Glomerulonefritis ali vnetne lezije ledvičnega medenina se lahko pojavijo na več načinov. En malo kliničnih primerih se osrednja segmentni glomeruloskleroznaya oblika, ki statistično odkrije pri 5-10% pacientov, ki imajo kronično vnetje ledvic.
Goriščna segmentnih glomeruloskleroze
osrednja segmentne glomeruloskleroze imenovana posebna oblika ledvic vnetja, ki se kaže Sklerotičan lezij glomerulne posameznih segmentih. Patologijo najdemo pretežno pri moških( 60%), manj pa pri otrocih. Zaradi skleroziranja segmentov se glomeruli zrušijo.
Obstaja več možnosti za kontaktno segmentne glomeruloskleroze:
- End - ima ugodne klinične značilnosti, dobro odziva na glukokortikoidne terapije. Glede na spremembe, ki se pojavljajo v ledvicah, je podobno kot pri nefropatiji na diabetesu, amiloidozi itd.
- Cellular - ima izrazit izrazit celični odziv, patogenetske spremembe so podobne proliferativnemu glomerulonefritisu;
- Kollabiruyuschy idiopatskim FSGS - za tako nenavadno varianta področnimi a in včasih globalni glomerulne kapilarne propada, je nastal v luči gub. Značilnost idiopatskega tipa FSGS je tudi visceralna celična hipertrofija in hiperplazija. Pogosto podobna varianta patologije pri strokovnjaku je povezana z uporabo okužbe z heroinom ali HBV.Na sodobne terapevtske metode je ta oblika zelo stabilna.
V večini primerov( 70%), kontaktna segmentni sklerozo skupaj z ledvično nefrotskega sindroma, ki ga je težko odzvati na terapijo in iztržek dovolj trdo.
razlogov
osnove patologije v glomerulosklerozi goriščni vrste segmentno epitelijskih poškodbe celic, ki je pokazala študija v elektronski mikroskop. Zato so glavni etiološki dejavniki isti razlogi kot pri razvoju subcitoze in prekomerne vaskularne prepustnosti. Samo pri FSGS, spremembe, ki se pojavijo pri podocitih, povzročajo razvoj sklerotičnih procesov.
Čeprav so patološke morfološke spremembe zmerne narave, je njegov razvoj progresiven in popolna remisija skorajda ni dosežena. Posebno zapleteni so klinični primeri, ki jih povzroča nefrotični sindrom. Simptomi
za kontaktno področnimi glomerulosklerozi tipične simptome nefrotskega sindroma in vztrajno proteinurijo, hipertenzijo in hematurija.
drugimi besedami, je bolezen značilna teh simptomov:
- Oteklina na obrazu, v spodnjem delu hrbta in noge, v hudih primerih je lahko zapleteno hydropericarditis, ascitesa ali hidrotoraks;
- anemija, za katero je značilna izrazito šibkost in bledo kožo, zasoplost in tahikardijo, muhe, itd.
- kože spremembe značilne za nefrotikov bledica in pretirano suha koža, luščenje listov;
- Gastralgicheskie simptome toshnotno antiemetik reakcij, pomanjkanja apetita, napenjanje in driska, epigastrična bolečina;
- oligurija, ima tudi zmanjšano dnevni volumna urina, urin postane motna izraženo doslednost;
- velika količina beljakovin izločajo v urinu, kar biološkega fluid nahaja kosmičast nečistoče;
- Huda bolečina na območju mesta ledvice;
- krvave nečistoče v urinu;
- hitro uriniranje, pogosto z rahlim izpustom urina;Omotica in glavobol;
- hipertenzivnih manifestacije povezana s hrupom ušes in motenj vida, bolečine in pospešen srčni utrip, povišan krvni tlak.
Diagnostika
Za določitev natančne analize bolnika je potrebno opraviti temeljito diagnoze, ki vključuje držali ultrazvok sečevod in ledvice biopsijo in rentgenskih, MRI in diagnostično radioizotop uroflowmetry in urodinamskih postopkov. Poleg tega, da je treba opraviti seznam laboratorijskih testov, kot so skupni urinu, kot tudi za določitev ravni albumina in proteinske podvozju kot del urina.terapija
Zdravljenje FSGS
je pogosto neučinkovita.Že dolgo časa( 2-9 mesece), je priporočljivo, da se glukokortikoidne droge. Tretji na polovici bolnikov z dolgotrajno zdravljenje s kortikosteroidi doseči ugoden odziv na učinke zdravil.Če FSGS je družina ali sekundarni značaj, v takih primerih pa je posebna odpornost na glukokortikoidi drog.Če
doseči izboljšanje ali je imel ponovitev, uporaba ciklosporina ali ciklofosfamidom pomaga doseči remisijo.Če je bolnik odporen na glukokortikoide, in FSGS ima obliko tekalno se dodeli terapija z zaviralcem dolgo ACE.Včasih je predpisana plazmafereza s takrolimusom.Če je tip glomeruloskleroze osrednja segmentnih ni zapleten nefrotskega sindroma, imenovani antihipertenzivna zdravila z antiproteinuric učinek in upočasni napredovanje odpoved ledvic.
Dolgo časa je bila teorija, da ima uporaba imunosupresivnih zdravil možnosti, zdaj pa so znanstveniki uspeli dokazati, da je kronično zdravljenje s temi zdravili lahko tudi privede do odpusta.
napovedi in projekcije
zapleti z goriščno segmentnih Sklerotičan ledvic zelo resno poraz.Če je nefrotski sindrom, slika je najbolj neugodna, saj so takšni primeri le redko predmet imunosupresivnimi zdravili. Odpust pri teh bolnikih se pojavljajo v posameznih primerih, in pričakovana življenjska doba za obdobje petih let, je le 70-73% odraslih bolnikov.
Približno polovica bolnikov razvije odpoved ledvic v obdobju 10 let, 20% bolnikov, niti po obdelavi njene končnem stadiju tvorjen v približno 2 leti.Če bolnica zanosi, se bo zapletlo le potek patološkega procesa, poslabšanje napovedi za mater in plod. Tudi bolniki, ki so imeli presaditev ledvic, v 20-30% primerov opazili ponovitev FSGS.Pri otrocih je prognoza za zdravljenje veliko ugodnejša.
večina zelo slabo prognozo razlikuje zrušiti glomerulopatija, ki ga spremlja propad glomerulne kapilare, hiperplastični in hipertrofična spremeni epitelialnokletochnymi, mikrociste cevaste, intersticijski edem, itd video
za forkalno segmentne glomeruloskleroze: .