Paraproteinemične hemoblastoze: vrste, znaki in vzroki, diagnosticiranje in zdravljenje

click fraud protectionMed številnimi sortami

krvi patologij so tiste, ki proizvedejo tumorja limfosistemnye aktivno sintezo imunoglobulinov( ali paraprotein).

Vse celice tvorjen tumorska masa razvila iz ene same maligne in gensko nenormalnih celic, tako da dobimo eno samo posebno vrsto imunoglobulina.

Kaj je paraproteinemična hemoblastoza? V splošnem

paraproteinemic hematološke malignosti skupina bolezenskih stanj, v katerih se je povečala proizvodnja paraproteins .

Postopoma se kopičenje teh imunoglobulinov pojavi v krvi, kar negativno vpliva na telo.

Ta reakcija je posledica zmanjšane proizvodnje drugih vrst imunoglobulini, ki vodi v bolnikovo telo, ki ga imunološko nesposobnosti povzročila.

Vrste

Strokovnjaki opredeliti štiri vrste levkemije paraproteinemic:

1. lymphocytoma kože;
2. sindrom težkih verig Franklina;
3. Waldenstrom makroglobulinemija;
4. Myeloma patologija.

mielom

podobna bolezen povezana z limfoproliferativna bolezen, pri kateri krvničke proizvodnjo monoklonskega imunoglobulina izvor.

Ta oblika bolezni navadno prizadene bolnike po 40. letu starosti. Podobno patologijo se ponavadi razvije po izpostavitvi sevanju. Ona skrivaj za lahko dolgo časa razvija, ko pa so patološki procesi dosežejo resno fazo, je patološko slabost in ossalgia hujšanje.

Poleg tega zaskrbljeni znaki nevrološke narave, kot so utrujenost in glavobol, očesne poškodbe in druge motnje vida, odrevenelost in mravljinčenje, težave občutljivosti bolnikov.

Sodoben pristop k terapiji omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnikov do 4 leta.Če zanemarite zdravljenje, pacient ne živi več kot 1-2 let. Na splošno je napoved odvisen od bolnikove občutljivosti na citostatična zdravila in od značilnosti patološkega procesa.

Waldenstromovo makroglobulinemijo

Ta vrsta paraproteinemic hemoblastoze predstavlja medularni tumor, ki ga tvori limfocitnih celičnih struktur. Splošna slika Waldenstromove makroglobulinemije je sestavljena iz simptomov, kot so:

• Artralgia;
• hiperopija;
• Prekomerna šibkost;
• Dolgoročna manjša hipertermija, za katero je značilna temperatura približno 37,5 ° C;Občutki
• splenomegalija zaradi gravitacije na levi in ​​na desni strani, zaradi povečanja jeter;
• Slabo in povečanje bezgavk. Tudi

makroglobulinemija označen s tradicionalnimi simptomi hemoragičnih, povečana viskoznost in stringiness krvi itd. .

Najpogosteje je ta oblika hemoblastoze paraproteinemic razvije zaradi virusne in genetskih faktorjev.

Po tej teoriji, nekatere virusne sredstva po začetku vzrokom imunske pomanjkljivosti telesa, pronica v krvi in ​​kostnega mozga celic in sprožijo nekontrolirano delitev njih, ki proizvaja nenormalne celice.

genetskih dejavnikov, povezanih z dedno nagnjenost k tej bolezni, saj obstajajo primeri družina znakov patologije. Zdravljenje izvedemo z običajnimi metodami, kot so kemoterapije, obsevanja, dializa ali plazmaferezo krvi, presaditev kostnega mozga.

Huda bolezen Franklina

Ta oblika hemoblastoze je zelo redka. Za danes v zgodovini medicine ni več kot sto primerov bolezni.

je, označen s povečanjem števila celičnih struktur, ki kontrolirajo sintezo težke verige imunoglobulina. Bolniki so:

• zvišana telesna temperatura;
• Povečanje neba in tonzil;
• Povečana ščitnica, jetra, vranica;
• pomembnejša otekanje bezgavk, kar povzroči njihovo disfunkcija;
• razvija na podlagi odsotnosti nalezljive odpornosti pridobljene imunske pomanjkljivosti ali aidsa. To je zaplet in značilne posledice, ki najpogosteje povzročajo smrt. Za Franklin

bolezen označena s simptomatsko slike, podobno kot druge limfoopuholevymi patologij. Kot rezultat, nenormalne spremembe celic sintetiziramo imunoglobulin, zakaj oblikovanju posebnih simptomov in zapletov. Za takšno bolezen je verjetneje, da bodo otroci in moški mlajši od 40 let.

pseudolymphoma Za takšne vrste hemoblastoze običajno pojavi na koži limfni infiltracijo, ki se pojavi srbeč občutke eritemopodobnye izpuščaje. Povrhnjica začne osipljati, na tej strani pa se pojavijo rasti tumorjev. Običajno tumor raje lokalizira v predelih nog, na hrbtu ali obrazu.

procese kože je lahko začetek leykematoznyh procesov, čeprav so pogosto razviti vzporedno z sredice nepravilnosti. Ko patologija doseže dejavno razvoju, opazili so simptomi:

1. eritrodermičnimi sindrom z značilnim nabrekanjem;
2. Difuzna alopecija;
3. Laminacija in distrofične spremembe plošč za nohte;
4. Infiltracija kožne spremembe, zlasti na obrazu, ki povzročajo hudo srbenje.

Plazma vsebuje limfocite, ki spominjajo na atipične celice. infiltracije lahko nosite in vnutriorganichesky lik, ki vplivajo na ledvice in jetra, kar lahko povzroči smrt.

Pogosti simptomi in vzroki

Za levkemijo je značilna bogatih lokalnih in sistemskih simptomov izvora. Na splošno lahko simptomi akutne, ki spominja simptome virusnih infekcij dihal ali nadaljuje latentno, neizraženo in spremlja zamegljen znakov. Levkemija

Primarni simptomi so nespecifični znaki, kot so zastrupitev: .

• nerazumno dlitelnotekuschey hipertermija,
• giperpotlivosti,
• prekomerne utrujenosti,
• astenična

znaki, itd Skupaj z navedenih funkcij za hemoblastoze so značilne povečane bezgavke in Splenomegalija in hepatomegaliji. V zvezi s povečanjem vsebnosti kostnega mozga pacient trpi za hudo bolečino v kosteh.

drži in zaradi hemoragičnih simptome, kot so modrice, povečano nagnjenostjo k krvavitev iz dlesni, v gastrointestinalnem traktu, nosne krvavitve in tako naprej. E

proti neoplastičnim procesi razvijejo sekundarne imunske pomanjkljivosti, zaradi katerih se pacient izgubil infekciozne odpornost. Glede na to, ti bolniki lahko vpliva na bolnišničnih okužb, septične bolezni, pljučnico. Te patologije so sposobne hitrega razvoja strele in potekajo smrtonosno.

Diagnostika Diagnostični dogodek na paraproteinemic hemoblastoses predlagamo postopno izvedbo naslednjih postopkov:

• Laboratorijski test krvi. Za paraproteinemic hemoblastoze značilno nižjo vsebnost hemoglobina, do anemije, prisotnost curka celic, povišane ravni levkocitov celic, povečano določanje sedimentacije eritrocitov, povišanim nivojem krvnih ploščic;
• Laboratorijski testi urina;
• Biokemija mase krvi za vsebnost elektrolitov, sečne kisline, kreatinina in holesterola;
• Laboratorijska študija iztrebkov;
• Holding rentgenski pregled, s poudarkom na bezgavk, ki imajo večje razsežnosti, ko proteinemicheskom hematološke malignosti;
• ZDA notranjih organov( vranica, srce, jetra), elektrokardiogram;
• Virološka diagnoza;
• Bronhialna trepanobiopsija ali ledvična punkcija;
• Pankracija bezgavk;
• Študija celičnega sestava kostnega mozga;
• Citološka diagnoza;
• Študija koagulacijske sposobnosti krvi( koagulogram).

Zdravljenje

Pri izbiri strategije zdravljenja, ki jo uporabljajo kazalniki strokovnjakov na splošno zdravje pacienta, ki se je razvil načela tumorja in prognostičnih podatkov vodene. Na splošno zdravljenje temelji na tehnikah, kot so kemoterapija, zdravljenje s sevanjem in ekstrakorporečna krvavitev.

Običajno se uporablja najnovejša generacija citostatikov, kar zagotavlja največji možni terapevtski učinek z minimalnimi neželenimi učinki. Vnos tovrstnih zdravil je seveda značilen, število tečajev pa je odvisno od intenzivnosti razvoja onkologije. Najpogosteje uporabljana zdravila danes so Sarcolysine ali Cyclophosphamide.

je specializirano protokol, po katerem v začetni fazi zdravljenja so predpisane bolniki drog, kot so vinkristin, prednizolon, asparaginaze in rubomycin. Druga stopnja terapije kaže uporabo metotreksata, citosara, ciklofosfamida. Poleg tega v drugega protokola fazi zdravljenja priporoča uporabo zdravil, kot sta adriamicin, deksametazon, asparaginaze, vinkristina in tako dalje.

Uporaba radioterapijo vključuje uporabo ionizirajočega učinek na tumorski žarišč v vranici, jetrih ali kosti. Za čiščenje krvi pred prevelikim številom kopičenja paraproteinov je predpisana ekstrakorporealna krvavitev. Najbolj učinkovite variante te prakse so hemodializa in plazmafereza.

popolnoma znebiti paraproteinemic levkemijo je možno le s presaditvijo materiala kostnega mozga, ki se izvaja, ko je stabilno remisijo.