Ependimomi so precej pogosti med živčnim sistemom. Ti tumorji so lokalizirani v tkivih možganov ali hrbtenjače in jih najdemo predvsem pri majhnih otrocih, čeprav jih najdemo tudi pri odraslih bolnikih.
koncept in pregled
ependimom patologija prednostno benigen tvorba nevroektodermalni tumor, ki izvira iz ependymal sloja obloge osrednje spinalnega kanala in golovnomozgovye prekati.
Nekatere sorte takšnih formacij se lahko s pomočjo cerebrospinalne tekočine širijo na druge možganske oddelke in dele.
Ependimomi se odlikujejo s precej kavstičnimi metastazami, ki presegajo meje strukture živčnega sistema.Če se pojavi ponovitev, se tumor običajno razvije na istem mestu ali nekje v bližini.
Vrste
Ependimomi so razdeljeni v dve kategoriji. Prvi je maligni tumor, drugi je benigni.
Maligni ependymomas so razdeljeni v:
- ependymoblastoma - redko obliko raka, ki je tvorjen iz embrionalnih celičnih struktur. Značilno za otroke, mlajše od 5 let, so negativne napovedi in nizko preživetje. Izredno maligni tumor;
- Anaplastični ependimomi podobne formacije pripisujejo tretji stopnji malignosti. Odlikujejo jih hitre metastaze in veliko število nezrelih celic. Med vsemi ependimomi se anaplastična oblika cerebrospinala pojavi v 25% primerov. Benigna
ependimom razdeljen na več vrst:
- Ependimoglioma ali subependimoma - teh tumorjev tvorjenih iz pomožne nervnosistemnyh celičnih struktur, ki se nahajajo predvsem v prekata sistema golovnomozgovoy. Za takšne formacije je značilna grobasta oblika;
- papilarni ependimom - ekstramedularna vrsta tumorja, ki je označen s prisotnostjo plošče, trakovi, predelne stene in vlakna. Takšne formacije so lokalizirane predvsem v lumbosakralni regiji;
- Epidimoma mešopapilij - se razvija v okolnih strukturah cerebrospinalnih celic. Lokalizira se predvsem v lumbosakralni coni( v repu ponije).Zanj je značilno taljenje tkivnih struktur, nastanek sluznične ciste, distrofične spremembe tkiva na prizadetem območju;Res
- ependimom - našel najbolj pogosto značilna prisotnost patoloških celic okoli plovila in kanale.
V skladu z naravo rasti so izolirani intramedularni in ekstra-medularni ependim. Ekstramedularna oblika se pojavi na tkivih, ki obdajajo cerebrospinalne in hrbtne strukture, vendar v njih ne kapljajo.
Intramedularni tumorji se lahko nahajajo in kalijo v hrbtenici ali cerebrospinalni snovi.
Vzroki
nedvomno prepoznavanje etiologije ependimomom ni mogoča.
V vseh kliničnih primerov v tumorskih celicah je pokazala prisotnost virusa SV40, zato strokovnjaki ependimom pogosto povezana s takšnim virusom, vendar je ni bilo dokazano, končno virusne narave tumorja.
Znanstveniki točke več dejavnikov, ki lahko vplivajo na razvoj ependymomas: zaposlitev
- v nevarno delo, delo v pogojih izpostavljenosti sevanju;
- Genetsko določena nagnjenost k onkološkim procesom;
- Prisotnost v anamnezi onkogenih patologij virusa izvora;
- škodljivi in agresivnih okoljskih razmer, kot so onesnaževanje zraka in tako naprej.
Simptomi ependimomom možganov in hrbtenjače
klinične slike je posledica lokalizacijo nastanka tumorja.
Če se tumor nahaja v hrbtenjači, pacient opazi take znake:
- Motnje taktilno občutljivost na dotik, učinek bolečine, hladno ali toplote v prsih, zgornjih ali spodnjih okončin( v skladu s mesto poškodbe).Kršitve se lahko širijo samo na eno stran hrbtenice ali pa so dvostranske. Običajno se te motnje razvijejo od vrha do dna;
- Z rastjo tumorja pacient ima paralizo in parezo;
- Brez radikularnega sindroma;
- Ker so kršene možnosti občutljivost in funkcionalnost okončin, lahko pa pride do takšne funkcije, kot so nerodnosti, nezmožnosti za opravljanje dejavnosti, ki zahtevajo fino motorično aktivnost, spremembe v hoji, itd
Če je tumor nastala v možganih, bolnik zaskrbljen manifestacije, kot so: .
- paroksizmalnih glavobolovpogosto povezana s telesno aktivnost, spremembe drže, toplotno okolje ter včasih bolečine in ne zdi pretirano;
- neutemeljeno bruhanje, ki lahko včasih pogojena glavobol;
- bolnik vzame prisilno stanje, v katerem so glavoboli niso tako intenzivna;V ostrem ovinku
- vratu ali spremembe drže pacienta lahko vrtoglavico, tj pojavi Bruns sindrom. .;
- Včasih so krčevito krčenje mišic, podobno trzanje;
- Ko teče malignost simptomi dopolnjuje duševnih motenj, kot so stupor, letargija, psihološko in čustveno prizadetih, itd. .
Če ependimom nahaja v stranski golovnomozgovyh prekatih na, da je dolgo časa se lahko razvije latentno, ki se pojavljajo šele v poznejših fazah, ko je drugih bolezni, kot so intrakranialno hipertenzijo inpr.
Take formacije zanemarjajo tumorja pogosto spremlja motene zavesti in psihično spomina, ki razodeva. Ticity in letargija, prostorsko zmedenost, halucinacije, itd
Diagnostika
raziskava vključuje naslednje postopke:
- magnetno resonanco;
- CT;
- Angiografski študija - rentgensko kontrastno diagnoza krvnih žil;
- mielografijo - kontrast študija likvorja naslednje načine;
- Elektroencefalografija - preučevanje električne aktivnosti možganov;
- Ventrikuloskopiya - diagnostiko možganskih prekatov;
- stereotaktične biopsije s kasnejšo histološko in citološki diagnostiko pridobljeni biološki material;
- Ultrasonography - študija izvedena pri otrocih z odprtim fontanel. Poleg tega lahko
morali Nevrokirurški, neyrooftalmologicheskie, nevrološki, neyrootolaringologicheskie uzkoprofilnye posvetovanje. Zdravljenje
ependimom
le pravilen način zdravljenja ependimomom šteje operacijo. Z izvajanjem popolne resekcije se ugodna prognoza poveča.
Po statističnih podatkih, popolna odstranitev je optimalna le v tretjini primerov, saj je izobraževanje tesno prepleta z vitalnih organskih struktur.
Kemoterapevtsko učinek v ependimomom je relativno redek, saj je učinkovitost tega zdravljenja ni bilo dokazano, da datum. Kemoterapijo zdravila, kot cisplatin ali karboplatin dajemo po nepopolne odstranitve izobraževanja.
napoved
preživetje preživetje v veliki meri vpliva na stopnjo resekcijo in uspešno izvedla popolno resekcijo zagotavlja najboljšo prognozo.
letno preživetje po taki operaciji je približno 69-80%. Če se odstranjevanje nepopolna izvede, potem čez nekaj časa tumor ponovno pojavi.
slabše prognoze opazili pri otrocih, mlajših od 4 let, ker je pri teh bolnikih je tumor lokaliziran predvsem v posteriorni Fosse, kar otežuje dostop za operacijo. Negativni vidik je prisotnost poznih posledic.
Tumori te vrste so precej pogosti pri otrocih. Tudi z uspešnim kirurškim zdravljenjem se lahko v prihodnosti pojavijo postoperativni zapleti.
Težave lahko vključujejo vedenjske in hormonske spremembe, motnje rasti ali koordinacijo motorja, slušne ali motnje vida. Poleg tega ostanejo takšni bolniki v življenju še vedno večje tveganje za maligno onkologijo.
Zato otroci po kirurškem zdravljenju ependimoma dolgo časa opazujejo multidisciplinarne specialiste.
Video posnetki za odstranitev ependymoma konjskega repa: