retinoblastóm( z latinského slova "sietnice" - "sietnice") sa nazýva malígny nádor sietnice, ktorá sa vyskytuje u malých detí z embryonálnej tkaniva. Najvyšší výskyt sa pozoruje u detí, ktoré dosiahli vek dvoch rokov. Do veku piatich rokov nie sú žiadne prípady retinoblastómu, ktoré spravidla nezostávajú.
Táto choroba je rovnako postihnutá deťmi oboch pohlaví.U dospelých pacientov je výskyt vývinu retinoblastu extrémne zriedkavý.Rovnako zriedkavé je aj narodenie zdravého potomstva u rodičov, ktorí utrpeli túto chorobu v detstve. Typy a
krok
retinoblastóm retinoblastóm oči sú zvyčajne rozdelené do dvoch typov:
- dedičný( vrodené);
- Sporadické( nedeštruktívne).
V dedičnej forme retinoblastómu má mutácia vplyv na všetky bunky tela, najmä tkanivá oboch očí.To je dôvod, prečo vrodený retinoblastóm najčastejšie postihuje len dve očné bulvy a je charakterizovaný extrémne rýchlym multifokálnym rastom vďaka prítomnosti niekoľkých zápalových ohniskov.
Dedičná retinoblastóm sa zvyčajne vyskytuje u detí s kombinovaným mentálnym postihnutím( rázštep podnebia, srdcové chyby, kortikálnej hyperostózy).Takéto deti majú predispozíciu k vzniku nádorových nádorov( napríklad ako je osteogénny sarkóm).
Pri sporadických( náhodne sa vyskytujúcich) retinoblastómoch, spôsobených mutáciou v jednom z génov, je ovplyvnená len jedna očná bulvár. Je to odhalené oveľa neskôr, ale je to lepšie.
Na snímke ľavú retinoblastóm očí v detskej
analyzujúcich šírenie nádorovom tkanive, odborníci rozlišujú dve fázy:
- vnútroočných( endofyty). V tomto štádiu rakovinový nádor, ktorý expanduje, zachytáva celý očný bulb. Rast nádoru vedie k zvýšenému vnútroočnému tlaku, oddeleniu sietnice, vzniku glaukómu a nevyhnutnému vývoju úplnej slepoty. To všetko sprevádza bolestivé bolesti, nevoľnosť, pravidelné výskyt zvracania a niekedy aj vznik pretrvávajúcej anorexie.
- Extrakt( exofytický). Nasledujúci štádium je charakterizovaný uvoľnením rakovinového nádoru mimo očnej bulvy zachytením skléry a cievnej membrány. Pomocou optického nervu sa rakovinové bunky dostávajú do lebky a rozširujú sa cez centrálny nervový systém a metastázujú do regionálnych lymfatických uzlín.Často sú prípady, keď v jednom oku sú neoplazmy obidvoch stupňov rastu.
dôvody
- Viac ako 60% z retinoblastomem sú vrodené a geneticky spôsobil, pretože takmer polovica detí trpiacich nej sa narodil z rodičov, ktorí majú dieťa, mal rovnakú chorobu. Väčšina vrodených retinoblastómov sa zistí po tridsiatich mesiacoch po narodení dieťaťa.
- Sporadický retinoblastóm nie je taký bežný.Dôvody ich výskytu sú stále neznáme. Rizikové faktory pre ich výskytu je považovaná za pokročilý vek rodičovský pár, dopad nepriaznivých faktorov životného prostredia, zapojenie rodičov v hutníckom priemysle, nezdravé diéty, vyvolanie mutácie v chromozómoch zárodočných buniek a sietnice pigmentu. Nádory tohto druhu sa vyvíjajú u starších detí, ale u dospelých je mimoriadne zriedkavé.
Symptómy
Klinický priebeh retinoblastómu má niekoľko po sebe nasledujúcich fáz:
- Prvá, nazývaná fáza odpočinku, sa vyznačuje absenciou subjektívnych symptómov. Najvýraznejšie prejavom retinoblastomem je leykokoriya( hovorovo označená ako príznak "mačacie oko") - biela žiak efekt vyplývajúci z dostatočne veľkého rádiografickým nádoru cez žiaka. V tomto štádiu pacient stráca najskôr centrálne, potom stereoskopické( binokulárne) videnie a často dostáva strabizmus. Tento jasný príznak retinoblastómu, dobre viditeľný pre ostatných, sa často objavuje po tom, čo malý pacient stratil zrak.
- Počas fázy glaukómu u očnej buľvy je rad zápalu( svetloplachosť, začervenanie, slzenie), ukončenie vývoja iridocyklitída - veľmi bolestivé lézie riasnatého telesa v oku a dúhovky. Porušenie odtoku vnútroočnej tekutiny vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku a intenzívna bolesť( až do tohto bodu nespôsobí vnútroočný nádory trpia mladých pacientov).Vývoj sekundárneho glaukómu znamená, že retinoblastóm prechádza do ďalšieho štádia.
- Odborníci nazývajú stupeň klíčenia. V tejto fáze nádoru vyvoláva exophthalmos formačné( oči vydutie účinok), šírenie mäkkých tkanív a očné dráhu, k porušeniu jeho steny, rastie vo vedľajších nosných dutín a subarachnoidálnom priestore.
- konečná fáza retinoblastóm metastázuje do ďalších orgánov a tkanív: lymfatických uzlín, rúrkové kostí, mozgu a kostnej drene, pečene, kostí lebky. Spôsobmi šírenia nádoru sú optický nerv, mäkká medulla, lymfatické uzliny a krv. Na javisku metastáz je prudké zhoršenie celkového stavu malého pacienta: poznamenal veľkú slabosť, opitosť, vyhlásil mozgové príznaky( nevoľnosť, vracanie a bolesti hlavy).Diagnostika pacientov malé
často skúmané pod metódy anestézie:
- počítačová tomografia( CT);
- ultrazvukové vyšetrenie( ultrazvuk) brušnej dutiny;Magnetické rezonančné zobrazenie
- ( MRI);Radiogramy
- pľúc( na vylúčenie alebo potvrdenie prítomnosti metastáz);
- laboratórne testy krvi a moču( na hodnotenie výkonu vnútorných orgánov);
- v prípade potreby vykonáva spinálnu punkciu a vyšetrí červenú dreňovú biopsiu( jemnou ihlou).Je to nevyhnutné na zistenie alebo vylúčenie poškodenia mozgového tkaniva.
liečebné metódy v liečbe retinoblastomem je daná prednosť konzervatívnej liečby, nie dávať komplikácie a umožňuje uložiť orgán vízie a schopnosti vidieť.
Avšak možnosť takejto liečby zostáva iba v počiatočných štádiách ochorenia, keď je nádor malý.Kryoterapia kryoterapia
( kryochirurgie) poskytuje dobré výsledky pri liečení malého nádoru, ktorá vznikla v prednej časti sietnice. Postup spočíva v zmrazení nádorového tkaniva pomocou špeciálnej sondy aplikovanej na vonkajší povrch bielka.
fotokoagulácia Táto technika je veľmi účinná, keď sú vystavené malej veľkosti nádoru, ktorý sa objavil v zadnej časti sietnice oddelenia.
Prevádzkové
- Dosiahla ak nádor veľkú veľkosť, viedla k vývoju glaukómu a neodvolateľne strata zraku, jediná cesta von je prevádzkovanie enukleácie( odstránenie) očnej buľvy.Ďalším štádiom liečby je glasoprotetika.
- na šírenie retinoblastomem vnútri lebky vykonať exenterací dráhy: odstránenie perioste, a celý obsah očnice.
Radioterapia
Radiačná terapia kombinovaná s chirurgickými a orgánovo-konzervačnými metódami poskytuje dobré výsledky. Aplikácie rádioaktívnych látok je možné vykonávať diaľkovým( externým) a kontaktným žiarením.
Chemoterapia
Liečba protinádorovými liekmi je predpísaná v nasledujúcich prípadoch:
- pred fotokoagulačnými a rádioterapeutickými postupmi na zníženie veľkosti nádoru;
- po operácii na odstránenie očnej gule, aby konečne zničil zvyškové rakovinové bunky;
- pre systémovú terapiu neskorých štádií retinoblastu s už exprimovanými metastázami;
Miestne vplyv na vnútroočný metódy používajú retinoblastóm chemoterapie( zahŕňajúcich podávanie liečiv v tkanive obklopujúce oko) a intraarteriálnej chemoterapiu( liečivá zavedený do tepny, cez ktorý vstupuje krv očnej buľvy).
Predikcia a prevencia
- Správna diagnostika a včasná detekcia nádorov, zvyčajne končí s pretrvávajúcim liek dieťa. Zachráňte ho viditeľnými orgánmi a plné videnie pomôže fotokoagulácii, radiačnej terapii a kryojestrukcii.
- Enucleácia očnej gule poskytuje dobré prežitie.
- Prognóza dať: bilaterálne retinoblastóm, jeho klíčenie v zrakovom nerve a inváziu bielka.
Prevencia retinoblastomem vyžaduje:
- ochranného liečenia rodín s históriou, zaťažené prípadov dedičné retinoblastóm, v službách zdravotníckej genetického poradenstva.
- Pravidelné( najmenej štyri alebo šesťkrát za rok) vyšetrenia detí z týchto rodín odborným oftalmológa. S týmto predbežnej opatrnosti retinoblastóm môžu byť detekované v najskorších fázach výskytu, čo vám umožní zvoliť taktiku bezpečné a šetrné zaobchádzanie, a tiež prispieva k celkovému oživeniu a zachovanie plného pohľadu.
Očné protézy
Ak bola očká odstránená počas operácie, deti sa naučia nosiť protézu. Jeho stála prítomnosť je nutná, aby sa zabránilo deformácii osoby v priebehu rastu dieťaťa( kosti obklopujúce prázdne očné jamku, bude zaostávať v raste).Navyše neprítomnosť protézy povedie k obaleniu rias vnútri prázdnej očnej objímky a následnému podráždeniu slizníc.
Metódy stanovenia a extrakcie očné protézy je veľmi jednoduchá:
- ťahanie horného viečka prstami ľavej ruky, sestra má protetický pravú ruku a vloží jeho horného okraja k hornej záhyb. Potom potiahnutím spodného viečka vložíte spodnú časť protézy.
- vybratie protézy, je nutné najprv vytiahnuť spodné viečko s ľavou rukou a priniesol pod jeho spodným okrajom palíc, jemne zatlačte na produkt.
Protetika má zároveň tri funkcie:
- funkčné;
- kozmetika;
- psychologické.
Moderné technológie a materiály umožňujú vytvárať protézy prakticky nerozlíšiteľné od skutočných očí.Modely modernej orbitálnej protézy( vďaka spojeniu so svalmi oka) mimoriadne imitujú fyziologické pohyby očnej gule.
podobnosti s dobrým okom bol ešte výraznejší, na povrch protézy je umiestnený objektív je presne rovnaký tvar, veľkosť a farbu zdravé dúhovky. Vďaka tomuto produktu sa dieťa nebude cítiť ako mrzák.
video retinoblastómu: