ledvična ageneza je bila znana človeštvu od antičnih časov. Aristotel je omenil to patologijo in rekel, da če žival ne more obstajati brez srca, potem je popolnoma brez vranice ali ledvic. Potem se je belgijski znanstvenik Andreas Vesaliy med renesanso začel zanimati za ledvično displazijo. In že leta 1928 je sovjetski zdravnik Sokolov začel aktivno odkrivati pogostnost te bolezni pri ljudeh. Danes je bilo ugotovljenih več različnih vrst ageneze, od katerih ima vsaka svoj simptom in napovedi za kasnejše življenje.
ledvic agenesis
v različnih zdravstvenih virov lahko pogosto mešanico dveh pogojev - ledvic agenesis in aplazijo. Pojasnite: ageneza je prirojena, popolna odsotnost ene ledvice( ali dveh) v osebi. V tem primeru, namesto odsotnega telesa ni zametke tkiva ledvic ne more biti ureteric ali celo del.
Aplazija je slabo razvita ledvica, ki ne more popolnoma izpolniti svoje funkcije. V tem primeru lahko ostane del cevke za cepitev, celo celi ureter, ki se s slepo prekinitvijo konca na vrhu ne poveže z nobenim organom. Zato, ko nekdo govori o agenezi z zadrževanjem sečnice, pravzaprav govorimo o aplaziji.
Ni enotne statistike te ledvične patologije. Znano je, da vse ledvične anomalije zasedajo 7-11% vseh patologij genitourinarskega sistema. Enostranska ageneza ledvice je pri novorojenčku od 1.000 registrirana( nekateri viri poročajo razmerje 1: 700).Dvostranski( odsotnost obeh organov) - pri 1 otroku od 4-10 tisoč.
Vzroki za
Skupno mnenje o vzrokih ageneze pri novorojenčkih doslej še ne obstaja. Genetski dejavnik tukaj ni pomemben, zato se ta anomalija imenuje prirojeno. Ledvice začnejo oblikovati v zarodek od 5. tedna in nadaljuje po vsej nosečnosti, zato je nemogoče enoznačno ime vzrok problema.
Obstaja več dokazanih vzrokov, ki lahko povzročijo podhranjenost ledvic in rojstvo otroka z aplazijo ali agenezo.
Ti dejavniki tveganja so:
- mimo nalezljive( virusne), bolezni matere v prvem trimesečju: . rdečk, gripa in druga težka
- Diagnostični postopki med nosečnostjo z uporabo ionizirajočega sevanja.
- Diagnoza "diabetes mellitus" pri bodoči materi.
- Sprejem hormonskih kontraceptivov med obolenjem otrok( in tudi vsa močna zdravila brez nadzora zdravnika).
- Kronični alkoholizem in pitje med nosečnostjo.
- Prisotnost spolno prenosljivih bolezni pri bolniku.
Klinična slika
V primeru ageneze ene ledvice se otroška bolezen morda ne pojavlja več let.Če med nosečnostjo matere ni bilo ultrazvoka in po rojstvu - različnih testov, se lahko bolnik pozna nekaj let kasneje. Na primer, ko preučujete v šoli ali kliniki na delovnem mestu.
Na agenesis ledvic pri novorojenčku, lahko sklepamo naslednje funkcije:
- obrazne poškodbe( široko in ravno nos, očesna hypertelorism, zabuhle);
- ušesa so majhna in močno ukrivljena( ponavadi na strani, kjer ni ledvice);
- na telesu prekomerno število gub;
- veliki trebuh;
- pljučna hipoplazija( majhen volumen dihalnih organov);Deformacija stopal
- ;
- premik položaja notranjih organov.
Nato lahko otroci doživijo bruhanje, poliurijo, hipertenzijo in razvijejo dehidracijo.
Ko se otrok rodi s agenezo, to pomeni, da en ureter manjka v celoti, to pogosto spremljajo anomalije pri razvoju spolnih organov. Pri dekletih so to malformacije maternice( unicorn, bicorn, hipotenzija v maternici), atresija vagine itd. Pri fantih ni vas deferensov, patoloških sprememb v seminalnih vezikih. V prihodnosti to lahko privede do bolečin v dimljah, boleče ejakulacije, impotence in neplodnosti.
Vrste
Obstajajo različne razvrstitve ageneze ledvic, prva in glavna - po številu organov. Tu se razlikujejo naslednje oblike:
Dvostranska ageneza, to je odsotnost obeh ledvic. Ta vrsta anomalije je nezdružljiva z življenjem.Če ultrazvok kaže bilateralno agenezo tudi v pozni nosečnosti, zdravniki pogosto vztrajajo pri umetni dobavi.
Ageneza desne ledvice je glavna vrsta patologije, pri ženskah pa je registrirana bolj pogosto. Pravi ledvice so ponavadi nekoliko manjše in bolj mobilne od rojstva kot prave ledvice, nahaja se pod levo, zato se šteje za posebno ranljivo. V večini primerov funkcijo pravega organa uspešno opravi levi ledvic in oseba ne doživi nobenega neugodja.
Ageneza leve ledvice. Ta oblika ledvične anomalije je veliko manj pogosta in jo je težko prenašati. Desna ledvica je po naravi manj mobilna, manj funkcionalna in ni prilagojena popolni kompenzacijski funkciji. Simptomi za to vrsto bolezni so klasični za agenezo in aplazijo.
Poleg tega se razlikujejo tudi oblike ageneze: enostranski
- z ohranjanjem sečil;
- enostranski z odsotnostjo ureterja.
Enostranska ageneza( levo in desno), v kateri je ohranjen del ureterja ali celega organa, praktično ne predstavlja grožnje za polno življenje.Če druga ledvica popolnoma izpolnjuje funkcije neobstoječega in oseba vodi zdrav način življenja, ga bolezen ne moti. Pogosto v takšnih primerih ljudje občasno spoznajo njihove značilnosti med obsežno raziskavo.
Če agenezo ene ledvice spremlja izguba ureterja, je to v večini primerov preobremenjeno z anomalijami genitalnih organov. Pri fantih je slabo razvita pljuča, vas deferens. Pri dekletih - različne patologije razvoja maternice in vagine.
Zdravljenje in napovedi
Edina vrsta ageneze, ki je resnično nevarna za življenje, je dvosmerna. Fetus s to diagnozo se bodisi rodi že mrtev, ali umre med porodom ali prvega dne po rojstvu. Zaradi hitrega razvoja ledvične odpovedi.
Zdaj, zahvaljujoč hitremu razvoju možnosti perinatalne medicine, obstaja možnost, da rešimo otrokovo življenje, če v prvih urah po porodu opravimo presaditev in nato redno izvajamo hemodializo. Toda to je realno le, če organiziramo hitro diferencialno diagnozo patologije ploda, da bi razlikovali agenezo od drugih pomanjkljivosti urinskega sistema.
Z enostransko agenezo je napoved ponavadi najbolj ugoden.Če pacient ne doživi nobenih neprijetnih simptomov, je dovolj, da enkrat na leto opravite preiskave krvi in urina in zaščitite ledvice, ki že imajo dvojno breme. To pomeni, da ne pretiravajte, ne vzemite alkohola, se izogibajte prekomerno slani hrani itd. Za vsakega pacienta lahko obstajajo tudi posamezna priporočila zdravnika, ki skrbi za zdravljenje.
V redkih primerih z agenezo ledvic je registriran invalid. To se zgodi, ko se razvije kronična ledvična odpoved( CRF) stopnje 2-A.
Ta stopnja se imenuje poliurna ali kompenzirana. V tem primeru se edina ledvica ne more spopadati z bremenom in njegovo delo nadomešča aktivnost jeter in drugih organov. Skupina invalidnosti je odvisna od resnosti bolnikovega stanja.