- ochorenie charakterizované zvýšenou sekréciou rastového hormónu( GH), neprimeraného rastu kostí, zvýšenie vyčnievajúce časti kostí a mäkkých tkanív, ako aj vnútorných orgánov, poruchy látkovej výmeny.
akromegália Frekvencia u mužov i žien je rovnaký, často choré osoby vo veku nad 30 rokov. Keď je nadprodukcia rastového hormónu v mladom veku, pred dokončením rastu je úmerná zrýchlenému rastu kostí, vyvíja gigantizmus( za normálny rast až 190 cm).
Niekedy však u detí s otvorenými do rastových oblastí, prebytok vylučovanie tohto hormónu je sprevádzaný akromegaloidnyh funkcií alebo vývoja akromegália.
dôvodov, prečo vyvíjať akromegália, a čo to je? Akromegália - syndróm, ktorá sa vyvíja v dôsledku nadmernej produkcie rastového hormónu hypofýzy( HGH) po zrenia a epifýzy chrupavky osifikácia. Ochorenie je charakterizované postupnou patologickým rastu kostí, vnútorných orgánov a mäkkých tkanív, najmä obvodových častí tela( končatín, hlavy, tváre).
dôvody akromegália, vo väčšine prípadov na klinike spôsobujú nadmernou sekréciou rastového hormónu je adenóm hypofýzy, sa nachádza v oblasti, ktorá je zodpovedná za produkciu rastového hormónu. Vo väčšine prípadov, vývoj nádorov spúšťa proteín mutácie Gs-alfa génu. Tento mutein kontinuálne stimuluje enzým adenylátcyklázu, to vedie k zvýšenému rastu buniek produkujúcich rastový hormón, a v dôsledku toho k zvýšeniu jeho výkonu.
V neprítomnosti benígnych nádorov hypofýzy žľazovej tkaniva môžu spôsobiť akromegália :
- lebečnej trauma;
- patologický priebeh tehotenstva;
- akútne a chronické infekcie( napr., Osýpky, chrípka, atď.);Mentálna trauma
- ;
- nádor lokalizovaný v centrálnom nervovom systéme;
- malígne novotvary ľavého frontálneho laloku;Epidermálna encefalitída
- ;
- cysty veľké nádrže, vytvorené v dôsledku poranenia hlavy alebo v dôsledku infekčných chorôb;
- vrodená alebo získaná syfilis.
Stojí za zmienku, že ujma, ktorú sám trpel nie je príčinou akromegália, to môže jednoducho byť katalyzátorom pre rozvoj tohto rastu patológie.
Príznaky akromegália príznakov
vykazujú pomerne pomaly, a zvýšiť im postupne. Spravidla sa pre diagnostiku tohto ochorenia v dospelosti to trvá asi desať rokov po prvé príznaky ochorenia. V prípade akromegálie príznaky veľmi závisia od štádia.
rozlišujú tieto formy ochorenia:
- preakromegalicheskaya - symptómy sú prakticky chýba;
- hypertrofické - hlavná časť je znázornené príznaky choroby;
- nádor - účinok na rast nádoru v blízkosti nervov, tkanív a orgánov;
- kachektických - najzávažnejšie fázy.
Frekvencia subjektívnych príznakov akromegália k lekárovi nasledujúce: zvýšenie
- rúk a nôh - 100%,
- zmeniť vzhľad - 100%,
- bolesť hlavy - 80%,
- paresthesia - 71%, bolesť
- v kĺboch a späť - 69%,
- potenie - 62%,
- menštruačné poruchy - 58%,
- celková slabosť a znížená schopnosť práce - 54%,
- Zvýšenie telesnej hmotnosti - 48%,
- znížené libido a potenciu - 42%,
- zraku - 36%,
- ospalosťdeň - 34%,
- hypertrichóza - 29%,
- tep ayshka - 25%.
Pri vyšetrení pacienta je potrebné venovať pozornosť hrubnutie tvárových čŕt, zvýšiť ruky a nohy, kyfoskoliózy, zmeny vlasy, kožu. V dôsledku tohto zvýšenia obočie, lícne kosti a čeľuste tváre pacienta sa stáva prísne. Mäkkých tkanív tváre hypertrofia, čo vedie k zvýšeniu nosa a uší, pier. Koža zahusťuje, sú hlboké záhyby( najmä na zadnej strane hlavy), ako je pravidlom, že povrch kože mastné( mastná seborrhea).
Zvýšením vnútorné orgány vo veľkosti a objemu pacienta zvyšuje degeneráciu svalov, čo vedie k jeho slabosť, únava, rýchlym poklesom výkonnosti. Rýchlo postupujúce hypertrofia srdcového svalu a srdcového zlyhania. Podľa štatistík, jedna tretina pacientov s akromegáliou, je pozorovaný zvýšený krvný tlak a narušenie dychového centra, čo vedie k apnoe epizódy sa často vyskytujú( dočasné zastavenie dýchania).
Zvýšenie jazyk medzi zubami( diastema), predkus vyvíja, ruší sústo. Tam je rastúci kosti lebky, zvlášť litsevog.široký štetec, prsty sú zahustený a zdá kratšie. Pokožka na rukách je tiež zahustený, a to najmä na palmárno ploche. Zväčšenie šírky nohy a vďaka rastu pätnej kosti - dĺžky a zväčšuje veľkosť nositeľný topánky.
končatiny zahustený kože, mastná a vlhká, často s bohatou hypertrichózy.Často parestézia a necitlivosť prstov. V pokročilých prípadov tejto choroby sa vyskytujú rôzne stupne kostrových deformít.
Diagnóza Diagnóza je potvrdená vyšetrením krvných testov na hormóny. U všetkých pacientov s akromegáliou odhalili vysoký obsah rastového hormónu v krvi.Ďalšie laboratórne testy a pacient vykazuje iné diagnostické techniky:
- lebečnej rádiografiu;
- MRI;
- CT;
- konzultáciu endokrinológa.
Diagnostics počet prípadov akromegália nemôžu byť založené výhradne na zmeny vzhľadu pacienta. To je spôsobené tým, že zvýšenie tvárové rysy, údy a časti tela sú znaky a iné ochorenia - gigantizmus, osteoartropatia, Pagetova choroba.
preto nesmierne dôležité, keď príznaky akromegálie vykonávať nejaké ďalší výskum. Najmä sa X-ray môže odhaliť nárast množstva Sella a tomografické pomôcť určiť pravú príčinu tejto. Okrem toho by mala byť celá rada očné výskumu.
Acromegaly: fotografie
ako sú pacienti s akromegáliou, ponúkajú pre zobrazenie detailných fotografií.
Slávni ľudia také
c ochorenie v chronologickom poradí:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - francúzsky profesionálny zápasník, narodený na Urale v rodine Francúzov;prototyp Shrek.
- Keel, Richard( 1939-2014) - Americký herec rast z 2,18 m
- André the Giant( rokoch 1946-1993.) - francúzsky profesionálny zápasník a herec bulharský-poľský pôvod.
- Stroyken, Karel( narodený v roku 1948) - Dutch rast herec 2,13 m
- Igor a Grishko Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, narodený 1949.) - francúzska dvojčatá ruského pôvodu, moderátori, promotéri Space Physics. .
- McGrory, Matthew( 1973 - 2005) - Americký herec rast c 2,29 m
- Valujev, Nikolaj S.( narodený v roku 1973) -. . Ruský profesionálny boxer a politík.
Čítajte viac na Wikipédii.
liečbu akromegálie
liečebných opatrení v akromegália adresu zvýšená sekrécia rastového hormónu hypofýzou, zníženie klinických príznakov a vylučovania symptómov ako bolesť hlavy, zorného poľa a ďalšie.
Toho sa dosiahne tým, chirurgické odstránenie adenómu hypofýzy, ožarovanie mezhutochno- hypofýzyplocha implantáciu do hypofýzy rádioaktívneho ytria, zlato alebo irídium, kryogénne zničenie hypofýzy a farmakoterapie( agonistami dopamínu a analógy somatickýchTina).Po poklese hladiny rastového hormónu, zlepšiť nielen zdravotný stav pacienta, ale tiež zvýšiť dobu svojej životnosti. K dnešnému dňu, vedci ukázali, že predĺžená zvýšenie tohto hormónu vedie k predčasnej smrti spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnych a onkologických ochorení.
V každom prípade, skorá liečba akromegálie je veľmi dôležité, pretože je plná nedostatku skorého postihnutia pacientov v aktívnom produktívnom veku a zvýšenie pravdepodobnosti predčasných úmrtí.
počasie
Neliečená akromegália vedie k postihnutiu u pacientov s aktívnym a produktívnom veku zvyšuje riziko predčasnej smrti. S akromegáliou sa priemerná dĺžka života zníži: 90% pacientov neprežije na 60 rokov. Smrť zvyčajne pochádza z dôvodu kardiovaskulárnych ochorení.
Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie s malými adenómami. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich recidívy prudko zvyšuje.