retinoblastom( iz latinske besede "mrežnici" - "retina") se imenuje maligne neoplazme mrežnice, ki se pojavlja pri otrocih od embrionalnega tkiva. Najvišjo incidenco opazimo pri otrocih, ki so dopolnili starost dveh let. Do petih let ni primerov retinoblastoma, ki praviloma ne ostanejo.
To bolezen enako prizadenejo otroci obeh spolov. Pri odraslih bolnikih je incidenca razvoja retinoblasta zelo redka. Prav tako redko je rojstvo zdravega potomstva pri starših, ki so to bolezen utrpeli v otroštvu. Vrste in
korak
retinoblastom retinoblastom oči so običajno razdeljeni v dve vrsti:
- dedna( kongenitalno);
- Sporadični( ne-dedni).
V dedni obliki retinoblastoma mutacija prizadene vse celice telesa, še posebej tkiva obeh oči. Zato je prirojena retinoblastom najpogosteje prizadene le dva zrkel in ima izjemno hiter multifokalne rast zaradi prisotnosti številnih vnetnih lezij.
Dedni retinoblastom običajno pojavi pri otrocih z več motnjami v duševnem razvoju( razcepljenim nebom, srčnih okvar, skorje hiperostoza).Takšni otroci imajo nagnjenost k pojavu rakavih tumorjev( na primer, kot je osteogenični sarkom).Ko
občasno( naključno pojavljajo) retinoblastom zaradi mutacije v enem od genov prizadetih le ena zrkla. Razkrije se veliko pozneje, vendar se zdravi bolje.
Na sliki levo retinoblastom oči v
otrok analiziranje širjenje tumorja tkiva, strokovnjaki razlikujejo v dveh fazah:
- intraokularnih( endofit). Na tej stopnji tumorski tumor, ki se širi, zajema celotno očesno jabolko. Rast tumorja povzroči povečan intraokularni tlak, odmik mrežnice, razvoj glavkoma in neizogiben razvoj popolne slepote. Vse to spremljajo bolne bolečine, slabost, občasni pojav bruhanja in včasih tvorba vztrajne anoreksije.
- Ekstrakularen( eksophytic). Naslednjo fazo je značilno za sproščanje rakastega tumorja izven očesnega očesa z zajemom sklere in vaskularne membrane. Uporaba vidnega živca, rakave celice dobijo v lobanjo in preko centralnega živčnega sistema, metastaze na regionalnih bezgavk. Pogosto primeri, ko se v enem očesu pojavijo neoplazmi obeh stopenj rasti.
razlogi
- Več kot 60% retinoblastom so prirojene in gensko povzročila, saj je bila skoraj polovica otrok, ki trpijo zaradi njega rojen od staršev, ki imajo otroka, je imel isto bolezen. Večina prirojenih retinoblastomov je odkrita po tridesetih mesecih po rojstvu otroka.
- Sporadični retinoblastom ni tako pogost. Razlogi za njihov nastanek še niso znani. Dejavniki tveganja za njihov nastanek, se šteje, da je visoka starost starševski par, vpliv škodljivih okoljskih dejavnikov, sodelovanje staršev v metalurški industriji, nezdrava prehrana, izzivalen mutacije v kromosomih zarodnih celic in mrežnice pigment. Tumorji te vrste se pojavljajo pri starejših otrocih, vendar pa je pri odraslih - je zelo redka.
Klinični simptomi Med retinoblastom ima več zaporednih fazah:
- Prvi, ki se imenuje faza počitka, se odlikuje po odsotnosti subjektivnih simptomov. Najbolj očitna manifestacija retinoblastom je leykokoriya( pogovorno imenujemo simptom "oko mačka") - bela učinek učenec izhaja iz dovolj velikega radiološko tumorja skozi zenico. Na tej stopnji pacient najprej izgubi osrednji, potem - stereoskopski( binokularni) vid in pogosto dobi strabizem. Ta svetel znak retinoblastoma, ki je dobro viden drugim, se pogosto pojavi, ko majhni bolnik izgubi vid.
- V fazi glavkoma v zrkla je serija vnetja( fotofobija, rdečica, solzenje), ki se konča razvoj iridociklitis - zelo bolečih poškodb na ciliarnik očesa in šarenice. Kršenje odtok intraokularnih vodi fluid povečanje očesnega tlaka in močna bolečina( do te točke ne povzročajo intraokularnih tumorjev, ki trpijo mlade bolnike).Razvoj sekundarnega glavkoma pomeni, da retinoblastoma prehaja v naslednjo stopnjo.
- Njeni strokovnjaki imenujejo stopnjo kalivosti. Na tej stopnji tumorja izzove exophthalmos formacijo( oči izbokline učinek), ki se razprostira na mehko tkivo in očesno votlino, uničuje njegove stene, raste v obnosnih votlin in subarahnoidno prostora.
- končni fazi retinoblastom metastazira na druge organe in tkiva: bezgavke, cevaste kosti, možganov in kostnem mozgu, jetrih, kosti lobanje. Način širjenja tumorja so optični živec, mehka medulla, bezgavke in kri. Na odru metastaz je močno poslabšanje splošnega stanja malega bolnika: je opaziti veliko šibkost, zastrupitev, izrazita možganske simptome( slabost, bruhanje in hude glavobole).Diagnoza bolnikov Majhna
pogosto pregledamo pod metod anestezije:
- Računalniška tomografija( CT);
- ultrazvočni pregled( ultrazvok) trebušne votline;
- slikanje z magnetno resonanco( MRI);Radiografije
- pljuč( za izključitev ali potrditev prisotnosti metastaz);
- laboratorijske preiskave krvi in urina( za oceno delovanja notranjih organov);
- po potrebi opravi hrbtenjačo in preuči rdeč kostni mozeg( z natančno biopsijo aspiracijske igle).To je potrebno za odkrivanje ali izključitev škode v možganskem tkivu.
metod zdravljenja pri zdravljenju retinoblastom daje prednost konservativnih metod zdravljenja, ne daje zapletov in vam omogoča, da shranite organ vid in sposobnost dojemanja.
Vendar pa je možnost takšnega zdravljenja še vedno v zgodnjih fazah bolezni, ko je tumor majhen. Krioterapija Krioterapija
( Kriohirurgija) daje dobre rezultate pri zdravljenju manjše tumorja, ki je nastal v sprednjem delu mrežnice. Postopek je zamrznitev tumorskega tkiva s posebno sondo, ki se nanese na zunanjo površino sklerje.
fotokoagulacijo Ta tehnika je zelo učinkovita, ko je izpostavljena majhnosti tumorja, ki se je pojavila v zadnjem delu oddelka mrežnici.
Operativni
- Če je tumor dosegel velikega obsega, je pripeljalo do razvoja glavkoma in nepreklicne izgube vida, edini izhod je delovanje enucleation( odstranitev) od zrkla. Naslednja faza zdravljenja je glasoprostetika.
- V razmnoževalni retinoblastom znotraj lobanje opravljajo exenteration v orbito: odstranitev pokostnice in celotno vsebino očesnih jamic.
Radioterapija
Radiacijska terapija v kombinaciji s kirurškimi in postopki konzerviranja organov, daje dobre rezultate. Uporaba radioaktivnih snovi lahko opravlja tako oddaljeno( zunanje) kot kontaktno sevanje.
Kemoterapija
Zdravljenje z antitumorskimi zdravili je predpisano v naslednjih primerih:
- pred postopkom fotokoagulacije in radioterapije za zmanjšanje velikosti tumorja;
- po operaciji za odstranitev očesnega očesa, da bi končno uničili preostale rakave celice;
- za sistemsko zdravljenje poznih stopenj retinoblasta z že izraženimi metastazami;
Lokalni vpliv na intraokularne načinov uporabe retinoblastom kemoterapije( ki vključujejo dajanje zdravil v tkivu, ki obkroža zrkla) in intraarterijsko kemoterapijo( drog uvedemo v arterijo skozi katero kri vstopi v oko).
Prognoza in preprečevanje
- Pravilna diagnosticiranje in zgodnje odkrivanje tumorja se ponavadi konča z vztrajnim zdravilom za dojenčka. Prihranite mu vizualne organe in popolna vizija bo pripomogla k fotookagulaciji, radioterapiji in cryodestruction.
- Enucleacija očesnega očesa daje dobro preživetje.
- Neugodna prognoza je zagotovljena z dvostranskim retinoblastomom, njegovo kalitvijo v optični živec in invazijo na sclera. Preprečevanje
od retinoblastom zahteva:
- obveznega zdravljenja družine z zgodovino, obremenjeni primerov dedne retinoblastom, v službi medicinske genetskega svetovanja.
- Redno( vsaj štiri ali šestkrat na leto) pregledov otrok iz takih družin pri specialistu oftalmologu. S tem previdnosti retinoblastom je mogoče zaznati v najzgodnejših fazah nastanka, ki vam omogoča, da izberejo taktiko varno in nežno zdravljenje, in tudi prispeva k splošnemu okrevanju in ohranjanje celotnega pogleda.
Očesne proteze
Če je bil med operacijo odstranjen očesno oko, se otrokom naučijo nositi protezo. Njegova stalna navzočnost je potrebna, da se prepreči deformacija obraza v procesu otroške rasti( kosti, ki obkrožajo prazno oko, bodo zaostajale pri rasti).Poleg tega odsotnost proteze privede do ovijanja trepalnic znotraj prazne oči in posledične draženja sluznice.
Metode ustanovitvi in pridobivanje oči protezo je zelo preprost:
- Vlečenje zgornje veke prste leve roke, medicinska sestra meni, protetične desno roko in dodaja njegov zgornji rob zgornje mečka. Po tem, vlečenje spodnje veke, vstavi spodnji del proteze.
- odstranitev proteze, morate najprej potegnite spodnjo veko z levo roko in jo pod spodnjim robom palico, nežno potisnite izdelek.
protetika ima naenkrat tri namene: funkcionalnost
- ;
- kozmetični;
- psihološko.
Sodobne tehnologije in materiali omogočajo izdelavo protez, ki se praktično ne razlikujejo od prave oči. Modeli modernih orbitalnih protez( zahvaljujoč povezavi z mišicami očesa) zelo spretno posnemajo fiziološka gibanja očesnega jabolka.
podobnosti z dobrim očesom je še bolj presenetljivo, na je površina proteze namesti objektiv je povsem enako obliko, velikost in barva zdrave iris. Zahvaljujoč temu izdelku se otrok ne bo počutil kot pohabljenec.
Retinoblastoma video: