zavedenie pomerne menej časté kožné lézie, porfýria je auto-chromozomálne ochorenie, ktoré sa prejavuje v metabolickej poruchy a proces tvorby červeného krvného farbiva. Mutácia génu zodpovedného za syntézu a asimiláciu červené zložky hemoglobínu - hému vedie k nadmernej uvoľňovanie tela cez výkaly a moč, čo im dáva zreteľný červenkastý nádych. Mikročastice hemu v červenej, stojaci v tele vylučovacej sústavy, a dať nejaký odtieň očné bielko, zubov a ďasien. Vznik ochorenia môžu byť vyvolaná faktormi, ako sú gastrointestinálne poruchy, mentálne ochorenie, hemolytickej procesov v tele, a fotodermatóza.
Vplyv tohto ochorenia sa vyznačuje nielen vnútorných orgánov, ale aj na vzhľad pacienta: dochádza k výraznému stenčenie kože, to sa stane jasné hnedej farby, a pri styku s na slnku na ňom vytvorené jazvy a pľuzgiere, ktoré zanechávajú viditeľné jazvy. Rovnako je potrebné poznamenať, že je často negatívny vplyv na stav chrupavky sa nachádza v nose a ušiach, ktoré kazia vzhľad pacienta. Niektoré funkcie tohto ochorenia, aby bolo podobne ako klasické opis upíra, ktorí sa boja slnečného svetla, majú červených očí farby proteín a živí sa krvou.
Funkcia patológie
k takému poškodeniu kože ako porfýria dochádza približne rovnako časté u mužov i žien. K dispozícii je tiež vrodená forma ochorenia, kedy novorodenec stojí jasne červená moč, prípadne objaviť zuby s červenkastú žiaru, a potom ukázala významné zväčšenie sleziny.
na koži pri vystavení slnečnému svetlu generujú značné veľkosti vredy a pľuzgiere, ktoré sa roztrhnú, keď dospievajú, kože sú jazvy, ktoré neprejdú skrz život. Vredy a kožné lézie u dojčiat sú rýchlo inseminované baktériami, čo vedie k sekundárnej infekcii a celkovému zhoršeniu. Avšak vrodená forma ochorenia nie je veľmi častá.Dospelí ľudia sú najviac náchylní na kožnú porfýriu.
S vekom, sa objaví táto škoda menej často, ale existujú prípady diagnózy kožnej porfýria a v starobe, kedy sa pokožka dostane zvýšenú citlivosť na slnko, sa vyskytujú aj pľuzgiere jej prejavy. Zuby tiež získajú červenkastú farbu. Zmeny vo fungovaní vnútorných orgánov javí ako zlyhanie v ich práci a zhoršenie celkového stavu pacienta.
Klasifikácia
Dnes má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá sa používa na oddelenie poddruhov príslušnú chorobu. Existujú dva typy tejto choroby, ktoré majú viacero rozdielov vo vonkajších prejavoch a vyžadujú mierne odlišný terapeutický účinok. K týmto druhom ochorenia je bežné zahrnúť: pečeň
- ;
- je erytropoétický.
V závislosti na stupni porfýria prejavy môžu byť tiež klasifikované, má svoje rozdelenie do nasledujúcich typov:
- akútnu porfýriu s priechod , pri ktorej dobe existuje jasný prejav krízy a obdobia remisie, kedy symptómy charakteristika sa výrazne znižuje bolesť sa zníži;
- je ochorenie s chronickým priebehom , ktoré sa vyznačuje výlučne kožnými prejavmi. V rovnakej dobe nie sú organické negatívne zmeny vyjadrené veľmi jasne.
Na druhej strane, ostrý druh porfýria má odstupňovanie:
- akútna intermitentná porfýria;
- porfýria, vyznačujúci sa tým, akútny nedostatok v tele digadratazy kyseliny aminolevulínovej;
- pestrá odroda;
- je dedičná forma, ktorá prechádza z matky na dieťa.
choroby, ktorí majú chronické a vyznačuje kožných lézií iba sú nasledovné rozdelenie do typov:
- vrodená erytropoetická porfýria;
- neskorá kožná porfýria;
- erytropoetická protoporfyria.
Toto značné množstvo rôznych klasifikácií možno pripísať na kožné léziu odhalil na určitý typ, ktorý vyžaduje špecifické terapeutické účinky, čím sa odstráni väčšina charakteristické príznaky a odstrániť príčinu tejto poruchy.
akútna intermitentná porfýria, a - téma ďalšie video:
Príčiny Najčastejšou príčinou príznakov akéhokoľvek typu porfýria zahŕňajú génové mutácie v génoch, ktoré vedú k zmenám v biosyntéze hemoglobínu a jeho súčastí. Toto môže byť dedičný faktor, ktorý sa prenáša od rodičov k deťom. Pretože prítomnosť porfýria, jeden z rodičov musí byť diagnózu predtým, než rozhodne mať dieťa, a ďalej riadenie ošetrujúceho lekára procesu tehotenstva tehotenstva.
sú tiež pravdepodobné príčiny akéhokoľvek typu porfýria by mali zahŕňať:
- Dlhodobé vystavenie slnku( nadmerné vystavenie slnku);
- hladovanie so zníženým množstvom sacharidov v prichádzajúcich potravinách;
- častý prenos infekcií s ich vážnym priebehom;
- dospievania, keď existuje hormonálna reštrukturalizácia.
Symptómy kožné porfýria
vonkajších prejavov akéhokoľvek druhu porfýriou celkom charakteristické, vďaka ktorému je možné vykonať prieskum na kožu v skorých štádiách. Najzreteľnejšie prejavy tejto choroby zahŕňajú túto symptomatológiu:
- zmena tónu pleti - stane sa jasne hnedá s červenkastým nádychom;Zuby
- tiež získavajú červený odtieň;
- na koži pri vystavení objavovať početné vredy, pľuzgiere, ktoré potom prasknúť, zanecháva pokožku dlhodobo hojenie jaziev;
- , očné bielkoviny sú ružové;
- označila zmeny stavu chrupavky nosa a uší, čo má dramaticky negatívny vplyv na výskyt pacienta;Moč
- má hnedo-červenú farbu.
Keď prejav porfýria, tam sú aj zmeny v psychike a správaní pacienta: je menej psychicky aj emocionálne stabilný, to sa stáva časté záchvaty hnevu, nálada podstúpi časté zmeny.
neskoré kožné porfýria( foto)
- Porucha metóda Diagnóza je založená na vonkajšom vyšetrenie pacienta, a potom považovaná za krv, moč laboratórne testovanie.
- Častice kože sa môžu odobrať aj z upravených oblastí na biopsiu.
Liečba Pri identifikácii prvé známky patológie pleti by mala byť čo najskôr obrátiť sa na zdravotnícke zariadenie, aby uskutočnila úplný prieskum, ktorý umožní čas začať potrebnú liečbu. Pre odstránenie najcharakteristickejší prejavy, ktoré do značnej miery nepriaznivo ovplyvniť zdravie pacienta a použiť sebauvedomenie nasledujúce metódy expozície:
- terapeutické, ktorý ukazuje pozitívne výsledky v skorých štádiách ochorenia;
- je liečivá, ktorá je na tejto závažnej kožnej lézii najefektívnejšia.
V diagnostike, ako je porfýria, pacient obvykle vyžaduje hospitalizáciu, čo zabraňuje riziku komplikácií.
porfýria, jeho spracovanie a funkcie popísané v tomto videu:
liečebná metóda
Pre odstránenie počiatočné prejavy tohto stavu je zvyčajne aplikovaný kompletný odmietnutie slnenie, maximálnu ochranu pokožky od slnečných lúčov. Na zlepšenie procesu imunitnej ochrany je možné predpísať multivitamínové prípravky, ktoré zabezpečujú lepšie fungovanie imunitného systému.
Najefektívnejšia je však lekárska metóda liečby, ktorá vám umožňuje odstrániť charakteristické prejavy choroby a ovplyvniť jej príčiny.
Metóda liečby
Na stabilizáciu stavu pacienta sa v komplexnej terapii môžu používať nasledujúce lieky: opiáty
- , ktoré poskytujú rýchlu úľavu od bolestivého syndrómu. Zvyčajné lieky proti bolesti v podstate vyvolávajú zvýšenie existujúcich symptómov;
- priebeh plazmaferézy, ktoré sa vykonávajú iba v podmienkach hospitalizácie pacienta;
- Hem Arginat - liek, ktorý účinne bojuje proti prejavom porfýrie a odstraňuje jeho hlavné prejavy.
Na zablokovanie vývoja tachykardie a arytmie sú predpisované adrenoblokátory. Celý priebeh liečby sa má vykonávať len na základe predpisu ošetrujúceho lekára a jeho kontroly, čo zabraňuje možným vedľajším účinkom a zhoršeniu stavu pacienta.
Operácia
Chirurgická liečba kožnej porfýrie sa zvyčajne neuplatňuje.
Prevencia ochorenia
- Ako preventívne opatrenie sa odporúča vyhnúť sa častým slnečným žiareniam, používaniu opaľovacích krémov na pokožku.
- Vyhnite sa aj nadmerným obmedzeniam v oblasti stravovania, nepoužívajte lieky a alkohol.
Komplikácie Komplikácie po chorobe by mala zahŕňať možnosť výrazného zhoršenia celkového stavu imunitného systému, vzhľadu jaziev na koži po pľuzgiere a boláky, rovnako ako zhoršenie vnútorných orgánov: ľadviny, pečeň, močový trakt. Zvyčajne zostávajú modifikácie chrupavky v pokročilých štádiách porfýrie. Predikcia
Až krízy v prípade, že je významná expresia existujúcich príznakov, pravdepodobnosť úmrtia vo väčšine výraznými symptómy tejto lézie v neprítomnosti alebo nedostatku potrebného spracovania je 80 až 92%. Avšak, pri použití moderných liečiv vodivé psychoterapia, odstránenie vnútorností dysfunkciou pravdepodobnosť úmrtia, je značne znížená a môže byť 12 až 17% v prípade diagnostikovania porfýriou.
V tomto videu nájdete ešte ďalšie užitočné informácie o porfýrii kože: