Základná trombocytémia( ET) má niekoľko synoným. V lekárskej literatúre, to môže byť nazývané Megakaryocyt leukémia, primárna trombocytóza, hemoragické trombocytémia, idiopatická trombocytóza.
Všetky tieto zložité, čo naznačuje, že esenciálne trombocytémia možno pripísať hematologických malignít - malígnych ochorení hematopoetického a lymfatických tkanív. Pri tejto chorobe ovplyvňuje kmeňové bunky z kostnej drene - megakaryocytov, ktoré spočiatku začnú množiť nekontrolovane a tiež nekontrolovateľne syntetizované doštičky.
dôvody esenciálne trombocytémia
Pretože primárna esenciálna trombocytémia je pacient s rakovinou, skutočné dôvody jej vzniku až do nikoho neznámeho.
Existuje hypotéza, že tlak na hornej časti porážky kmeňových buniek kostnej drene získa rádioaktívnej kontaminácii prírodných zdrojov.
Pokiaľ ide o sekundárne esenciálne trombocytémia, môže to byť dôsledkom:
- prevedená infekčné choroby;Operácie
- na odstránenie sleziny;Závažné krvácanie
- ;
- systémové lézie vnútorných orgánov - sarkoidóza;
- progresívnej artritídy( zvyčajne reumatoidnej);
- množstvo malígnych nádorov.
Epidemiology
- Primárna trombocytémia je vzácny: sto tisíc dospelých občanov len tri alebo štyri ľudia by mohli byť ovplyvnené jeho prejavy( podľa iných zdrojov, je zistený len jeden prípad na milión obyvateľov ročne).
- majú túto chorobu sú dva vrcholy: prvý padá na svojich tridsiatych rokov alebo pacientov štyridsiatych rokov. V tejto vekovej skupine prípady primárnej trombocytémie u mladých žien sú identifikované dvakrát častejšie. Druhý vrchol chorobnosti bol zaznamenaný u ľudí starších ako päťdesiat rokov. V tomto veku je výskyt ochorení u oboch pohlaví takmer rovnaký.
- prípady primárnej trombocytóza u dospievajúcich a mladých detí vo veku od dvoch do trinástich rokov, sú veľmi zriedkavé.Symptómy
Takmer jedna tretina všetkých prípadov primárnej trombocytémie nie je tak deje na pomerne dlhú dobu.
Progresia patologického procesu je veľmi pomalá. často prvý na krvný test abnormality a čoskoro sťažnosti na zhoršenie zdravotného zdieľanej nielen mesiacoch série rokov.
- Spočiatku pacienti vykázala pokles ich výkonu, časté bolesti hlavy, nevoľnosť a sklon k systematickému závraty a prítomnosti rôznych neurologických symptómov, dôkazy o zneužívaní mozgových tepien. Táto skupina symptómov u odborníkov na ET sa nazýva nespecifická.
- Pacienti majú paradoxnú kombináciu sklonu k spontánnemu krvácaniu a tvorbe krvných zrazenín. So sklonom k krvácaniu, lekári hovoria, že existuje hemoragický syndróm - jeden z najcharakteristickejších prejavov ET.Prítomnosť tohto syndrómu je zaznamenaná približne v polovici všetkých prípadov ochorenia. Pacienti krvácajú ďasná silne, krvácanie sa objavuje na povrchu kože. Existuje mnoho prípadov obličkovej, pľúcne, gastrointestinálne krvácanie, a odvod krvi z močových ciest. Závažnosť krvácania môže byť odlišná.
- Trombóza artérií s esenciálnou trombocytémiou je najčastejšie periférna, mozgová a koronárna. Existujú prípady trombózy hlbokých žíl na nohách, ako aj tromboembolizmus pľúcnej artérie. Zvýšená syntéza
- doštičiek môže viesť k rozvoju rodonalgia - veľmi bolestivý stav sprevádzaný prudkým pulzujúca bolesť je lokalizovaný výlučne v končatinách. Vyčerpaním pacienta v čase ťažkých bremien sa zhoršili účinky za studena alebo počas obdobia odpočinku. Prítomnosť tohto príznaku často vedie k dystrofickej zmene postihnutých končatín.
- trombóza malých plavidiel a koniec s tvorbou trofické vredy, gangrény a nekrózy suchých prstov na rukách a nohách. Tam môže byť celková strata citlivosti v lalôčiky uší a špička nosa, vysvetľuje zhoršené cirkuláciu krvného prietoku v najmenších ciev.
- Malé modriny a presné krvácanie( petechiae) sa objavujú spontánne na koži pacientov. Toto je ďalší charakteristický prejav ET.
- Polovica pacientov zaznamenala významný nárast sleziny, v piatej časti - augmentácia pečene.
- esenciálne trombocytémia, zasiahol telo tehotné ženy môže spôsobiť viac infarkty placenty a stať sa vinník placentárnu nedostatočnosti. Toto tehotenstvo často končí buď spontánnym potratom( v 35% prípadov) alebo s predčasným pôrodom. Je to celkom možné a predčasné oddelenie placenty. Dieťa, ktoré vyvinulo matku trpiacu ET, môže mať výrazné meškanie v duševnom, duševnom a fyzickom vývoji.
- Väčšina pacientov trpiacich ET výrazne stráca váhu. V niektorých z nich sú rozšírené všetky skupiny lymfatických uzlín.
Diagnostika ET
- Pri lekárskom vyšetrení z viacerých dôvodov v tomto odbore môže zistiť prítomnosť trombózy ciev a skutočnosť, že so zvyšujúcou sa sleziny a pečene.
- Úroveň nárastu počtu krvných doštičiek sa stanovuje pomocou všeobecného krvného testu.
- Ak chcete zistiť, ako funguje systém zrážania krvi, je pacientovi pridelený koagulogram. Následne monitoruje účinnosť predpísanej liečby. Ak je podozrenie na
- esenciálne trombocytémia vyšetrenie kostnej drene vykonáva metódami trepanobiopsie tkanivové biopsie a ašpirácie. Ak chcete odobrať vzorky, použite ilickú kosť a hrudnu.Štúdia vykonaná tkaniva poskytuje odpoveď na otázku, či je zvýšenie megakaryocytov( obrie bunky, ktoré vedú k tvorbe krvných doštičiek) a zrelých krvných doštičiek.
- Na identifikáciu charakteristických mutácií sa uskutočňuje množstvo špeciálnych molekulárno-genetických a cytogenetických štúdií.
- priebehu ďalších výskumov( kolonoskopia čreva, pľúc rádiografia, ultrazvukové obrazy vnútorných orgánov, fibrogastroskopii) detekciu alebo vylúčiť prítomnosť symptomatickej trombocytóza sprevádzajúce zhubné nádory, akútne a chronické krvácanie, ako aj chronických a akútnych infekcií.
lekári, ktorí liečia liečbu ochorení
primárnej trombocytémie zaoberá skupina odborníkov. Ako vyplynulo ako výsledok rutinné krvi štúdií, prvý lekár rozhodne odovzdať pacienta na niektorých odborníkov, že je terapeut.
definitívnu diagnóza nie je na prvý pohľad, ale len po dôkladnom anamnézy, monitorovanie pacienta a vykonáva komplexné vyšetrenie krvi a vnútorných orgánov. Taktika ďalšej liečby a interakcie s onkológom závisí od závažnosti ochorenia a špecifickosti jeho prejavov.
Medical taktika
- skúsený odborník vie, že pri absencii závažných príznakov pri liečbe primárnej trombocytémie nie je potreba. Dokonca aj vysoký počet krvných doštičiek v krvi nemožno považovať za indikáciu nástupu okamžitého radikálneho liečenia. Najlepší taktikou bezpríznakových mladých pacientov, rovnako ako u starších pacientov s nízkym rizikom trombózy je zlyhanie chemoterapie. Dlho sa ukázalo, že mladí pacienti, ktorých ochorenie je asymptomatické, sa môžu dobre liečiť bez akejkoľvek liečby po mnoho rokov. Vzhľadom na túto okolnosť sú takíto pacienti ponechaní pod dohľadom hematológov. Liečba sa začína iba v prípade komplikácií.
- Ak existuje vysoké riziko trombózy, používa sa chemoterapia s cytostatikami. V prvej fáze je navrhnutý na zníženie hladín krvných doštičiek na určitú hodnotu( pod 60 000 1 / μl).V prípade opakovanej trombózy sa zvyšujú dávky liekov. V dôsledku toho sa počet krvných doštičiek v krvi blíži normálu.
- trombóza malých tepien, zahŕňajúce všetky druhy poruchy zraku, vývoj prechodnej mozgovej ischémie a rodonalgia pacientov liečených antiagreganciami - lieky, ktoré bránia procesu tvorby trombu. Vplyv týchto liekov vedie k tomu, že krvné doštičky, ktoré sa stávajú menej lepivými, čiastočne strácajú schopnosť adhézie - adhézia k stenám krvných ciev. Jedným z najúčinnejších antiagregačných činidiel je známy všetok aspirín( kyselina acetylsalicylová).Všetky vyššie uvedené prejavy trombózy malých artérií úplne vymiznú pri liečbe nízkymi dávkami aspirínu.
- ET je tiež liečený biologickými prípravkami - interferónmi. Ak
- vyjadrené trombocytózu znamená komplikácie, ohrozujúce život pacienta, uchýliť k postupu trombofereza ktorý dodáva krv z ľudského pacienta prebytočných doštičiek. Manipulácia sa vykonáva pomocou špeciálneho zariadenia - oddeľovača krvných buniek. Po trombóze sa významne zlepší klinický obraz komplikácií hemoragického a trombotického plánu.
Zdravotné postihnutie
Pacient s ET, ak existujú určité kritériá predpísané v príslušných predpisoch, môže byť postihnutý.
postihnutia skupiny( I, II alebo III), s esenciálne trombocytémia určovaná podľa stupňa závažnosti ochorenia. Najčastejšie to funguje.
So zdravotným postihnutím môže byť postihnutie odstránené.Toto rozhodnutie prijala komisia pre odborné zdravotnícke a pracovné skúsenosti( VTEK).
Životnosť
Životnosť pacientov s esenciálnou trombocytémiou je prakticky nezmenená.
Degenerácia ET do akútnej leukémie( vyskytuje sa v menej ako dvoch percentách prípadov) sa zvyčajne spája s chemoterapiou s použitím cytostatiky.