histiocytózou je skupina vzácnych patologických stavov, na základe násobenie delenie bunkové štruktúry spojené s monocytmi systému( to je zvláštny druh leukocytov).
Čo je to?
Celkovo histiocytózou X( X) sa nazýva špeciálna patológia krvi. Ak ovplyvňuje lymfatické, sliznice alebo kožného tkaniva, patologické procesy vyvinúť prevažne Langerhansove bunky, ak štruktúra napadnutie nervnosistemnaya, potom - mikroglie, keď kostnej lokalizácia - osteoklastov.
dôvodov patológie
Hoci moderné diagnostické veda a technológia neustále vyvíja, aby presne určiť pôvod patogenetické histiocytózou doteraz nepodarilo.
príklad, kedy histiocytózou založené bunkové štruktúry Langerhansove fagocytárnu bunky tvoria zjazvené tkanivo. Tak sa obvykle vyvíja pľúcny alebo kostnej histiocytózou, čo je viac pravdepodobné, že pacienti starší a mladší detstva, ale nie je imúnny voči chorobe a dospelej populácie. Vývoj mechanizmus
je založený na priamej účasti buniek, ktoré z nejakého dôvodu sú poškodené v ranom štádiu vývoja ich konkrétne špecializácie. Potom sa tieto poškodené bunkové štruktúry začnú hromadiť na konkrétnom mieste. Tu produkujú prostaglandínové a cytokínové látky, čo vedie k deštrukcii blízkych tkanív.
Tým tlačí zónu langergansnyh bunkovej štruktúry imunitný systém vysiela plazmu, lymfocytárnej a fagocytárnu bunky, a eozinofily a neutrofily, ktoré sú dosiahnutie cieľa, prevedie na utesnenie infiltratívny otáčanie do tkaniva jazvy.formy
ochorenie
Odborníci identifikovať niekoľko špecifických foriem gistiotsitoznyh:
- eozinofilná Granuloma formulára - je najbežnejší typ patológie a detekované v asi 65 až 80% z klinických prípadov histiocytózou na báze bunkovej štruktúry Langerhansove. Primárne školáčky a mladí pacienti sú podrobení patológii pred dosiahnutím veku 30 rokov;
- syndróm Abt-Letterer-Ziba - podobná forma sa vyskytuje menej často - len 20-35% pacientov s histiocytózou z Langerhansových buniek pôvodu. Prevažujúci vek pacientov je deti do 2 rokov;
- Next gistiotsitoznaya forma je typická pre malé deti 2-5 rokov - patológia Henda-Shyullera-Christian .Je diagnostikovaná v 20-35% prípadov histiocytózy.
Symptómy
Pre každú konkrétnu formu existuje individuálna symptomatológia.
patologických procesov lokalizovaný na lebke, rameno a bedra, chrbtice a panvovej kostných štruktúr. Na mieste lézie:
- Intenzívna bolesť je cítiť, najmä horšie s ťažkým zaťažením;
- Pozorovaný opuch;
- Vzniká nádorovo tvarované uzlové tesnenie;
- Chronická únava;
- Nevysvetliteľná strata hmotnosti;
- Kožný pichľadiel;
- pohybové schopnosti v lokalizácii kostných ramená, boky, panva a chrbtica sú v podstate obmedzené.
postupuje symptóm gistiotsitoznoy bolesť patológie stáva trvalé a vyčerpávajúce pacientov, a to aj v pokoji. Vyskytuje sa hypertermia, pri ktorej sa teploty udržujú na hodnote 39 ° C.S vertebrálnou lokalizáciou pacienti ľahko identifikujú skoliózu chrbtice, sklonenú držanie tela.
Pokiaľ hovoríme o syndróme Abt-Letterer-Ziba , že je charakterizovaný vyrážka ekzemopodobnye povahy, lokalizovaný na ušiach, jasný tvorba ružové seborrhea na povrchu pokožky hlavy. Postupne s tvorbou šupín v vrstvy boli oddelené, čo vedie k tvorbe hlboké vredy, a ďalej vyvoláva infekčné lézie a sepsy.
Na fotografii dieťa syndróm Abt-Letterer-Ziba v r istiotsitoze
Tento patologický forma je typická pre deti do 2 rokov, ktorí majú zázemie na choroby skôr, než je obvyklé začiatku vybuchnúť zuby, je expozícia ďasien.
Niekedy sú príznaky pľúcnych lézií - silné pretrvávajúci kašeľ, dýchavičnosť, príznaky, ako je bolesť pnevmotoraksicheskaya torakoabdominální-pľúc, dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním.
môže tiež dôjsť sredneushnyh príznaky zápalu, zväčšenie sleziny a / alebo pečene, infekčný zápal lymfatických uzlín, anorexia a podráždenosť.Príznaky, ako je trombocytopénia a anemické poruchy, zhoršujú prognózu.
syndróm Henda-Shyullera-Christian inherentnú prejavy:
- Diabetes insipidus forma sprevádzaná dostatočným mochevyvedeniya( až 9 l / s.);
- Edémy spôsobené infiltračnými léziami očných svalov a optických nervových vlákien;
- Kostné lézie lokalizované na plochých kostiach ako lopatka, rebrá, lebka, panva.
Táto patológie je často komplikovaná zápalu stredného ucha, stratou zubov, znehodnotených polovozhelezistoy aktivít a syntetizujúcu pohlavných hormónov, abnormálne vysoké hladiny prolaktínu hormónu.
histiocytózou svetlo
pľúcna histiocytózou je často nazývaný granulomatóza, pretože patológie je charakterizovaná tvorbou granulómov. Hysiocytóza pľúc sa môže vyskytnúť v primárnej chronickej a akútnej forme.
Pre akútnu formu je typická tvorba granulomatóznych a cystických lézií v pľúcnych tkanivách, čo vedie k výraznému zvýšeniu objemu tela. Akútna pľúcna histiocytózou charakterizovaný rýchlou progresiou a šíreniu nákazy do iných systémov, ako sú kosti, kože, obličiek, centrálneho nervového systému a je charakterizovaný tým, suchý kašeľ, horúčka, dýchavičnosť.
Chronická forma je charakteristická pre vznik opuchu podobného emfyzému a nodulárnych vyrážok na pľúcnom povrchu. Pri chronickej histiocytóze pľúc majú pacienti známky ako:
- hrudná bolesť;
- Dýchavičnosť;
- Patologická slabosť;
- Bolestivé symptómy v kostiach v oblasti pobrežných, panvových a lebečných kostí;
- Hormonálne poruchy so symptomatickou cukrovkou diabetes insipidus;
- Odčerpávajúci, neproduktívny kašeľ.
Pľúcna histiocytóza akútneho priebehu je typická pre malé deti do 3 rokov, chronická forma je typickejšia pre dospelých.
Sinúšová histiocytóza v lymfatických uzlinách
Systická sínus je vzácny druh tejto patológie a má benígny charakter. Je charakterizovaná akumuláciou patogénnych buniek v tkanive lymfatických uzlín, čo spôsobuje, že lymfatické uzliny sú väčšie.
Táto patológia sa môže vyskytnúť v dvoch odrodách:
- Typická porucha buniek lymfatických uzlín;
- Lokalizácia v cervikálnych lymfatických uzlinách s charakteristickým nárastom.
Niekedy, spolu s lymfatickými uzlinami, lézie pokrývajú kožu, kostné tkanivo, nazofarynx.Často je sinusová histiocytóza sprevádzaná rakovinovými chorobami krvi. Pre typické ochorenie je prítomnosť takýchto symptómov: hypertermia
- ;
- Zvýšený objem lymfatických uzlín;
- artralgia a ossaly;
- Anémia Symptoms;
- Prítomnosť neutrofilnej leukocytózy;
- Vysoké miery ESR.
Patologické procesy sa neustále zhoršujú, sprevádzané nedostatočnou imunologickou ochranou a fagocytózou plazmy( keď fagocyty zachytávajú a absorbujú plazmatické bunky).Na diagnostiku histiocytózy v sínusoch je indikovaná biopsia lymfatických uzlín a iné laboratórne testy.
Charakteristiky ochorenia u dospelých a detí
Všetky odrody histiocytózy sú prejavmi jedného patologického procesu, líšia sa len symptómológia a prognóza. Niekedy prechádza jeden druh choroby do iného.
U pediatrických pacientov sa lézia histiocytózy môže vyvinúť v troch formách:
- Langerkosletochnaya;
- Malígny;
- Syndróm vírusu súvisiacej hemofagocytózy.
Podľa štatistických údajov, u detí histiocytózou odhalila frekvencii 1 prípad na 1 milión. Os., Au dospelých a ešte vzácnejšie. Okrem toho chlapci majú väčšiu pravdepodobnosť, že rozvinú takúto anomáliu.
Lengergansokletochny vo forme histiocytózou syndrómu Henda-Shyullera-Christian je odlišný systémový a trvalý rozvoj. Je to typické pre prejav granulómovej kostnej, lymfatickej uzliny a intraorganických lézií.
Pre patológiu v neskorých štádiách progresie je symptomatológia typická vo forme:
- ;
- Kraniálna kostná granulomatózna forma;
- Menej-malígna verzia cukrovky;
- 30% pacientov vyvíja kožné lézie, ako sú infiltračné lézie v slabín a podpaží.
Malígny histiocytózou forma dieťa takmer vždy končí smrteľne, ako patológie postihuje deti do 3 rokov. V krátkych intervaloch ochorenie spôsobuje masívne systémové poruchy a poruchy, ktoré sa šíria cez kostné tkanivá a vnútorné orgány.
Malígny gistiotsitoznym formy sú špecifické pre prítomnosť kožných lézií, ako je formovanie hnedavo hnedý papuly, eritemopodobnye vyrážka, často degeneruje do hlbokej ulcerácie.
Diagnostický laboratória a inštrumentálne testy založené na rôznych vzorkách biopsie tkanív pre detekciu langergansnyh buniek. Pre pľúcna histiocytózou je nutné vykonať ďalšie štúdie rádiografického oblasti hrudníka, bronchoskopického analýzy, ako aj vysoko počítačovú tomografiu.
Obraz CT dutiny hrudnej, čo ukazuje, Granuloma eozinofilná formu histiocytózou z Langerhansových
Gistiotsitoznye procesy majú často príznaky podobné iných patologických stavov, pretože sa roztriedia s hnisavých procesoch kostí a kostnej drene tkaniva, tuberkulózou lézie, rakovina krvi a cievne autoimunitného zápalu ako granulomatózy.
Liečba
Terapeutické opatrenia sa vyberajú na základe diagnostických údajov určujúcich štádium a formu patologického procesu. Ak je patológia charakterizovaná ťažkým priebehom, liečba histiocytózy by sa mala vykonať v profilovej hematologickej nemocnici. Aj keď medicína vie o takýchto prípadoch, samotná histiocytóza bola vyriešená bez účasti lekárov.
Pokiaľ ide o pacientov, deti, ktoré si istí, byť hospitalizovaný za účelom vykonania liečby cytotoxickým a hormonálnych látok, ako je prednizolón a Leykerana.
Väčšina odborníkov sa prikláňa k názoru, že najvhodnejšou možnosťou liečby je cyklický príjem z týchto liekov - celý priebeh 10 dvojtýždňových cykloch s prestávkami medzi kurzami 14 dní.Ak je histiocytóza detí menej agresívna, potom sú predpísané symptomatické lieky ako Decaris a Hypothiazide.
Pri kostnej lézie histiocytózou znázornenej drží ionizujúceho žiarenia procedúry, potom nutne priradený Samozrejme cytostatickej a hormonálnej liečby, aby sa zabránilo ďalšej relapsami. Ak je radiačná terapia kontraindikovaná alebo bez úspechu, potom sa uchýliť k chirurgickému zákroku v kombinácii so zavedením liečiva do glukokortikoidy skupiny kostnej hormónu.
Ak je strata pľúcneho tkaniva, je zobrazený užívanie drog, ako je teofylín vzťahujúce sa k bronchodilatáciu činidiel. V prípade ťažkej pľúcnej lézie je indikované odstránenie orgánu. Dospelí pacienti, aby sa zabránilo relapsu, sa odporúčajú natrvalo opustiť cigarety.
Pri kožných léziách sa odporúča použitie mono-chemoterapie s Vepesidom. Okrem toho sa dosiahne dobrý terapeutický účinok pri liečbe sintizačnej histiocytózy s použitím interferónových liečiv.
Predpoveď
Vo všeobecnosti sú prognostické údaje histiocytózy priaznivé.Hoci je patológia charakterizovaná systémovými a organickými poruchami, môže sa liečiť liečebným spôsobom. Prax
ukazuje, že väčšina prípadov histiocytózy( približne 80%) má za následok úplné vyliečenie pacienta. Vysoká mortalita je charakteristická iba v prípade multiorgánovej lézie.
Video o patologických znakoch pľúcnej histiocytózy z buniek Langerhans: