spadajo v razred kožnih bolezni ihtiozimorfnaya eritroderma predstavlja bolezen, ki prizadene zgornjo plast povrhnjice s tvorbo mestu vnetja, ki jih zajema veliko majhnih mehurčkov in suhe kosmičev. To je prirojena oblika ihtioze, ki ima bulozno obliko in je težko ozdraviti. Do zdaj ni natančnih podatkov o razširjenosti te bolezni.
Lastnosti
bolezen manifestira prav tako pri moških kot ženskah, ihitoziformnaya eritroderma vpliva na zgornje plasti povrhnjice kože, ki se manifestira v obliki neposrednega peeling, videz drobnih suhih lestvic in mehurji. Prenesena kot dedni dejavnik, se bolezen začne kot rezultat mutacije genov. Pomembna vloga je, glede na najnovejše študije obravnavane bolezni, povečanje ravni n-alkanov. Mutacija se pojavi v genu, ki kodira nastanek epidermalne transglutaminaze.
najpogosteje prizadeta področja, kot so pazduhe, območja velikih sklepov, dimeljske gube - v teh krajih lezije so izrazili koncentrične obliko. Vnetni procesi v zgornjem sloju povrhnjice spremljajo hiperkeratoza, z drugo stopnjo izražene akantoze. Prav tako lahko pride do akumulacije pohotnih čepov, še posebej pri ustih lasnih mešičkov, kar ovira rast in prehrano las. V pacientovih lasih se poslabša.
ihtioziformnih eritroderma bullosa( foto)
Razvrstitev ihtioziformnih eritroderma
Danes obstaja veliko različnih oblik eritrodermije, ki imajo podobne simptome in manifestacije. Za razjasnitev diagnoze bi morale biti številne dodatne laboratorijske študije, ki bodo naredile najbolj optimalni režim zdravljenja.
razvrščene glede na resnost bolezni svoje poti:
- zmerni , na katerega vpliva le na nekaterih območjih( območje pretežno aksilarno in dimeljske zgibov);
- je huda stopnja lezije, za katero so značilna pomembna področja poškodbe kože.
so tudi številni sindromi, ki vključujejo ihtioziformnih eritrodermijo:
- Netherton sindroma;
- sindrom Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larssonov sindrom;
- sindrom kopičenja nevtralnih maščob;
- Tauov sindrom.
Povzroča
Po nekaterih dermatologi, lahko ta motnja posledica ne samo za dedne genske mutacije, temveč tudi v primeru kršitve tonofilaments sinteze, nezmožnost odstranitve iz epitelnih celic lamelnih granul. Dedovanje te bolezni se pojavi v avtosomalnem prevladujočem tipu. Simptomi
Manifestacije ihtioziformnih eritroderma zelo značilno za celoten različne oblike ihtioze, kar vpliva na zgornje plasti povrhnjice in simptome, kot so:
- suho kožo, občutek njeno tesnost;
- na površini kože je postopoma oblikovala veliko število suhih lusk, ki jih lahko imajo od svetlo sive do temno rjave barve;
- kožne spremembe na mestih, postane svetlo barvo las na njej je vse manjši zaradi stalno priklopom usta lasnih mešičkov zrnca odmrlo kožo;
- je pogosta oblika bolezni - prirojena vrsta bolezni, v kateri je dojenček že rojen v poškodovani koži. Najpogosteje v tem primeru prizadeta območja obraza, trup;Na telesu se linearno nahajajo izbruhi verruksa. Lahko opazimo tudi plodno in palmarno keratozo. Ker
n-alkani so odgovorni za proces strjevanja medceličnem snovi, motnje pri razvoju in kopičenje je povečana krhkost, prekomerna trdota ploskev( stratum) plasti epidermisa.
Diagnostika
- za začetno diagnozo izkušen dermatolog bo pregledal bolnika dovolj videza;Vendar pa, ker naj bi velika količina ihtioze vrst analizirati takšne parametre, kot so prisotnost krvnih žil v dermisu, stopnjo atrofije lasnih mešičkov in žlez kanale, bodisi perifollicular in perivaskularnih vnetnih infiltratov v površinsko plast kože. Ti podatki veljajo za ihitioziformnoy eritrodermije.
- Uporabljajo se tudi diagnostične metode, kot so antenatalne metode.Če obstajajo kepe tonofilaments in brez kompleksov tonofibrils mogoče diagnozo bolezni: kožo pri zdravih posameznikih so odsotni v granulirani celične plasti. Analiza amnijske tekočine omogočajo tudi diagnozo med nosečnostjo: prisotnost v njem od epitelnih celic s piknotična jedra in vsebujejo tonofilaments enot, prav tako kažejo veliko verjetnost ihtioziformnih eritrodermije na plod.
Zdravljenje Popolna ozdravitev zadevna bolezen je danes nemogoče. Vendar pa je celovit pristop k zdravljenju omogoča kratek čas v veliki meri izkoristijo skupno stanje kože, odpravljanje aktivno oblikovanje suhih lestvic na svoji površini.
terapevtska metoda za izboljšanje dermatologa kože se lahko dodeli dajanje zdravil z visoko vsebnostjo vitamina A, ki ima pozitiven učinek na splošno stanje kože obnavlja elastičnost kože in čvrstost.terapija
Vitamin zelo pomaga izboljšati imunski sistem, ki je pomemben za razvoj ihtioziformnih eritrodermije tudi. Kompleksne Vitamini naj bi ga predpiše dermatolog, v njihovi sestavi, mora biti vitamina A.
medicamentous način
Uporaba reitnoidov zmanjšuje postopek zavrnitve kožnih celic, ki ustavi piling in vlažilci, še posebej po higienskih postopkov bo pomagala povrniti mehkobo in elastičnost.
Dodatne točke farmakoloških sredstev v zdravljenju bolezni v posebne pozornosti dajemo acitretinom, ki se zaužije v količini 10-35 mg / dan. Trajanje zdravljenja je 4 tedne, potem je treba nadaljevati odmor, nato pa se zdravljenje nadaljuje. Z keratolitiki agentov, pomaga obnoviti stanje kože in zmanjša simptome bolezni, morajo vključevati naslednje:
- mazilo sečnine 2-11%, nanese;
- hepatoprotektri v kombinaciji z utrjevalnimi sredstvi;kislina
- Mlečna mazilo( 3-6%), uporabljajo tudi lokalno za izboljšanje videza.
Vrednotenje učinkovitosti zdravljenja temelji na analizi kože, zmanjšuje klinične znake bolezni.
Eritrodermija-Brock Wilson( foto)
Preprečevanje
- bolezen Ker je ta vrsta dermatoloških bolezni podedoval, pari, ki načrtujejo nosečnost, če bi morali ali v njihovi neposredni družinski anamnezi eritroderma drugačne narave opraviti splošni pregled in posvetovanje dermatolog.
- tudi vzdržujemo izboljšalo po državah zdravljenja naj redno higienske postopke, ki uporabljajo mehke priprave piling, posebne suhe kože geli in mazila na osnovi sečnine.
napoved
Ko se otrok rodi s prirojeno eritrodermije mora začeti veljati takoj zdravljenje retinoidi, ki vam omogoča, da shranite svoje življenje. Pri ugotavljanju bolezni v odrasli dobi k izboljšanju kakovosti življenja, je treba opraviti vsa priporočila dermatologu in se predpisano zdravljenje.