svet preplavili z ogromno število virusov, bakterij in različne bolezni. Zaveda vse nemogoče, vendar je pri določanju dokončno diagnozo želeli vedeti o bolezni bolj podrobno, kot lahko povedati zdravniku na recepciji 15 minut. Danes bomo govorili o amiloidozi ledvic.
Kaj je ledvična amiloidoza?
ledvic amiloidoza se šteje kot del primeru sistemske bolezni - amiloida degeneracije. Ta patologija se začne s presnovnimi motnjami, ki vodi do prekomernega nastajanja in kopičenja v organih in tkivih določene snovi niso značilne za zdrav organizem - amiloida.
amiloidna - produkt proteina izvora, netopne kopičenje glikoprotein, ki nastane kot posledica kršitve presnove beljakovin. Amiloidna lahko kopiči v ledvicah in vsemi drugimi organi - želodca, jeter, vranice, tudi v krvnih žilah in vodi do motenj in progresivno atrofijo telesa. Pogosto se pojavlja amiloidoza na ledvicah. Odlaganje ledvičnega glomerula intersticijsko tkivo, vaskularnih in pas amiloidoze peritubulne postopoma vodi v popolno odpoved ledvic.
Po statističnih amiloidoza pogosto prizadene moške srednjih let in starejših. Ledvična amiloidoza odkrita v približno 1-2 bolnikov na 100 000 prebivalcev.fotografija
obrazci glede na bolezen in njene strukture več vrst ledvične amiloidoze:
- primarnem pogledu( AL amiloidozo).Ta vrsta patologije se razvija brez vzroka, lahko vpliva na vse organe, vključno z ledvicami. Za AL amiloidoze označen s pojavljanjem v plazmi amiloida imunoglobulinskih verig, se deponira v različnih tkivih. Podoben mehanizem opazimo pri mielomu.
- Sekundarna amiloidoza( AA-tipa).Pogostejše vrste.vnetne lezije organov, kronične uničujočih bolezni, tuberkuloza glavnem posledica. Sekundarna ledvične amiloidoze lahko posledica kronične črevesne bolezni( ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen), in izrastek tumorja. AA amiloid tvorjen iz alfa-globulin proteina v jetrih sintetiziranega v primeru dolgega vnetnega procesa. Genetska razčlenitev strukture proteina alfa-globulina samo vodi k temu, da namesto konvencionalne topnega proteina, proizvedenega netopen amiloida.
- Družinska dedna amiloidoza( AF-tipa).Ta bolezen se prenaša skozi več generacij, ki jih pogosto najdemo med Judi, Armenci in Arabci. Bolezen se kaže v zvišani telesni temperaturi, bolečini v trebuhu, različnih izpuščajih na koži.
- Amiloidoza pri bolnikih na hemodializi( tip AH).Ko dolgoročno prisotnost v krvi umetne ledvice stroj poveča koncentracijo posameznega proteina, ki morajo biti praviloma izloči preko ledvic. Veže se na plazemske nukleoproteine in nato pade v tkivu, ki zaostruje obstoječe stanje v obliki netopnega ostanka.
- tumorska amiloidoza( tip AE).To je zaplet nekaterih vrst tumorjev.
- Starenje amiloidoza. Pri bolnikih s senilno dobo se razvijejo kot posledica sprememb, povezanih s starostjo.
fazah razvoja ledvičnih zdravniki amiloidoze loči več stopenj razvoja:
- latentno( skrito);
- proteinuri;
- nefrotično ali edematozno;
- je azotemic( uremic ali terminal).
Latentna stopnja razvoja bolezni ni zaman imenovana skrita. Na tej stopnji znaki amiloidoze nikakor ne kažejo, pacient lahko skrbi samo za simptome osnovne bolezni( vnetni procesi v črevesju, revmatizem itd.).Količina amiloida je tako majhna, da ne more povzročiti okvare ledvične funkcije. Bolezen se ne pojavlja pri standardnem pregledu, ki vključuje preizkus krvi in ultrazvočni pregled( ultrazvok) ledvic. Skrita faza lahko traja od treh do petih let.
Beljakovinska faza, katere trajanje je lahko več kot 10 let. V tem koraku, označen s amiloida v različnih delih in ledvičnih celic - v glomerula, plovila in zunajceličnega prostora, s čimer se začne spreminjati velikosti in die jedro ledvične celice - nephrons. Filter ledvic postane prepusten, zaradi česar beljakovina pade v urinu. Pri urinu se poleg beljakovin pojavijo tudi mikrometerurija in levkociturija. Sčasoma se ledvice povečajo, njihova barva se spremeni v sivo-roza, gostota se povečuje.
Naslednja stopnja razvoja amiloidne ledvične bolezni je nefrotična. Prav tako se imenuje edematoz zaradi izrazitega edema tkiv. Edem se pojavi na obrazu, v spolovilnem predelu, blizu pasu. Obstaja veliko kopičenje tekočine v trebušni votlini, v votlini srčne vrečke in v plevralni votlini. Vse to je posledica velike izgube beljakovin, ki v velikih količinah poteka skupaj z urinom. Zmanjšanje števila beljakovin v krvi in razlog za kopičenje tekočine v tkivih telesa.
Za azotemično stopnjo se ledvice zmanjšujejo, postanejo nagubane, število funkcionalnih celic v njih ni večje od 25%.To ni dovolj, da se organ spopade s svojo izločevalno funkcijo, zato se koncentracija sečne kisline v krvi povečuje. Pacient ima izčrpavajoče bruhanje, bolečine v trebuhu, srbenje kože, visok krvni tlak. Obstaja slika odpovedi ledvic, lahko pride do zapletov bolezni - pljučnice, tromboze ledvenih ven, srčne hipertrofije.
Patogeneza bolezni
Kljub dejstvu, da je raven razvoja medicine precej visoka, zdravniki še vedno zbegajo nad mehanizmom bolezni.
Obstaja več teorij, ki pojasnjujejo vzroke bolezni:
- Teorija disproteinoze( organoproteinoza).Glede na ta koncept se amiloidoza pojavlja zaradi nekaterih motenj v pravilni korelaciji med frakcijami krvnih proteinov. Takšna kršitev se imenuje disproteinemija. Zaradi te motnje v krvi se plazma začne nabirati grobo dispergirane beljakovinske frakcije in paraproteine, ki prodrejo v tkiva in tvorijo amiloidne depozite.
- Teorija lokalnega celičnega geneza pojasnjuje nastanek amiloidoze s hudimi krvavitvami beljakovinsko-sintetične funkcije retikuloendotelijskega sistema.
- Imunska teorija nastanka amiloidoze kaže na to, da kot posledica razvoja osnovne bolezni telo nabira toksine in proizvode tkivnega razpada. Lahko igrajo vlogo avtoantigenov, nato pa se preoblikujejo v avtoprotitelesa. Medsebojno delovanje protiteles in antigenov vodi do tvorbe amiloida in njegovega odlaganja v tistih mestih, kjer obstaja veliko kopičenje protiteles.
- Mutacijska teorija poskuša razložiti pretirano kopičenje netopnega proteina z gensko mutacijo, kar povzroči nastanek klona celic - amiloidoblasta. Odgovorni so za proizvodnjo amiloida.
Na video posnetku, kaj je amiloidoza ledvic:
Simptomi
Amyloidosis je precej podkupna bolezen. Dejstvo je, da latentna faza bolezni ne predstavlja pred nevarnimi znaki, ki kažejo na anomalijo. Slabo zdravje in oteklina, ki se pojavljata v kasnejših fazah, že kažejo na nepopravljive spremembe ledvic.
Proteinurija štejejo strokovnjaki kot pomemben znak amiloidoze ledvic. Oborina proteina v urinu, kot tudi primesi krvi, se štejejo za nevarne signale, ki kažejo na morebiten okvare organa.
Bolezen postopoma napreduje, kar ima za posledico nove simptome pri bolnikih:
- je povečal občutek utrujenosti;
- znojenje;
- vrečke pod očmi;Otekanje obraznih tkiv
- ;Visok tlak
- ;
- anurija.
lahko dolg in ogromen proteinurija in hematurija skupaj z leukocyturia postane resen razlog za sum, razvoj bolnika amiloidozo. Po dolgotrajnem obdobju proteinurije se začne pojavljati nefrotični sindrom. Njegova glavna manifestacija je močna oteklina, ki se ne zmanjša niti po prejemu močne diuretike, se pojavi neodvisno od dnevnega časa in položaja v bolnikovo telo.
V tretji fazi, poleg izražanje bolnikov nefrotskim sindromom imajo ascitesa, kršitve srca, črevesja, vranici.
Diagnostika
diagnozo "ledvic amiloidoze" v latentni fazi je zelo težko.Če sumite na tak poraz ledvic, bo zdravniku pomagal podaljšana rast proteinurije. Skupaj s prihodom proteina v urinu, lahko pomemben kriterij pri diagnosticiranju biti levkociturija, zlasti teče v odsotnosti očitne vnetnih ledvičnih bolezni.
V splošni analizi krvi se vztrajno povečuje ESR že v zgodnji fazi bolezni. V poznejšem obdobju je padec hemoglobina in število rdečih krvnih celic.
Biokemijska analiza krvi kaže amiloidoze znatno izgubo albumina, zvišane ravni holesterola in lipoproteinov.
Najbolj učinkovit in zanesljiv način diagnoze je biopsija organov. Tkiva, odvzeta z biopsijo, obarvajo rdečo cono in pregledajo pod mikroskopom. Zaznavanje amiloida v tkivih omogoča tehnik, ki ne samo, da bi pravilno diagnozo, temveč tudi za določitev klinični fazi bolezni, ki vam omogoča, da izberejo pravo taktiko zdravljenja.
za odkrivanje amiloida mogoče biopsija ni le vpliva na ledvice, ampak tudi sluznico jeter, črevesja ali dlesni. Možno nadaljnje tipkanje amiloida za izbiro režima zdravljenja.
Zdravljenje je treba razumeti, da se popolnoma ustavi tvorbo in odlaganje amiloida v tkivu ni mogoča. Zato je zdravljenje z amiloidozo ledvic namenjeno zmanjšanju tvorbe amiloida in zaščiti organov pred škodljivimi učinki.
Če govorimo o sekundarni amiloidozi, bo pravilno odpraviti simptome osnovne bolezni. Rožne oblike je treba pravočasno odstraniti, vnetni procesi se prekinejo s pomočjo protivnetnih zdravil.
Terapija s citostatiki bo pripomogla k zaviranju napredovanja ledvične odpovedi. Z amiloidozo ledvic so dobri rezultati prikazani z rastlinskimi citostatiki, med katerimi je tudi Kolchicin. Ta droga pomaga zmanjšati izgube beljakovin in preprečuje zasvojenost. Zaustavitev
hiter napredek bolezni bodo uporabljali pripravke iz aminoholinov traku( klorokvinom ali delagila).Uporaba drog več let pri odkrivanju bolezni v zgodnjih fazah bo znatno upočasnila napredovanje bolezni.
Enako pomembno je, da bolniki, ki trpijo zaradi amiloidoze ledvic, opazujejo posebno prehrano. V začetnih fazah bolnikov amiloidoze so pokazali zmanjšanje proteinsko dieto s hrano in večjo ogljikovih hidratov hrano, predvsem sadje in jagode, bogato z vitamini. Zlasti je treba prehrana spremljati uporabo vitamina C vsebuje črni ribez, šipek juho, jagode, papriko in hrano bogato s kalijem - banane, jakna krompir, marelice, rozine, marelice, itdZelo koristno je, da sirovo jetra dnevno porabite v količini najmanj 80-100 gramov, kar pomaga zmanjšati proteinurijo.
ledvične amiloidoze zdravljenje vključuje uporabo desinzibilizacijsko sredstva( difenhidramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidnih antiinflamatorikov - deksametazon in prednizolon.
V primeru odpovedi ledvic je resnično reševanje za bolnike lahko presaditev organov darovalca. Vendar to zdravljenje ne bo preprečilo nadaljnjega razvoja amiloidoze, ampak bo samo podaljšalo pričakovano življenjsko dobo. Projekcije
ledvične amiloidozo značilno pojav se šteje, da je stalno napredovanje bolezni. Stopnja preživetja bolnikov s to patologijo, je odvisno od vrste bolezni, poškodbe vitalnih organov - jeter in srca, osnovne bolezni.
Z razširjeno klinično sliko amiloidoze, v primeru več disfunkcije organa, večina bolnikov umre v roku enega leta po diagnozi.
Najnižjo stopnjo preživetja so opazili pri bolnikih z AL tipom amiloidoze. Povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov ni večja od 13 mesecev. Najpogostejši vzroki smrti pri teh bolnikih so srčno popuščanje, uremija in sepse. V tem primeru se v več kot 60% primerov kronična ledvična odpoved razvije.
Ugodnejša je napoved sekundarne amiloidoze. Pričakovana življenjska doba je odvisna od narave osnovne bolezni in možnosti zdravljenja. Zdravilo primarne bolezni upočasni napredovanje amiloidoze, vendar ne izključuje razvoja bolezni v kasnejšem obdobju. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s sekundarno amiloidozo ledvice je med 3 in 5 leti.