sestojijo iz vaskularnih elementov. Za take formacije so vključeni hemangioblastomi.
koncept bolezni
So hemangioblastoma se šteje, da je tumor je nastala iz krvnih žil v možganih. Najpogosteje so takšne formacije odkrita v tkivih malih možganih, vendar se lahko pojavi v hrbtenjači ali golovnomozgovom prtljažnik.
Približno 10 primerov tumorja od stotih deluje kot dedna lastnost patologijo Hippel-Lindau ali phakomatoses.
Ta bolezen običajno vnutriorganicheskih aktivno formaciji več tumorjev. Hemangioblastomas podobnih vzrokov so najpogostejši pri bolnikih, 20-30 let.
povzroči razvoj tumorjev prispeva k veliko dejavnikov, najpogosteje pa so dedne.
primer zgoraj bolezen Hippel-Lindau, ki ga spremlja hemangioblastoma, etiologije je genetska.
izzove tumorjev in kancerogenih dejavnikov, kot so:
- ionizirajočega sevanja;
- onkogenih herpes tipa retrovirusi in adenoviruse;
- Insolacijski ukrepi;.
- karcinogeni kot benzen, različne vrste smole, vinil klorid, fenol formaldehidom ali azbesta, itd
razvrščanju
Hemangioblastomas razdeljena na 2 širokih kategorij: mikroskopski in makroskopski. Mikroskopski tumorji so razdeljeni v:
- Chistokletochnye - o nenormalnih krvnih žil rastočih težo zheltokletochnaya;Prehodna
- - pol tumorja sestoji iz stromalnih celic, in pol - mreže kapilar;Juvenilni
- - tvorba predstavlja po hermetično zaprto seboj kapilar s tankimi stenami.
Kategorija makroskopske subjekti razvrščeni v:
- cistični - predstavljajo ciste, ki vsebuje na svojih gladke stene trdno snov komponent;
- trdnem ali mehki del hemangioblastoma - ta tvorba Izgleda da vozlišče grozda tumorskih celic, kapsulirana v mehki kapsuli temno rdeče barve. To so najbolj pogosti hemangioblastoma, ki obsega približno 65% vseh enot;
- Mešani tumorja - navzven so trdna tvorba, ki pa notranja struktura je skupek cistično komponent. Simptomi
hemangioblastoma možgani in hrbtenjača
klinična slika teh tumorjev odvisna od točno lokacijo, ki je lahko v možganskem tkivu( redko) v sredici( ≈2%) ali hrbtenjače( ≈4-12%) in male možgane( približno 85%).
Za jasnejšo sliko o vseh znakov bolezni, so razdeljeni v več skupin: dolgoročno, cerebralno in možganska.
na oddaljenih prikazih vključujejo: senzorične motnje
- ;Konvulzije
- ;
- Paralize;
- motnje sečnega mehurja in črevesno dejavnosti;
- Gibanje motnje itd.
Tudi cerebelarna simptomatologija označena in drugi znaki, kot nistagmus, tremor, mišične hipotenzijo, in tako dalje.
v začetni fazi razvoja hemangioblastoma male možgane je lokalizirana na strani, kjer se pojavljajo klinične bolezni, vendar, cerebralno tvorba nagnjena k hitremu širjenju,v procesu oblikovanja dvostranskega izobraževanja.
Ko teče hemangioblastoma mali možgani možgansko astenija, nevroze, neurasthenia, stupor z motnjo zavesti in drugih duševnih motenj.
Za cerebralne manifestacije je izrazit hidrocefal, bolnikovo stanje se obravnava kot poslabšano, zdravljenje pa ne daje analgetičnega učinka. Pacient se pritožuje zaradi stalnih glavobolov in omotice, sindroma gastrointestinalnega bruhanja. Z oftalmoskopijo se odkrijejo kršitve v delovanju optičnih živcev.
Diagnoza
Diagnoza podobne bolezni z uporabo raziskav, kot so:
- Slikovno slikanje z magnetno resonanco;
- Računalniška tomografija;
- Cerebralna angiografija;
- EEG;
- Echo;
- Spinalna angiografija;
- REG itd.
Med oftalmološkim posvetovanjem najdemo stagnantne vidne živčne plošče, ki povzročajo sum na prisotnost volumetrične vzgoje v možganih.
Zdravljenje hemangioblastoma
Hemangioblastomi imajo neinvazivni benigni značaj, zato je za uspešno zdravljenje zadostna tradicionalna kirurška izreza. Takšne formacije navadno zaznamujejo jasna razmejitev sosednjih tkiv, vendar ni posebne omejevalne kapsule.
Da bi prišli do formacije, bolniku ponavadi dobimo kraniotomijo, ki vključuje odstranitev kostne strani na hrbtni strani glave in resekcijo cervikalne hrbtenice. Po manipulacijah se sam tumor odstrani.Če ima cistični značaj, se dodatno opravi aspiracija intra-cistične vsebine.
Če se malenkost poda v zgornjem delu zapiralnega sklepa in pritisne možgansko kolono, se izvede nujno odstranitev formacije. Pred operacijo se bolnik z ICP zmanjša s prebadanjem stranskega prekata.
Če hemangioblastoma ni mogoče popolnoma odstraniti in je nemogoče zagotoviti celoten pretok pijače iz lobanjske votline, se izvaja ranžiranje.
Napoved
Statistično se v večini kliničnih primerov( približno 85%) pojavijo ugodne napovedi, vendar le, če je bila odstranitev hemangioblastoma popolna.
V nasprotnem primeru bo tumor kmalu ponovno oživel. Prognoza se poslabša, če se tumor razvije v ozadju patologije Hippel-Lindau.
Video kaže odstranitev hemangioblastoma možganov: