Desna ventrikularna aritmogena displazija( Fontanaova bolezen): zdravljenje, simptomi

click fraud protection

Pravilna ventrikularna aritmogena displazija se zelo redko diagnosticira. Patologija je drugačna v tem, da se začne postopek zamenjave kardiomiocitov s skupnim vezivnim ali maščobnim tkivom, kar takoj vpliva na funkcije srca. V najbolj zanemarjenih primerih se ta proces razteza na levi krvni obtok, poslabša bolnikovo stanje in znatno poveča tveganje za nenadno smrt. Značilnosti

bolezen Obstaja velika možnost, pri čemer genetsko predispozicijo za bolezni so ljudje s kodrastimi lasmi, kot tudi tiste, ki imajo razpršenih keratoderma stopala in dlani. Aritmogena displazija najbolj prizadenejo mladi in predvsem šibkejši spol.

aritmični desnega prekata displazija( rezultati EKG)

Razvrstitev in oblike

aritmogena displazija se uvrsti v naslednji obliki:

1. maščobno. Najpomembnejše celice srca( kardiomiociti) skoraj v celoti nadomestijo z maščobnim tkivom, stena ventrikula pa ne spremeni debeline.
2. Vlakna maščoba. Ta oblika je značilna za redčenje sten komore. Obstaja zamenjava kardiomiocitov ne le z maščobnim tkivom, temveč tudi s fibroznim tkivom( to je običajnim vezivnim tkivom).Ta vrsta bolezni lahko vpliva ne le na desni prekat, temveč tudi na miokardij levice.
   instagram viewer

Razvrstitev vključuje tudi 4 dodatne vrste aritmogene kardiomiopatije:

• skrita. Edini prvi simptom je nenadna smrt.
• Displazija s slabo izkazanimi simptomi. Običajno so pogosti - bolečine, palpitacije.
• Aritmija, za katero je značilno impresivno število srčnih težav, vključno z ekstsystolom in tahikardijo.
• Desni prekatni srčni popuščanje.

Vzroki za

Dodeljevanje idiopatskih vzrokov bolezni, to je geneza, ki ostaja neznana. Genetska nagnjenost pri bolnikih je odkrita v 50% primerov.

Prej smo mislili, da je glavni vzrok za to miokarditis, vendar je zdaj ugotovljeno, da med temi patologijami ni povezave.

aritmogene displazije desne prekata

zgodaj, kot je adolescenca mogoče zaznati na številnih značilnosti:

• slabo toleranco stresa, utrujenosti;
• omedlevica in zamegljen vid;
• številne motnje srca( "fluttering, hitro srčni utrip itd.);
• obtočni zapor.

Včasih je displazija asimptomatična.

Diagnostika

Najprej zbirajo družinsko zgodovino bolezni in življenje bolnika, da razkrije nagnjenost k desni displazije prekata. Po pregledu ga zdravnik pošlje za opravljanje laboratorijskih testov. Poleg tega se za ugotovitev bolezni in njenih lastnosti uporabljajo številne študije:

1. Radiokontrastna ventrikulografija. Omogoča razkritje razširitev ventrikla, nepravilnega razvoja njegovih tkiv in krvavitev pogodbene funkcije.
2. EKG.Določite vse značilne znake aritmogene displazije desnega prekata. Poleg tega se lahko identificirajo sočasne bolezni - ekstsistol, tahikardija.
3. MRI.Pomaga vizualizirati in natančno predstavljati širjenje maščobnega tkiva v srčno mišico.
4. Nadzor Holter poteka čez dan.Študija določa najmanjše spremembe, ki se pojavijo pri srcu, diagnoze ventrikularne aritmije in tahikardije.
5. Ehokardiografija. Diagnoza se razširi z asinergičnim značajem prekatne krvavitve.
6. Scintigrafija miokarda prikazuje segment ventrikularne lezije.

Zdravljenje

Terapevtska

terapija vključuje spremljanje prehranjevanja in zavračanje fizičnega napora. Tak ukrep je pomemben za vse bolnike, vključno s tistimi, pri katerih je displazija asimptomatična, in tiste, ki imajo genetsko nagnjenost k patologiji.

Zdravila

Zdravstvena metoda zdravljenja trenutno vključuje uporabo številnih blokatorjev beta, ki pomagajo preprečiti aritmijo in zmanjšati breme srca. Antiaritmiki so predpisani v primerih, ko so motnje ritma že ugotovljene.

operativni poseg za zdravljenje aritmogena displazije uporabo več kirurških posegov, pri kateri:

1. Cryodestruction miokardni odsek, na katerega je aritmogena ostrenje. Za to uporabite hladne temperature, katerih delovanje je usmerjeno neposredno na želeno področje.
2. Radiofrekvenčna ablacija katetra je najbolj primerna, če ima bolnik motnje ventrikularnega ritma. Terapija je usmerjeni učinek radijskih frekvenc na središče aritmije. Najpogosteje se uporablja v odsotnosti učinka farmakoterapije ob prisotnosti kontraindikacij na zdravljenje z zdravili, pa tudi v primerih, ko pacienti pogosto ponovijo tahikardijo.
3. Implantacija kardioverter-defibrilatorja( ICD).Ta tehnika je najboljša za preprečevanje nevarnosti nenadne smrti. CD je nekoliko podoben srčnemu spodbujevalniku, vendar ta naprava ne zazna le ventrikularne tahikardije, ampak jo tudi odpravlja s posebnim električnim impulzom.

Če ni mogoče nadzorovati normalnega ritma srčnega utripa z eno od zgoraj opisanih metod, se uporabi transplantacija srca. Vendar se zgodi zelo redko.

Preprečevanje

Razlogi za nastanek aritmogene displazije desnega prekata so še vedno neraziskani, zato tudi specifičnega preprečevanja ni razvit. Vključuje le splošna priporočila in je namenjen odpravi sekundarnih dejavnikov: izključitev genetske predispozicije

• ;
• zavračanje slabih navad;
• pravočasno zdravljenje zastrupitve, okužbe;
• preprečevanje trajne fizične prenapetosti;
• izključuje delovanje telesa negativnih dejavnikov, kot so električni udar, pregrevanje, vibracije in hipotermija.

Zapleti

Posledica nezdravljene bolezni je razvoj nevarnega stanja - ventrikularna fibrilacija. To znatno zmanjša verjetnost usodnega izida. Največjo nevarnost nastanejo za tiste, ki se pogosto pojavljajo pod močnim fizičnim stresom.

Videz desne prekatne odpovedi se nanaša tudi na enega od zapletov, ki se pojavijo pri displaziji. To vodi k nezmožnosti srca do normalnega dela in stagnacije krvi.

Napoved

Dobra dolgoročna napoved je namenjena bolnikom, ki upoštevajo vsa priporočila v zvezi z zdravljenjem aritmogene displazije desnega prekata. Smrtnost v prvih 5 letih ni večja od 9% celotnega števila bolnikov.

Naslednji video vsebuje uporabne informacije o preprečevanju bolezni srca, vključno z okvaro desnega prekata: