Sistemska skleroderma: diagnosticiranje, zdravljenje, klasifikacija, prognoze

click fraud protection

sistemska skleroderma MIC - hudo bolezen avtoimunska vrste, povezane z vezivnega tkiva znaki, bolezni kompaktiranje in utrjevanje, vaskularne lezije, tkiv, pljuč alveole, infarkt, ledvic, prebavnega sistema v obliki fibroze( rast vezivnega tkiva z brazgotina deformacij notranjih organov zaradivnetje).

tudi kažejo simptome ishemije, periferne vaskularne bolezni v obliki Raynaudovim sindromom. Zato danes pogledamo zgodovino bolezni sistemsko sklerozo in njenimi smernicami zdravljenja, patogenezo, vzroki, in zdravljenja.

Značilnosti bolezni pri odraslih in otrocih

sistemska skleroderma, ki se je začela pri otrocih v mladosti, je nekaj razlik, izražena v prevladi sklepnega in mišične distrofije, nizke mobilnosti, nerazvitost in nogah, kontraktur( omejena gibljivost sklepov zaradi bolezenskih sprememb v mehkih tkivih).Toda poškodbe notranjih organov( trebušna) pojavljajo manj pogosto.

pojav ponavadi neopazno in postopno, akutne primere - redki. Z razvojem bolezni in patološkega procesa, ki vpliva nove organe, bolezen zajame celotno telo in se kaže s številnimi sindromov. Pogovor

Debatni o razvrstitvi, ki je sistemska skleroza.

Na posebnosti sistemske specialist lupusom pravi v videu spodaj:

Razvrstitev

Forms Obstajata dve osnovni oblike bolezni:

1. difuzna oblika sistemskega lupusom s splošnimi agresivne in hitre spremembe na koži, razvoj vozlički na udih, obraz, telo, postopno širjenje patološkega procesa v vseh organih.
2. Akroskleroticheskaya( omejeno) - z ločeni deli poškoduje kožo, odebelitev obraza, roke, noge, gležnje in zapestja.sindrom CREST - Podobrazec akroskleroticheskoy sclerosis manifeste:
   • kalcifikacijo( nalaganje velikih količin kalcijevih soli v obliki vozlišč pod kožo, komolec, koleno, prsti, vzdolž tetive ovojnico);
   • Raynaudov sindrom( krč v arteriol in kapilar prsti z krvnega obtoka, bolečine, hlad in modrino kože);
   • kršitve funkcija požiralnik;
   • sclerodactyly( koža podjetje pečat na prste z atrofijo podkožnega tkiva);
   • teleangiektazija( dilatacija malih krvnih žil, odporen na koži v obliki zobnikov in reticula).

prav tako pomembno je vedeti:

• kombinacijo funkcij SSD in drugih vezivnega tkiva( artritis, eritematozni lupus, dermatomiozitis) se imenuje križ( križu) sindrom.
• visceralne oblika SSC je izražena predvsem manifestacije notranjih organov in patologijo kože praktično ni opaziti. Dodeli
• mladostniškega skleroderma, ki je označen s posebno goriščni poškodovano kožo, Raynaudov sindrom šibek vendar vnetje, bolečino, kršitve gibanja v sklepih( ud deformacijske).poškodbe tkiva notranjih organov manjka, s funkcionalnimi motnjami prevladujejo.

bolezen

tok potek bolezni je izražena v treh glavnih različicah, ki se razlikujejo v primarnih oblikah, simptomi, resnosti in stopnje resnosti in dinamike prognozo:

• akutni( aktivno razvija);subakutni oblika
• ( progresivna zmerno);
• kronična oblika( počasno).

Zdaj podrobneje:

• Pri akutni Seveda v tem letu s postopnim fibrozo tkiv in organov, aktivna in izrazito manifestacijo simptomov, razvoj "skleroderma ledvic" sindrom. Subakutni
• kaže tkivne poškodbe sklepov, mišice, koža, orgle, imunskih vnetnih znakov( po analizi) šibke vaskularnimi motnjami;
• kronična oblika razvija počasi 5-10 let, postopoma kaže v prehranjevalnih motenj, poškodb ožilja( kot simptom Raynaudov, gosto dermalni edema, tvorba brazgotin, kontraktur, osteolize( resorpcije kosti), razjed in zožitev požiralnika, poškodbe miokarda,. pljučno tkivo kože deformacije so pogosto majhni, so omejene in za dolgo časa obstajajo samo simptom sistemska skleroza

faza

bolezen poteka v treh fazah: .

1 - primarno naznaki( predvsem skupne in vaskularnih( hladno krč tipa Raynaudov, cianozo - pri kronični) najugodnejši vračilu

2 -... posplošitev ali simptomi mnogoterosti in prijema bolezen vseh sistemov in organov rezultatov zdravljenja manj vidne

3.- organsko spremembe( končna faza s hudo žilnih, degenerativnih, Sklerotičan lezij in razvoj nekrozo posameznih odsekih oslabitve telesa ali delovanjem organov).Najbolj neugodna napoved za oživitev in kakovost življenja.

Povzroča

vzroka bolezni, kot tudi drugih bolezni vezivnega tkiva, zdravilo ni znan. Predpostavlja se, da je glavna vloga pri razvoju sistemske skleroze kongenitalna okvara imunskega sistema, ki vodi do avtoimunskih bolezni. To ima za posledico presežno proizvodnjo protiteles izvira iz celic organizma, kateremu ogrozile imunski sistem je kot tuja in jih uničili.

Pri SSD "tujci", se šteje, da vezivnega tkiva celice. Posebne imunski blokov, ki so uvedene v plovila, tkiv, organov krvne plazme za dolgo časa premakne, jih postopoma uničuje. Upoštevana je tudi varianta viralnega in genskega izvora bolezni.

Dejavniki tveganja vključujejo:

• podhladitev;
• vibriranje in tresenje med delovanjem;Travma
• ( pogosto - poškodba lobanje);Nalezljive bolezni
• ;
• stik s kemičnimi, farmacevtskimi snovmi;
• endokrine spremembe telesa;duševne travme in živčne preobremenitve;
• alergijski faktor. O

simptomi sistemskega skleroderma govoriti dlje. Simptomi

glavni klinični znaki sistemske skleroze:

• hladno občutljivost ali Raynaudov sindrom - pogosto glavni simptom. To se kaže v nenadnih otrplost 2 - 4 prste, hladnih občutkov, nenadno bledica in modrikaste roke. Po zaključku napadom - bolečina, pekoč, občutek toplote in rdečino prstov. Kasneje, ko bolezen napreduje, zajema noge, ustnice, obraz, jezik.
• skoči telesno temperaturo;
• znatno izgubo teže pred kahesii( do 10 kg ali več);
• podhranjenost tkiva;
• ledvična poškodba v obliki akutne nefropatije - delovanja ledvic( tako imenovano skleroderma ledvic) in v kronično obliko - z poškodbe glomerula in cevkami;
• kardiosklerosis, perikarditis, aritmija, motnje ritma in prevajanja miokardnega kontrakcij, obtočnega insuficience v koronarne arterije, funkcionalno mitralno insuficienco;
• kožne spremembe - bazo simptom( gosto boleča oteklina, induracija - strjevanje, nepremičnost izraz obrnjene prevleko zaradi neenakomerne pigmentacije oster vaskularne tipa, A vazodilatacije obraza, zapravlja);
• pljučne bolezni( emfizem, bronhiektazija, fibrozirajoče alveolitisa, pljučnica, pljučna fibroza);
• odporen polinevropatija( bolečine, motnje občutka v okončinah, zmanjšan kite reflekse);
• hipotiroidizem, avtoimunski tiroiditis, včasih - hipertiroidizem, spolna disfunkcija;
• trigeminy( vnetje trigeminalnega živca);
• povišani določanje sedimentacije eritrocitov;
• povečan proteina v krvi( več kot 84 g / l);
• visoka vsebnost imunoglobulinov v krvi;
• sklepne faktor( polyarthralgia, artritis, periartropatije z oslabljenimi motorike in fibroznih patologij, ostelioz( kostna resorpcija) prstne falang, prst deformacija;
• kalcifikacijo notranjih tkiv, prsti, kolena v obliki belega konveksnega edema, sije skozi kožo;
• ezofagitisa- vnetje požiralnika z razjedami, težave pri požiranju, bolečine in krči, zožitev požiralnika lumen;
• izgubo mišic v obliki miozitisa( bolečine, utrujenost, togost)

sistemi za diagnostiko. Jaz sklerodermija

osnovni znaki

1. skleroderma lezije kože z neenakomerno pigmentacijo, ki se začne z gosto oteklino, utrjevanje in atrofija podkožnega tkiva v rokah, obrazu, v obliki maske.
2. Raynaudov sindrom.
3. v sklepih in mišicah uničenje z razvojem bolečine, otekanje, motnje trdovratne gibanjaspoji, ki združujejo značilnosti revmatoidnopodobnogo artritisa, periartikularne deformacije( atrofija in vnetje mehkih tkiv, ki obdajajo skeletnih kosti, vlaknasti miozitis( vnetje miškocentov brazgotinjenje)
4. osteolizo prsti, njihovo krajšanje in deformacije.

Pro metode diagnosticiranje in zdravljenje sistemskega skleroderma povedati video:

laboratorijske podatke

• krvnega tam včasih - znake anemije, zmanjšanje ali obratno, povečanje števila levkocitov, SR večja od 20 mm / h, povečala beljakovine - 85 g / l,nastavljena( nad 22%) imunoglobulinov, različnih protiteles proti nativne DNA.
• urina - povečana hidroksiprolina izločanje( navedba zloma kosti), veliko beljakovin. Ko kri
• imunološki študije so pokazale: polovica pacientov - prisotnost RF, pri 30 - 90% - proti jedrski protitelo po 3 - 7% - SLE celic.
• Pri X-ray odkriti:
  • sol odlaganje pod kožo, predvsem na prstih, noge, kolena, kolena;
  • kostna resorpcija v falange, kolena, nazaj oddelki reber;
  • osteoporoze okoli spojev( kostna resorpcija tkiva), nekatere erozijo sklepnega hrustanca;
  • razširitev ali zožitev požiralnika požiralnika;
  • difuzna pljučna fibroza in povečanje srčnega proizvodnje.
• Elektrokardiogram zazna spremembe miokardnega tkiva, atrioventrikularni blok.

Pro terapij v kliniki in folk pravna sredstva za sistemsko skleroderma opisali v nadaljevanju.

Zdravljenje

sistemska skleroza - neozdravljivo bolezen, ampak z obravnavo posameznih simptomov in izboljša delovanje organov, podaljševanje življenja bolnika in izboljšati njegovo kakovost.

terapevtsko in drog

Terapevtska obravnava bolnikov z SSC vedno zapletena, katerih cilj je odpraviti ali ublažiti simptome bolezni. Zdravil za zdravljenje razdeljen na tri osnovne skupine:

1. antifibrozna: D-penicilaminom, lidasa, kolhicina, diutsifon.
2. žilne sredstva: vazodilatatorji, zdravila proti strjevanju( agregacije) trombocitov in nastanek teh trombov prekrivajo plovili angioprotectors za normalizacijo in žilne stanju( nifedipin, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. sredstva za lajšanje vnetja in zatiranje določenih imunskih reakcij.. organizem( hormoni, antineoplastična zdravila - citostatik)

Poleg tega velja:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo pripravki;
• sredstvaZniževanju krvnega tlaka( Normatens, kaptopril, Capoten)

Uporaba funkcije pripravki

D-penicilamin -. . Primarna zdravilo za zdravljenje sklerodermije, lahko ustavi akutno razvoj bolezni v agresivnega teku D-penicilamina bistveno zmanjšuje odebelitev kože, simptome Raynaudov, preprečuje težkapatologija notranjih organov, pomaga ublažiti manifestacije artralgija, bolečine v mišicah, zmanjšuje otekline in izboljša prehranjenost, gibanje v sklepih. Zmanjša srčni utrip, zasoplost, lažne angina simptome, izboljšuje delovanje požiranju. Pod vplivom D-penicilamin upočasnitev pljučnih bolezni opazili znatno povečanje življenjske dobe bolnikov.

manj škodljivi učinki, če zdravljenje začne z majhnim odmerkom 250 mg na dan, pri čemer se povečuje za 2 - 3 mesece 450 - 900 mg. Trajanje traja več mesecev, dokler ne opazimo pozitivnega terapevtskega rezultata. Zdravilo se napije eno uro pred jedjo. Visoki odmerki vodijo k večji neželene dogodke: glomerulonefritis, miastenijo gravis, slabokrvnost, zmanjšanje levkocitov in trombocitov, vročina, kožni izpuščaji, krvavitev, epileptični napadi, izguba las. Kontraindikacije primarna odpoved ledvic, okvarjeno delovanje jeter, odpornosti na aktivno snov. Uporabljajo se

imunosupresivnih zdravil le, če agresiven potek sistemsko sklerozo in nevarnost zapletov, smrtno nevarna. Dodeljevanje azatioprin( azatioprin), ciklofosfamid v količini do 200 mg na dan, klorambucil v odmerku 8 - 15 mg.

glukokortikosteroidi( predvsem prednizolon) predpisan za dolgotrajno uporabo pri akutnih in subakutne ali 1 - 2 mesecev skleroze poslabšanju kroničnih vnetnih sprememb in izraženi. Miozitis, perikarditis zahtevajo uporabo začetnim odmerkom 30 - 50 mg( 3 - 4 deljenih odmerkih) z postopnega zmanjševanja. Pri akutnih seveda z izrazitim fibrozo organov in tkiv hormonov dobimo učinke le v kombinaciji z D-penicilamina. Dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidov v sistemski sklerodermi ni priporočljiva.

Aminokinolinska sredstva pomagajo pri dolgotrajni uporabi, kar ocenjujejo številni bolniki. Delagil v dnevnem odmerku, - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g dajemo v kombinaciji MIC zdravljenja pogosto - če bolnik ne prenaša D-penicilamin, medtem bistvenih sprememb v sklepih.

• Za izboljšanje dermalni in sklepni lezije Lidaza subkutano injicirali 64 - 128 IU( ciklusov 12 - 14 injekcij) ali lidasa pomočjo elektroforeze. Intervali so do 3 mesece. Uporabljajo se na splošno s kronično žariščno sklerodermo. Kontraindikacije - akutna resnost procesa, velika prepustnost krvnih žil.
• Od začetka bolezni je treba izboljšati mikrocirkulacijo v žilah, preprečevanje in odpravljanje njihovih krč z Raynaudov fenomen. Uporabite prazosin, rezerpin, metildofu, nifedipin, diltiazem. Vsa ta zdravila imajo resne neželene učinke, zato je potek zdravljenja kratkotrajen. Bolniki dobro prenašajo zdravilo z dolgotrajnim delovanjem zdravila Nifedipin v dnevnih odmerkih 30-60 mg( do 90 mg).Zelo pogosto ta zdravila kažejo odlične rezultate zdravljenja.
• Ketanserin - zaviralec serotoninskih receptorjev - se je dobro izkazal v SSD.Iloprost zmanjša resnost napadov, spodbuja zdravljenje razjed.
• Pentoksifilin se uporablja za aktiviranje krvnega obtoka v kapilarah.

Drugi

• metode Fizioterapija je predpisana nujno za izboljšanje gibljivosti sklepov. Da bi upočasnili
• sklepne bolezni, lajšanje bolečine, vnetje, oteklina - uporabljajo ali nesteroidnimi protivnetnimi zdravili ali prednizolon( do 10 mg na dan).
• Refleksni esophagitis, ki spremlja sistemsko sklerodermo, zahteva posebno pozornost. Uporaba pomeni zniževanje kislost v želodcu( cimetidin, Ranisan, ranitidin potrebi - omeprazol za kapsule pred spanjem).Priporočljivo je, da pogosto, vendar v majhnih količinah jesti, da dvignite vzglavje odreči kavo, čokolado, močan čaj, hrano, na počitnicah na obstoječe požiralnika mišice zapiralke.
• večkratno dnevno masažno olje pomaga ohraniti mobilnost prstih, zapestja, noge, spodbuja elastičnost kože. Za pospešitev celjenja razjed( ni okužena) se uporablja na prste okluzivnim povojem, se pri pranju ulkusov, nekrotične tkivo odstranimo z uporabo encimov mazanje uporabimo koža okoli mazila glicerol razdelilno sredstvo plovila - rezerpin, oktadin.Če okužene razjede - izvaja lokalno protibakterijsko terapijo( Oflomelid, Stellanin)
• za zmanjšanje suhe kože, je treba uporabiti, ko je pralni ni mehka alkalno sredstvo z dodatki olj, krem, mazil, ki temelji na hidrofilnih.
• Taka zdravila kot penicilamin, alkaloid kolhicin, vitamini B10 in E izboljšujejo stanje kože.
• Simpathektomija, ki se uporablja v SDS, daje nestabilno izboljšanje, ne da bi preprečila nastanek žilnih lezij. Do sedaj načini zdravljenja pojava Raynauda ne omogočajo popolnega okrevanja. Z razvojem gangrenoznih lezij prstov s popolno žilno ishemijo se pogosto uporablja amputacija prstov. Priporočljivo bolniki
• SSC - nositi topla oblačila v hladno uporabe izolirane rokavice in nogavice, opustiti navado kajenja, izogibanje, če je mogoče, psiho-čustveni stres, uporabite ergotamin, amfetamine in beta blokatorji.
• Pri pljučnih okužbah je zagotovljeno protimikrobno zdravljenje. Za odpravo hipoksije v prisotnosti pomanjkanja kisika se izvaja kisikova terapija. Vsem bolnikom s SSD in pljučnimi lezijami dobimo pnevmokokno cepivo.
• Če ni prisotnih hudih patologij notranjih organov, opravite transplantacijo pljuč, blokirajte srčna pljuča. Zgodnje odkrivanje bolezni ledvic v SS daje možnost, da shranite delo ledvic, za preprečevanje hipertenzivna encefalopatija. Uporaba antihipertenzivnih zdravil - kaptoprila, klonidina, enalapril, propranolol, minoksidil, lizinopril - stabilizira krvni tlak in delovanje ledvic povrne.
• Aktivni razvoj ledvične odpovedi zahteva takojšen postopek hemodialize. Po 4 do 6 mesecih se ledvična funkcija ponavadi izboljša, hemodializa pa se prekliče. Izvajanje transplantacije ledvic je neprimerno, saj pri difuzni sklerodermi patološki proces prizadene vse organe.

Preprečevanje

Suspicion SSD zahteva takojšen podroben pregled kvalificiranih ozkih strokovnjakov. Primarna preventiva ogroženih oseb vključuje:

1. Profilaktični pregledi enkrat na leto ali vsakih šest mesecev, klinični pregled( posebna pozornost - otroci iz pubertete starosti z dejavniki tveganja)
2. Izvajanje potrebnih preiskave krvi, urina
3. kardiolog opazovanje z izvajanjem in analizo elektrokardiograma, nevrologu, psihoterapevt
4. rentgensko slikanje in ultrazvok notranjih organov
5. varščina v zvezi s SSD zaposlovanja( delovanju brez hlajenja se tveganje za poškodbe, prenapetosti in cepljenje), zgodnjih mladostnikov s poklicno orientacijonevarnost razvoja SSA.
6. Prehrana, poveča naravno odpornost organizma, z izjemo kajenje kot negativni dejavnik, poškodovali plovil.

vsi zdravniki specialisti pri pregledu in analizi stanja bolnika osredotočen na ugotavljanje primarnega, pogosto slabo definirana, manifestacijo bolezni. Sekundarna preventiva - preprečevanje poslabšanj in procesa širjenja, - omogoča zgodnje odkrivanje in identifikacijo SSC, aktivno zdravljenje v bolnišnici in kasneje - bolnika, skladnost s predpisi:

• takojšen dostop do zdravnika, ko spreminjanje splošno stanje ali pojav nejasnih simptomov;
• strogo dieto sistemska skleroderma in predpiše zdravljenje;
• preprečevanje korekcijske odmerke zdravil brez dovoljenja zdravnika;
• izjema hipotermija, utrujenost, stres, obremenitve in sprožilne dejavnike;
• pri prihajajoči operacijo ali terapijo okužba adicijskih protibakterijskih zdravil, medtem ko ohranja odmerek kortikosteroidov. Zapleti

sistemska skleroderma povzroča vnetje malih krvnih žil, proliferacijo vlaknatega tkiva okoli njih, odebelitev in otrdelost stene. Vaskularna poškodba vodi k neposrednim motenj visceralne funkcij. glavna grožnja je hude bolezni krvi, hranjenje celice tkiv in organov s kisikom, kar vodi do njihove patološke uničenje.

V večini primerov, ne da bi zgodnje natančno diagnozo in kasnejše zdravljenje skleroderma aktivnih vodi do resnih posledic. Med zapletov:

1. nekroze( celično nekrozo) tkiva.
2. pljučna fibroza( rast alveolarne lezije z okoliškim vlaknasto tkivo, ki vodi k uničenju pljuč).
3. pljučna hipertenzija( zapiranje pljučnih žil lumen, ki povzroča nenormalno tlak z oslabljenim funkcijo miokarda).
4. proteinurija( aktiven sečni izločanje velikih količin proteina, kar vodi do resne bolezni in ledvično disfunkcijo).
5. Aritmije in srčno popuščanje.
6. Gangrene okončin. V procesih odsotnost

intenzivno zdravljenje vaskularnih uničenju tkiva, sklepov, organi izrabiti grozi nepopravljiva. O pričakovana življenjska doba bolnikov s sistemsko skleroderma, obravnavana v nadaljevanju. Vremenska napoved

• juvenilne oblike sistemsko sklerozo pogosto ugodna za postopno pogrezanje številnih znakov skleroderma.
• kronična oblika SSC na začetku pojava v mladosti, pogosto benigne in dokaj ugodno prognozo. Stopnja preživetja bolnikov s kronično obliko za 10 let - več kot 84%, z subakutnega - približno 62%, z akutno seveda - do konca desetletja, skoraj nihče ni zapustil. To jasno kaže na dejstvo, da je značaj skleroderma - zelo resen pokazatelj za prihodnje napovedovanje.
• Pri bolnikih s sistemsko sklerozo z visoko incidenco nenormalnosti v kromosomih, bolj negativne obete.

D-penicilamin - do danes edino sredstvo za aktivno vpliva v akutni obliki bolezni, ki lahko upočasni njen razvoj in znatno izboljša prognozo. V 6 letih bolnikih, ki so penicilamin, preživela 9 od 10 ljudi, in brez zdravljenja - le 5 od 10. Študija je pokazala vpliv dolgotrajno zdravljenje v visokih odmerkih( 1,5 g dnevno znesek) z agresivnim poteku bolezni z znatno zmanjšanje smrtnih primerov v.

pomemben dejavnik za preživetje in okrevanje bolnikov z SSC - racionalno zaposlovanje bolnikov, ki

• za hude, akutne sistemske skleroderme prenosa na invalidnost;
• in v kronični obliki - popolnoma brez težkega fizičnega dela, pri čemer izključimo tudi možnost nadhladitve in stika s kemikalijami.

Pristojna shema terapije in ustreznega dela pozitivno vplivata na napovedovanje SSS in omogočata ohranjanje normalne delovne sposobnosti in precej aktivnega življenjskega standarda bolnikov s STI.

V tem videoposnetku je še več uporabnih informacij o terapiji in prognozi za sistemsko sklerodermo: