podľa liečbu kožných ochorení, ochorení Dere ako rôzne vrodené ichtyózy možno charakterizovať ako forma dyskeratóza spojené s poruchou keratinizácie procesu vrchnej vrstvy pokožky. Nedostatok údajov a výskyt choroby nám neumožňuje ohodnotia jej epidemiológie, však, príznaky a symptómy môžu nastať pomerne často, pretože existuje niekoľko fáz vo vývoji choroby a všetci sa líšia vo svojich prejavoch.
Dnes vám ukážeme, ako sa prejaví folikulárnej dyskeratóza u plodov, dojčiat, detí, dospelých, aké sú príčiny vrodené ichtyózy a ako ju správne zaobchádzať.
Uvádza prejavy
ochorenia u mužov a žien sa nelíšia;Hlavným príznakom ochorenia je výskyt tesnenie na koži, ktoré vznikajú v dôsledku prítomnosti defektného génu. Darierova choroba je dedičná ako genetická mutácia môže byť prenesený na mužov aj ženy. Zároveň je autozomálne dominantný gén je mutovaný.
základ Darier ochorení sa považuje kombinácia týchto faktorov:
- štrukturálne zmeny v desmosomů;vývojové poruchy
- k tvorbe komplexov, nofilamenty-desmosomů;výskyt
- defektu v zložení a stave medzibunkovej cementu;
- urýchlenie individuálne vakuolizáciu epitelových buniek s aktívnou kondenzácie v nich veľký počet tonofilaments, čo vedie k vytvoreniu dvoch typov buniek - guľatá zrna a orgánov.
Tým dochádza k zvýšeniu aktivity enzýmov, ktoré sa podieľajú na keratinizácie epidermis a znížil bunkovú imunitu znížením obsahu zinku v kožných buniek.
Darierova choroba( foto)
Klasifikácia
V súčasnosti existujú štyri hlavné klinické formy Darier Disease:
- klasický folikulárne;
- lokalizovanej( zosteriformnaya alebo lineárne);
- izlirovannaya;
- vezikulárnej-bulózne.
vývoj ochorenia dochádza väčšinou v dospievania. Znak Darier choroba je chronické s postupnou progresiou v letnom období pokožka stáva náchylnejší k účinkom slnečného žiarenia( UV žiarenie).
Príčiny Hlavné príčiny Darier choroby sú genetické zmeny, ktoré majú tendenciu byť dedičné mužov aj ženy.dedičnosť je autozomálne dominantné.Symptómy
Najčastejšími prejavmi sú zmeny Darier ochorenie kože, ktoré sa postupne zvyšujú v hrúbke zosilnie a hrubý.Pravdepodobne prejavom peeling, peeling s rôznymi formami ochorení má rôzne intenzity. Tiež
symptómy aktivácia Darier ochorenia majú nasledujúce príznaky:
- hustý vzhľad viacnásobné dotykovej papuly, folikulárna znak s priemerom 0,3-0,6 cm majú guľovitý tvar s papilolomatoznoy rovinu na povrchu, ktorý je potiahnutý s malými váhy;.
- papuly na koži majú výrazný šedo-hnedý, zriedka - farba kože;
- kožné lézie sa vyskytujú najčastejšie na tvári a pokožku hlavy, na hrudi, za ušami, vo veľkých záhybov;
- pri zlučovaní samostatnej verukózní papuly dôjsť plakov. Tiež sa môže vyvinúť malé pľuzgiere na koži, často v krku.
Často môže dôjsť k zmenám v podmienkach nechtovej platničky: existujú pozdĺžne pruhy červené a biele kvety nechty začnú odlupovať.
Vrodená ichtyózou dieťaťa( foto) diagnóza
ochorenie Darier
klinický obraz umožňuje previesť predbežnú diagnózu, ale pre to, aby objasnila a definovať spôsob liečby by sa malo uskutočniť niekoľko ďalších štúdií na postihnutú kožu. Laboratórna metóda vyšetrenia je histologické vyšetrenie.
Nasledujúca liečba sa zvažuje zameraná na vrodenú ihtiózu vo forme Daryovej choroby.
Liečba úplné vyliečenie, ale moderné metódy liečby Darier choroby nemožno dosiahnuť rýchlo a natrvalo odstrániť nepríjemné príznaky patologických zmien na koži a obnoviť zdravie. O liečby
Darier ochorení povedať video:
liečebná metóda
- vzídením zrohovatenej oblasti kože, môžu byť liečení prípravky z vitamínu A, ktorý zlepšuje stav kože, a môže znížiť manifestáciu choroby. Vitamín A tiež zlepšuje vstrebávanie zinku z multivitamínových prípravkov a potravinárskych výrobkov, čo tiež pozitívne ovplyvňuje pokožku. Liečba sa zvyčajne vykonáva ambulantne.
- Používa sa tiež použitie perličkových kúpeľov s keratolytickou masťou vo forme aplikácií.
Medikamentóznou metódou
V prípade exacerbácie Daryovej choroby je pacient obvykle hospitalizovaný.Počas liečby dostáva perorálny príjem vitamínu A, ako aj jeho injekcie. Trvanie liečby sa vyberie individuálne.
Prevádzka
- Pre mimoriadne zložité prípady kožných lézií pri Daryovej chorobe môže byť predpísaná chirurgická intervencia alebo elektrokoagulácia.
- Pri paralelnom vývoji bakteriálnej infekcie sa má použiť antibakteriálna liečba.
Prevencia
- ochorenia Vzhľadom k tomu, Darier ochorenie sa prenáša iba v rámci dedičstva v priechod poradenstvo možno odporučiť ako preventívne opatrenie dermatológ v prítomnosti chorobe v niektorý z príbuzných párov, ktoré plánujú tehotenstvo.
- Pravidelná hygiena, vysušuje kožné masti a krémy, použitie špeciálnych prostriedkov pre sprchovacím kútom a vaňou - všetky tieto faktory je potrebné vziať, keď je sklon k ochoreniu pokožky.
O do akej komplikácie môžu mať za následok prítomnosť v histórii Darier choroby( a dyskeratóza ochorenie follicularis), popisujú nižšie.
folikulárnej dyskeratóza( foto)
komplikácie
pri identifikácii Darier ochorení v neprítomnosti nevyhnutné ošetrenie komplikácií sa môžu vyskytovať ako zhoršenie vonkajších prejavov, výskyt opuchu kože, zhoršenie jeho stavu s vyrážky.
Prognóza
Liečba predpísaná včas a vykonaná komplexným spôsobom umožňuje dosiahnuť stabilné zlepšenie stavu kože.Úplné zotavenie by sa však nemalo očakávať.