Darya bolezen( folikularna dyskeratoza): diagnoza, metode zdravljenja

click fraud protection

Z zdravljenje kožnih bolezni, lahko bolezen Dere kot različne prirojene ihtioze biti označen kot oblika dyskeratosis povezano z motnjami v procesu keratinizacije zgornje plasti povrhnjice. Pomanjkanje podatkov in razširjenost bolezni nam ne dovoli, da presodi njegove epidemiologija, kljub temu, znaki in simptomi lahko pojavijo zelo pogosto, saj obstaja več stopenj v razvoju bolezni, in vsi se razlikujejo v svojih pojavnih oblikah.

Danes vam bomo pokazali, kako se manifestira foliklov dyskeratosis v plodovi, dojenčki, otroci, odrasli, kaj so vzroki za prirojene ihtioze, in kako jo pravilno zdraviti.

Značilnosti bolezni

Manifestacije pri ženskah in moških se ne razlikujejo;Glavni simptom bolezni je videz tesnila na koži, ki nastane zaradi prisotnosti defektnega gena. Darya bolezen je podedovana, saj se mutacija genov lahko prenese na moške in ženske. V tem primeru opazimo avtosomno prevlado mutiranega gena.

podlaga Darierjeve bolezni se šteje za kombinacijo naslednjih faktorjev:

instagram viewer
  • strukturne spremembe v dezmosom;
  • razvoj motenj pri tvorbi kompleksov to-no-filamentov-desmosomov;
  • pojav napake v sestavi in ​​stanju medceličnega cementa;
  • pospešuje individualno vakuolizacijo epitelijskih celic z aktivno kondenzacijskih njej velikega števila tonofilaments, kar vodi do tvorbe dveh vrst celic - okroglih zrn in organov.

Tako pride do povečanja aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri keratinizacije povrhnjice in zmanjšal celično imunost z zmanjšanjem vsebnosti cinka v kožnih celic.

Darierjeve bolezni( foto)

Razvrstitev

Danes obstajajo štirje glavni klinične oblike Darierjeve bolezni:

  1. klasična folikularni;
  2. lokaliziran( zosteriformen ali linearen);
  3. vlije;
  4. je vezikularno-bulozni.

Razvoj bolezni se večinoma kaže v mladostništvu. Narava Daryine bolezni je kronična s postopnim napredovanjem poleti: koža postane bolj dovzetna za sončno svetlobo( UV žarki).

Vzroki Glavni vzroki Darierjeve bolezni so genetske spremembe, ki težijo k podedoval tako moške kot ženske. Dedovanje je avtosomno prevladujoče. Simptomi

Najpogostejši znaki so spremembe Darierjeve bolezen kože, ki se postopoma povečanje debeline postane debelejša in groba. Verjetno je piling z različnimi oblikami bolezni peeling drugačen intenzitet. Tudi

simptomi aktivacija Darierjeve bolezni imajo naslednje simptome:

  • gosto videz več papul dotik, folikularni lik, ki ima premer 0,3-0,6 cm imajo kroglasto obliko z papilolomatoznoy ravnino na površini, ki je prevlečen z drobnimi lestvice; .
  • papule na koži imajo izrazito sivo-rjavo barvo, redko - barva kože;
  • kožne spremembe pojavljajo predvsem na obrazu in lasišču, na prsih, za ušesi, v velikih gub;
  • ob sotočju posameznih papul se pojavijo veruzicne plošče. Prav tako lahko na koži nastanejo majhni mehurčki, pogosto v vratu.

Pogosto lahko pride do sprememb v stanju nohtov ploščo: obstajajo vzdolžne proge rdečimi in belimi cvetovi nohti začetek za piling.

Prirojena ihtioze otroka( foto) diagnoza

bolezen Darierjeve

klinične slike vam omogoča, da predhodno diagnozo, temveč za to, da pojasniti in opredeliti je treba metodo zdravljenja izvajajo številne dodatne študije na prizadeto kožo. Laboratorijska metoda preiskave je histološki pregled.

Naslednje zdravljenje je namenjeno prirojeni ihtiozi v obliki bolezni Darja.

Zdravljenje Popolna ozdravitev, ampak sodobne metode zdravljenja Darierjeve bolezni ni mogoče doseči hitro in trajno odpraviti neprijetne simptome patoloških sprememb na koži in obnoviti zdravje. O zdravljenju

Darierjeve bolezni povedati video:

terapevtska metoda

  • pojav keratinizirane predeli kože, se lahko zdravijo s pripravki vitamina A, ki izboljša stanje kože in lahko zmanjša manifestacijo bolezni. Vitamin A izboljša tudi absorpcijo cinka iz multivitaminskih pripravkov in hrane, kar tudi pozitivno vpliva na kožo. Zdravljenje se običajno opravi ambulantno.
  • Uporablja se tudi uporaba bisernih kopel z keratolitično mazjo v obliki aplikacij.

Z medicinsko metodo

V primeru poslabšanja Daryine bolezni je bolnik običajno hospitaliziran. Med zdravljenjem dobi peroralni vnos vitamina A in njegove injekcije. Trajanje zdravljenja je izbrano individualno.

operacija

  • Za posebej zapletene primere lezij kože pri boleznih Darya se lahko predpiše kirurški poseg ali elektrokoagulacija.
  • S paralelnim razvojem bakterijske okužbe je treba uporabiti antibakterijsko zdravljenje.

Preprečevanje

  • bolezen Ker Darierjeve bolezni se prenaša le z dedovanjem, v prehod svetovanja se lahko kot preventivni ukrep priporočil dermatologu v prisotnosti bolezni v katerem koli od sorodnikov pare, ki načrtujejo nosečnost.
  • redno higieno, suši mazila in kreme kožo, z uporabo posebnih sredstev za prho in kopel - vseh teh dejavnikov je treba upoštevati, ko se nagnjenost k bolezni kože.

O tem, kar se lahko zaplete povzročijo prisotnosti v zgodovini Darierjeve bolezni( a dyskeratosis bolezen follicularis), opisali v nadaljevanju.

folikularni dyskeratosis( foto)

Zapleti

pri ugotavljanju Darierjeve bolezni v odsotnosti potrebnih zapletov zdravljenja se lahko pojavijo poslabšanje zunanjih manifestacij, pojav kože otekanje, poslabšanje v svojem stanju z izpuščaji.

napoved zdravljenja

dodeljeno pravočasno in je potekala obsežna, zagotavlja trajno izboljšanje stanja kože. Vendar pa ni mogoče pričakovati popolne okrevanje.

  • Deliti