histiocitozo je skupina redkih patoloških stanj, ki temelji na množenje z delitvijo celične strukture povezane z monocit sistemu( to je posebna vrsta levkocitov).
Kaj je to?
splošno histiocitozo X( X), se imenuje posebno patologijo krvi.Če vpliva limfnih, sluznico ali kožo tkiva, patološka procesi razvijajo predvsem Langerhansovih celic, če napad nervnosistemnaya struktura, nato pa - od microglia, ko kosti lokalizacija - osteoklastov.
razlogi patologija
Čeprav sodobna diagnostika znanost in tehnologija nenehno razvija, da se natančno določi izvor patogenetske histiocitozo še ni uspelo.
primer, ko histiocitozo osnovi celičnih struktur Langerhansove fagocitne celice tvorijo brazgotin. Tako se običajno razvije pljučni ali kosti histiocitozo, kar je bolj verjetno, da imajo bolniki, starejši in mlajši otroštvo, čeprav niso imuni na bolezni in odrasle populacije. Razvoj mehanizem
temelji na neposrednem sodelovanju celic, ki so iz neznanega razloga poškodovanih v zgodnji fazi razvoja svoje posebne specializacije. Nato se te poškodovane celične strukture začnejo kopičiti na določenem mestu. Tu proizvajajo prostaglandin in citokinske snovi, kar vodi v uničenje bližnjih tkiv.
Z izrivanje pas langergansnyh celične strukture imunski sistem pošlje plazmo, limfocitno in fagocitih, in eozinofilci in nevtrofilci, ki jih dosegajo cilj, pretvori v pečat infiltracijsko spreminja v brazgotine.oblike bolezni
Strokovnjaki prepoznajo več specifičnih oblik gistiotsitoznyh:
- eozinofilnega granuloma tvorita - je najpogostejši tip patologije in odkrili pri približno 65-80% kliničnih primerov histiocitozo celično strukturo Langerhansovih. Primarni šolarji in mladi bolniki so pred starostjo 30 let predmet patologije;
- sindrom Abt-Letterer-Ziba - podobno obliko najdemo manj pogosto - le 20-35% bolnikov z Langerhansovih celic histiocitozo izvora. Pretežna starost bolnikov je otrok, mlajši od 2 let;
- Naslednja gistiotsitoznaya oblika je značilna za majhne otroke 2-5 let - patologija Henda-Shyullera-Christian .V 20-35% primerov histiocitoze se diagnosticira.
Simptomi
Za vsako specifično obliko obstaja individualna simptomatologija.
patoloških procesov lokalizirana na lobanji ramo in kolka, vretenc in struktur medenične kosti. Na mestu lezije:
- Počutijo se intenzivne bolečine, še posebej slabše s težkim bremenom;
- Opažen oteklina;
- Oblikovano je tumorsko nodularno tesnilo;
- Kronična utrujenost;
- Nepojasnjena izguba teže;
- kožni mozoljci;motorične sposobnosti
- v lokalizacijo kosti ramen, bokov, medenice in hrbtenice so v glavnem omejene.
napreduje gistiotsitoznoy bolečine patologija simptom postane stalna in napornim bolnikov, tudi v mirovanju. Obstaja hipertermija, pri kateri se ohranjajo temperaturne vrednosti pri 39 ° C.Z lokalizacijo vretenc pacienti zlahka prepoznajo skoliozo hrbtenice, nagnjeno držo.
Če govorimo o sindromu Abt-Letterer-Ziba , da je značilen izpuščaj ekzemopodobnye narave, lokalizirana na ušesih, svetlo nastanek roza seboreja na površini kože glave. Postopoma, z oblikovanjem lestvice v plasti ločimo, ki vodi do nastanka globokih razjed, in nadalje povzroča nalezljive lezije in sepso.
otrok sindrom foto Abt-Letterer-Ziba na r istiotsitoze
Ta patološka oblika je značilno za otroke, mlajše od 2 let, ki imajo ozadje na bolezen prej kot ponavadi začetku izbruhniti zobe, da je izpostavljenost dlesnijo.
Včasih obstajajo znaki pljučnih lezij - močno trdovraten kašelj, kratka sapa, simptomi, kot so bolečine v pnevmotoraksicheskaya thoraco-pljučih, zasoplost, težave z dihanjem.
lahko pride tudi sredneushnyh simptomi vnetja, razširjene vranico in / ali jeter, infekcijska vnetje bezgavk, anoreksija in razdražljivost. Znaki, kot sta trombocitopenija in anemične motnje, poslabšajo napoved.
sindrom Henda-Shyullera-Christian inherentne manifestacije:
- oblika diabetes insipidus spremlja obilo mochevyvedeniya( do 9 l / sek.);
- Edi, ki jih povzročajo infiltracijske lezije očesnih mišic in optičnih živčnih vlaken;
- Poškodbe kosti, locirane na ravnih kosteh, kot so lopapice, rebra, lobanja, medenice.
Ta patologija se pogosto zapletena zaradi vnetja srednjega ušesa, izgubo zob, oslabljenih polovozhelezistoy dejavnosti in sintetiziranja spolnih hormonov, neobičajno visoke ravni prolaktina hormona.
histiocitozo svetlo
pljučna histiocitozo pogosto imenujemo granulomatoza, saj je patologija označen s tvorbo granulomov. Hystiocytosis pljuča se lahko pojavi v primarni kronični in akutni obliki.
Pri akutni obliki se običajno granulomatozni nastanek in ciste v pljučnih tkivih, kar je privedlo do znatnega povečanja obsega organov. Akutna pljučna histiocitozo značilna hitra napredovanja in širjenje bolezni z drugimi sistemi, kot so kosti, kože, ledvic, osrednjega živčnega sistema, ki je označen s suhim kašljem, pireksija, dispneja. Kronična
oblika značilna emfizemopodobnyh tvori večkratni otekanje in nodularnih lezij v pljučih površino. Pri kronični histiocitozi pljuč imajo bolniki znake, kot so:
- torakalna bolečina;
- Kratka sapa;
- Patološka šibkost;
- Bolni simptomi v obalnih, medeničnih in lobanjskih kosteh;
- Hormonske motnje s simptomatsko diabetes diabetes insipidus;
- Izčrpen, neproduktiven kašelj.
Pljučna histiocitozo akutno potek najbolj značilna za otroke do 3. leta starosti, kronična oblika je bolj pogosta pri odraslih. Sinusna histiocitozo
bezgavk
histiocitozo sinusna oblika nanaša na redke vrste te bolezni, ki je označena z benigna značaja. Zanj je značilno kopičenje patogenih celic v tkivu bezgavk, zaradi česar so bezgavke večje.
Ta patologija se lahko pojavi v dveh vrstah:
- Tipična motnja celic limfnih vozlov;
- Lokalizacija v materničnih bezgavkah z značilnim povečanjem.
Včasih se skupaj z bezgavkami poškoduje koža, kostno tkivo, nazofarinx. Pogosto sinusno histiocitozo spremljajo rakave patologije krvi. Za tipično bolezen, prisotnost takih simptomov:
- Hyperthermia;
- Povečana prostornina bezgavk;
- Artralgija in ossaly;
- simptomi anemije;
- Prisotnost nevtrofilne levkocitoze;
- Visoke stopnje ESR.
Patološki procesi nenehno poslabšuje, ki jo spremlja pomanjkanje imunske zaščite in plazme fagocitozo( ko fagociti zajemanje in absorbirajo plazemskih celic).Za diagnosticiranje sinusne histiocitoze so prikazane biopsije bezgavk in drugi laboratorijski testi.
značilnosti bolezni pri odraslih in otrocih
gistiotsitoznye Vse vrste so manifestacije procesa iste bolezni, le simptomi in prognozo od njih so različni. Včasih se ena vrsta bolezni preide v drugo.
Pri pediatričnih bolnikih gistiotsitoznoe poškodbe se lahko razvije v treh oblikah:
- Langerhansovih;
- Maligni;
- sindrom hemofagocitoze, povezanega z virusom.
Glede na statistične podatke, pri otrocih histiocitozo razkrila frekvenco 1 primeru na 1 milijon. Pers., In pri odraslih in še redkejše. Fantje so bolj verjetno, da razvijejo takšno anomalijo.
Lengergansokletochny v obliki sindroma histiocitozo Henda-Shyullera-Christian je drugačen sistemski in trajnostni razvoj. Njegova je manifestacija granulemoobraznyh kosti in limfouzlovyh vnutriorganicheskih porazov.
k patologiji v kasnejših stopnjah napredovanja so značilni simptomi v obliki:
- očal oči;
- Cherepnokostnyh granulomatoznih formacije;
- diabetes insipidus vrste;
- 30% bolnikov s kožnimi kot infiltracijsko formacij dimljah in pazduho.
maligno obliko histiocitozo otroka skoraj vedno konča usodno, kot patologija prizadene otroke do 3 let. Pri kratkih časovnih presledkih bolezen povzroča motenj velike sistema in se razteza na kostno tkivo in notranjih organov.
Maligni gistiotsitoznym oblike značilne za prisotnost kožnih lezij, kot tvorbo rjavkasto-rjave papul, eritemopodobnye izpuščaj, pogosto degenerates v globoko razjede. Laboratorij
Diagnostika Diagnostika in instrumentalne testi, ki temeljijo na različnih vzorcih biopsije tkiva za odkrivanje langergansnyh celice. Za pljučne histiocitozo je treba izvesti dodatne študije radiološko prsnem košu, bronhoskopskih analize, kot tudi visoko-računalniško tomografijo z.
Slika CT prsnem košu, kar kaže granuloma eozinofilnega obliko histiocitozo Langerhansovih
Gistiotsitoznye postopkov pogosto simptome podobne druge patologije, ker jih je treba ločiti z gnojnimi procesov v kosti in kostnega mozga tkiva, tuberkulozo lezij, krvnega raka in vaskularno avtoimunskega vnetja podobnega granulomatoze. Terapevtsko zdravljenje
dogodki so izbrani na podlagi diagnostičnih podatkov in korak določanja obliko patološkega procesa.Če je patologija značilna huda, je potrebno zdravljenje histiocitozo izvesti v profil hematološko bolnišnico v.Čeprav so takšni primeri Znano je, da zdravila, ki histiocitozo samostojno rešiti brez sodelovanja zdravnikov.
Kot je za bolnike, otroke, so prepričani, da je treba v bolnišnico, da bi vodenje zdravljenja z citotoksičnih in hormonskih sredstev, kot prednizolon in Leykerana.
Večina strokovnjakov se verjame, da je najprimernejši način zdravljenja ciklično sprejem teh zdravil - ves potek 10 dvotedenskih kolesa z odmorom med tečaji 14 dni.Če pride otrok histiocitozo manj agresivno, imenovani simptomatske drog, kot dekaris in hidroklorotiazid.
Ko kosti lezije histiocitozo prikazane lastni ionizirajoče zdravljenja sevanja, nato pa nujno dodeli Seveda citostatično in hormonskega zdravljenja, da se prepreči nadaljnje recidivov.Če se obsevanje kontraindicirano ali neuspešno, nato zateči k kirurškimi posegi v kombinaciji z uvedbo zdravila v skupini glukokortikoidov kosti hormona.
Če je izguba pljučnega tkiva, ki je prikazan pri čemer drog, kot sta teofilin, povezanih z Bronhodilatacijo agentov. V primeru hudih pljučnih lezij kaže odstranitev organa. Odrasli bolniki za preprečevanje ponovitve je priporočljivo za vse, da se odreče cigarete.
Ko kožne spremembe priporočljiva uporaba monochemotherapy vepezide. Nadalje je dober terapevtski učinek, dosežen pri zdravljenju sinusni obliki gistiotsitoznoy s pripravami interferona.
napoved
splo prognostični podatki histiocitozo so ugoden učinek.Čeprav patologije in označen s sistemskimi motnjami in ekološki, je tudi mogoče, da terapevtsko popravka.
Praksa kaže, da v večini primerov histiocitozo( okoli 80%) konča s popolno zdravljenje pacienta. Visoka umrljivost je značilna le v primeru odpovedi delovanja več organov.
Video o patomorfoloških značilnostih pljučne histiocitoze iz celic Langerhans: