózy prejavuje len zriedka, ale môže byť niekedy pozorovaná vo vzhľade nechtov pruhy červeného alebo bieleho, stenčovanie okraje nechtov a začne rozpadať.
Na odstránenie týchto príznakov je potrebná včasná diagnóza, čo vám umožňuje urobiť správny režim liečby a odstránenie nepohodlia.
Diagnostics
Pretože symptómy lamelové ichtyózou dostatočne viditeľné, dokonca aj generálny inšpekciu z postihnutých oblastí tela umožňujú získať predbežnú predstavu o tom, ktoré majú ochorenie. Stanovená diagnóza sa však môže vykonať iba s ďalšími laboratórnymi testami.
Aktívne potenie pri tejto chorobe je typické v tých oblastiach, ktoré sú postihnuté: hustšia a červená koža má zlomený proces termoregulácie, čo vedie k potenie. Koža je natiahnutá, aktívne šupinatá, čo sa môže stať známkou lamelárnej ihtyózy počas diagnostiky.
Ďalej sa naučíte, ako liečiť lamelárnu ihtiózu pokožky u dospelého a dieťa v domácom a stacionárnom prostredí.
Liečba
Treba poznamenať, že pre túto chorobu nie je úplná liečba;Moderné lieky a integrovaný prístup však môžu významne zlepšiť celkový stav pacienta a obnoviť zdravie pokožky. Po diagnostických testoch sa celý priebeh liečby vykonáva len pod dohľadom dermatológa.
Terapeutický spôsob
Závažnosť ochorenia určuje prístup k liečbe;V závažných a zanedbaných formách ochorenia sa odporúča liečba v nemocnici. Zvyčajne priebeh liečby zahŕňa príjem vitamínu A a jeho derivátov, ktoré majú pozitívny vplyv na stav kože.
Vitamín A je zvyčajne predpísaný pre všetky formy ichtyózy a jeho množstvo závisí od závažnosti priebehu ochorenia. Jeho trvanie je od 3 do 5 týždňov.potom nasleduje týždňová prestávka, po ktorej sa príjem môže obnoviť v závislosti od stavu kože.
Aj po účinnom ošetrení môže začervenanie na pokožke zostať dlhší čas, v niektorých prípadoch aj počas celého života.
medikovanej spôsob
pre externé použitie, kedy môže byť použité exprimované lamelové ichtyóza prostriedky, čo eliminuje zlepšenú vysušenie a odlupovanie. Môže to byť vazelína, krém na vonkajšie použitie Demato. Aplikujú sa na vyčistené miesta postihnutej pokožky a ponechajú sa až do namáčania. Zvýšená pružnosť pokožky, zníženie tvorby účinných látok v epidermis a koža lipidov nasýtenia - hlavné prejavy vozdetsstviya uvedených prostriedkov.
Korekčné hormonálne podklady na zlepšenie stavu postihnutej kože. Pretože často v tejto chorobe dochádza k zmene funkcie štítnej žľazy, môže endokrinológovi predpísať hormonálnu terapiu na normalizáciu štítnej žľazy. Tieto lieky zahŕňajú:
- Thyreocom;
- thyrotóm;
- tyreoidín. Prevencia
ochorení ako prevencia možno odporučiť Active konzultácie pre tie páry, ktoré majú na ich históriu lamelami ichtyózy a plánujete tehotenstvo. To mi umožní prijať zníženie rizika.
Pravidelné hygienické postupy s použitím výrobkov s vysokým obsahom vitamínu A pomôžu udržiavať normálny stav pokožky a jej pružnosť.Toto je obzvlášť dôležité v počiatočnom štádiu ochorenia.
Komplikácie
Komplikácie lamelárnej ihtyózy zahŕňajú prechod počiatočnej formy na zanedbanejšiu, keď symptómy sú vyjadrené čo najviac a spôsobujú pacientovi nepohodlie. Zvýšená detská úmrtnosť za prítomnosti tejto choroby je zanedbateľná.
Predpoveď
Keď sa narodí dieťa s ťažkou formou lamelárnej ihtyózy, pravdepodobnosť prežitia je približne 20%, ale ak má počiatočnú fázu ochorenia, miera prežitia stúpa. Výskyt prejavov ochorenia v dospelom štáte sa veľmi zriedka môže stať rizikom pre život.