Poškodbe kože spremljajo izrazite manifestacije, ki znatno zmanjšajo kakovost človeškega življenja. In med treba kožne bolezni dodeli lamelarnimi ihtioze, ki se nahaja v ženske in moške, lahko vpliva na zgornje plasti povrhnjice v kateri koli starosti in ima zato nima dokončne metode zdravljenja. Bolezen se prenaša z dedovanjem, je mogoče odkriti v zgodnji mladosti z množico zunanjih značilnosti, ki so podprti z dodatnimi laboratorijskimi preiskavami.
funkcije
bolezni pri razvrščanju različnih oblik lamelno keratoze( lamelna ihtioza kože), njegov pogled je vredno posebno mesto zaradi prisotnosti v svojih sedanjih posebnih značilnosti. Prav tako, kot druge vrste ihtioze, šteje bolezen manifestira kot kožnimi ki se pojavijo med keratinizacije svojem zgornjem sloju. epidermis z lamelnim ihtioze z aktivno kopičenje maščob v krvi in aminokisline izgubi prožnost in enotnosti, ki vodi k postopni spremembi v svoji sestavi: obstajajo kraji, izražene tesnila, ki tvorijo keratomas v obliki malih subjekte praška površino.
Manifestacije kožne bolezni lamelarne ihtioze so podobne pri moških in ženskah.suha koža, izguba elastičnosti in vrhnja plast elastičnosti kože, dehidracija in poznejšo smrt celic, da se tvori trdne kosmiči - simptomi bolezni omogoči predhodno diagnozo. V tem primeru, zaradi njegovega morebitnega prenosa podedoval lamelna ihtioza tako je jasno, v ženskih in moških polovici prebivalstva. Lamelna ihtioza
( foto)
Razvrstitev lamelna ihtioza
razvrstitev ločitev bolezni kože je odvisna od resnosti:
- huda , na kateri so simptomi očitno, jasno, z zunanjim pregledom pacienta. Imenovana tudi gastricoidna oblika. To je značilno rojstvu prezgodnje otroka, s ti otroci v prvih dneh življenja umre;
- srednje težka oblika - otroci ponavadi preživijo;
- kasneje oblika bolezni - so znaki bolezni so zaznali z nekaj zamude časa.
Povzroča
Danes lamelna ihtioza vzroki niso v celoti opredeljeni. Vendar pa večina pravi vzroki obravnava kršitve med keratinizacije povrhnjice. To se lahko pojavi zaradi genskih mutacij, ki jih je mogoče podedovati. Vendar če neposredni potomci staršev, ki so utrpeli luske ihtioza, je ni pokazala bolezen, njihovi otroci niso več potencialni nosilci mutiranega gena.
je tudi lahko vzrok te bolezni kože Medco vključuje naslednjih elementov: motnje
- pri presnovi beljakovin, pri kateri kopičenje aminokisline opažene;Nenormalnosti
- v presnovi maščob - nabira presežek holesterola;
- spremembe v procesu termoregulacije organizma, kar ima za posledico povečanje aktivnosti različnih encimov in hitrosti reakcijah oksidacije, ki sodelujejo pri difuzni izmenjavo plinov;
- zmanjšanje delovanja hormonov - ščitnico, žleze z notranjim izločanjem izgubijo sposobnost za aktivno delo, medtem ko je razvoj hipogamaglobulinemijo, ki je izražen kot pojava humoralnega pomanjkljivosti;
- primanjkuje vitamina A in njegovih derivatov, ki so odgovorni za splošnem stanju kože.
Za natančno diagnozo in ustrezno zdravljenje, ki bo odpravilo simptome bolezni, na podlagi nadaljnje preiskave, saj danes obstaja veliko sort ihtioze. Simptomi
bolezen Upoštevani kože prizadene zgornjo plast povrhnjice, motnje keratinizacije procesne mlade celice, ki se kaže v kožne spremembe:
- na površini kože, še posebej v vratu in obrazu, pa tudi na prsih, območje med lopaticami tvorjena z majhnimi suhih kosmičev, ki sčasoma spreminjajo barvo telesa iz zdrave kože sive in temno sive barve;
- celotno telo otroka v tej bolezni je prekrita s tanko folijo z rumenkasto-rjave barve, ki jih je mogoče preoblikovati in sprejeti v obliki drobnih kosmičev;
- koža pridobi nezdrav videz, prizadeta območja z blago obliko bolezni, ki je lokalizirana. Izjema je poškodba globoke gube kože, stranske površine telesa. Vendar pa se potek bolezni pokaže tudi na tistih področjih, ki se običajno ne spreminjajo;
- kosmiči pri aktiviranju bolezni so lahko v obliki drsnikov, ki koži dajejo videz kake;
- poraz nohte plošče z lamelno ihtioze pojavlja redko, vendar lahko včasih opaziti v videzu nohti trakov rdečega ali belega, tanjšanje nohtov roba in začne razpadati.
Za odstranitev teh simptomov je treba pravočasno diagnozo, ki vam omogoča, da naredite pravo shemo za zdravljenje in odstranitev neugodja.
Diagnostika
Ker simptomi lamelna ihtioza dovolj vidna, tudi splošni pregled prizadetih delih telesa omogočajo, da se predhodno idejo o bolezni. Vendar se lahko določena diagnoza opravi le z dodatnimi laboratorijskimi testi. Aktivno
potenje značilno za te bolezni na tistih področjih, ki so navdušila: bolj gosto in rdeča koža je oslabljena proces termoregulacije, ki vodi na znojenje. Koža se raztegne, aktivno luska, kar lahko med diagnozo postane znak lamelarne ihtioze.
Nato se boste naučili, kako ravnati luske ihtioze kože odraslega in otroka doma in v bolnišničnem okolju.
Zdravljenje
Opozoriti je treba, da za to bolezen ni popolnega zdravljenja;Vendar lahko sodobna zdravila in celovit pristop bistveno izboljšata splošno stanje bolnika in obnovijo zdravje kože. Po diagnostičnih testih celotno zdravljenje poteka le pod nadzorom dermatologa.
Terapevtski način
Resnost bolezni določa pristop k zdravljenju;Pri hudih in zanemarjenih oblikah bolezni je zdravljenje priporočljivo v bolnišnici. Običajno potek zdravljenja vključuje vnos vitamina A in njegovih derivatov, ki pozitivno vplivata na stanje kože.
Vitamin A je običajno predpisan za vse oblike ihtioze, njegova količina pa je odvisna od resnosti poteka bolezni. Njegovo trajanje je od 3 do 5 tednov.nato sledi en tedenski odmor, po katerem se lahko sprejem nadaljuje glede na stanje kože.
Tudi po učinkoviti uporabi lahko pordelost na koži ostane dolgo časa, v nekaterih primerih - v življenju.
Z medicinsko metodo
Za zunanjo uporabo z izrazito lamelarno ihtiozo je mogoče uporabiti sredstva, ki odpravljajo prekomerno suho kožo in luščenje. Lahko je Vaseline, krema za zunanjo uporabo Demato. Uporabljajo se na očiščenih območjih prizadete kože in zapustijo do namakanja. Večja elastičnost kože, zmanjšanje proizvodnje aktivnih snovi v povrhnjici in nasičenost lipidov na koži, so glavni manifesti povečanja navedenih izdelkov.
Korektivni hormonski ozadji ukrepi za izboljšanje stanja prizadete kože. Ker pogosto v tej bolezni pride do spremembe delovanja žleze ščitnice, lahko endokrinologu predpisana hormonska terapija za normalizacijo ščitnice. Ta zdravila vključujejo:
- tioreokom;
- tirotom;
- Thyroidin.
Preprečevanje
Kot preventivni ukrep priporočamo svetovanje tistim parom, ki imajo zgodovino lamelarne ihtioze in načrtujejo nosečnost. To mi bo omogočilo, da sprejmem zmanjšanje tveganja.
Redni higienski postopki z uporabo izdelkov z visoko vsebnostjo vitamina A bodo pomagali ohranjati normalno stanje kože in njegovo elastičnost. To je še posebej pomembno v začetni fazi bolezni.
Zapleti
Zapleti lamelarne ihtioze vključujejo prehod začetne oblike v bolj zapostavljen, če so simptomi izraženi čim bolj in povzročajo nelagodje pri bolniku. Povečana umrljivost dojenčkov v prisotnosti te bolezni je zanemarljiva.
Napoved
Ko se otrok s hudo obliko lamelarne ihtioze rodi, je verjetnost preživetja okoli 20%, če pa ima začetno stopnjo bolezni, se stopnja preživetja dvigne. Pojav manifestacij bolezni v odrasli državi lahko zelo redko postane tveganje za življenje.