Ewingov sarkom - maligni tumor, ki se razvije v kosti okostja, ki se imenuje "otročji" bolezen, saj je starost 95% bolnikov, ki trpijo zaradi njega ne presega petindvajset let. Bolezen je poimenovana po ameriškem onkologu, ki je leta 1921 najprej opisal njegove simptome.
Ewingov sarkom, ki predstavlja do petnajst odstotkov vseh malignih tumorjev kosti pri otrocih, le še osteosarkom. Statistični podatki kažejo, da tumorji te skupine najpogosteje trpijo otroci in mladostniki bele rase. Afričani in Azije jih manj prizadenejo.
Med štirinajstih najstniki pogosto( v razmerju 1,5: 1) bolnih dečkov.
Kaj je Ewingov sarkom?
Ewingov sarkom - diagnoza raka je zelo agresivna oblika bolezni, predvsem vplivalo na spodnjem delu dolgih( cevaste) kosti, medenične kosti, kostnega tkiva lopatic hrbtenico, rebra, ključnico in ramen.
infiltrirati proces tumorja kosti zelo hitro ujame in okoliških mehkih tkiv.hitrost razvoja tumorja je tako visoka, da kmalu po pojavu simptomov pri bolnikih razvijejo metastaze .Najpogosteje so lokalizirani v tkivih kosti, pljuč in kostnega mozga.
najznačilnejši lezija območje med mladimi( in niso dosegle dvajset let), bolniki so dolge kosti zgornjih in spodnjih okončin. V bolj zrelih bolnikih v patološkem postopku sodeluje kostne tkivo vretenca, rebra, lopaticama, medenice in lobanje.
Vrste Glede na trenutni razvrstitvi sta dve vrsti sarkomom Ewingov:
- Tipična Ewing , stavke le kosti. Ta vrsta sarkomom najpogosteje prizadene kolka kosti - največji element človeške medenice. V skoraj polovici primerov malignih tumorjev v otroštvu so opazili sarkom( Ewing) orum.
- extraskeletal Ewing , lokalizirana v mehkih tkivih.
Vzroki Natančen vzrok sarkomom Ewing se še ni bila dokazana. Obstaja mnenje, da lahko naslednji dejavniki povzročijo razvoj tumorja:
- Heredity. Ewingov sarkom je pogosto opažen pri bolnikih, pri katerih je bila v družinski anamnezi primerov podobnih bolezni.
- Intrauterinska malformacija urogenitalnih organov.
- Mlada( od pet do dvaindvajset let) starost.
- Pripadajoč bele rase.
- Prisotnost benignih neoplazmov v kosteh.
- Prejšnje poškodbe. Simptomi
- Ewing sarkom sam izjavlja simptome bolečine na mestu patološkega procesa. V začetni fazi so bolečine zmerne narave, občasno prenehajo in se ponovno intenzivirajo. Kot tumor napreduje bolečine, okrepitev noči, brez zaustavitve kadarkoli vezave povoj ali v mirovanju.
- Palpacija prizadetega območja je izredno boleča. Območje kože nad tumorjem je vedno vroče, pordečeno in oteklo, podkožne žile se povečajo.
- Nočne bolečine povzročajo motnje spanja, zmanjšajo učinkovitost, nenehno utrujenost, večjo razdražljivost.
- tumor, ki je razvil v bližini spoja, sčasoma vodi v razvoj bolečine v njej, videz nepremičnosti( vključno z nastankom kontraktur).
- Patološki proces hitro napreduje. Nekaj mesecev po prvih kliničnih manifestacijah se tumor ne more meriti samo, temveč tudi s prostim očesom.
- V pozni fazi lokalizacije sindroma Ewing se lahko pojavi patološki zlom.
- Vzporedno z razvojem lokalnih kliničnih manifestacij se povečujejo simptomi splošne onkološke zastrupitve. Bolniki se počutijo izjemno šibki in popolnoma izgubijo apetit. Imajo močno zmanjšanje telesne mase( pogosto do popolnega izčrpanosti).Dvignjena temperatura ostane trdna na ravni ne le subfebrilnih, temveč tudi vročinskih vrednosti. Na tej stopnji bolniki
- diagnosticiran prisotnost regionalni limfadenitis( vnetje bezgavke).Krvni testi odkrivajo anemijo.
- Številni specifični simptomi so odvisni od lokacije tumorskega procesa.Če je Ewingov sarkom prizadel kosti spodnjih okončin, se razvije hromost. Tumorno rebro lahko povzroči dihalno odpoved, plevralni izliv in hemoptizo.tumor
Stage
Ewingov v razvoju poteka 4 stopnje: na površini kosti pojavi
- majhen tumor.
- Patološki proces prodre globoko v kostno tkivo.
- Metastaz se začne v bližnjih organih in mehkih tkivih.
- Metastaze vplivajo na oddaljene organe in področja telesa.
Lokalizacija
še zelo mlada( mlajših od dvajset let) bolnikih bolezen prizadene dolge kosti:
- stegno;Rame
- ;
- tibial;
- peroneal.
Bolniki, starejši patološki proces je opaziti v ravnih robovih kosti, lobanje, medenice, ramenski lopatic, vretenc.
Črevesni sarkom Ewinga prizadene samo mehko tkivo.
Metastasis Ewing sarkom najpogosteje metastazira v pljuča, malo manj - v tkiva kosti in kostnega mozga. V kasnejših fazah metastaze vplivajo na centralni živčni sistem. Primeri metastaz v poprsnice, mediastinalne bezgavke in druge organe na področju retroperitonealno prostora so redki.
Way metastaze:
- hematogene ( skozi krvni obtok);
- limfogeni ( z limfnimi posodami);
- retroperitoneal ( s retroperitonealnim prostorom);
- mediastinal ( mediastinum).
Diagnostika
Na začetni stopnji sarkoma deželnih klinik Ewingov, zdravniki, zanemarja primarne rentgenske diagnostike, pogosto njeni simptomi vnetnih manifestacij preprost proces raztezanje ali poškodbe. Kot rezultat je
strategijo zdravljenja pomanjkljiv, in nekateri terapije lahko tudi prispeva k razvoju bolezni.
Da bi preprečili takšno usodno napako, odkrivanje malignih neoplazem z metodami:
- rentgenski pregled. Ta metoda je vodilni način za odkrivanje patoloških žarišč v tkivih kosti.
rentgenski Fotografija, ki prikazuje ročno Ewingov sarkom
- magnetno resonanco in računalniško tomografijo. Ta tehnika se uporablja za določitev stopnje bolezni, natančno lokacijo njegove lokacije in stopnjo poškodbe tkiva.
- Histološki pregled prizadetih tkiv. Mehka in koščasta tkiva se pregledujejo z biopsijo. Preučevanje vzorcev kostnega mozga se izvaja s preluknjanje mozga trepanobiopsy in dvostransko trepanobiopsy.
- Laboratorijski krvni testi. V Ewingov sarkom zazna prisotnost levkocitozo, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in visoko raven laktata.
- Osteoscintigrafija - raziskovanje kosti, ki uporablja radiofarmacevtike.
- Ultrazvočna diagnoza. Takšna študija bo pripomogla k ugotavljanju prisotnosti ali odsotnosti metastaz v notranjih organih.
- Molekularna genetska diagnoza.
Zdravljenje
vodilni način zdravljenja sarkomom Ewing so:
- kemoterapijo. Citotoksična zdravila( ciklofosfamid, vinkristin, adriamicinsko), lomljenje procese rasti in delitve vseh vrst celic, uvedenih v raka telesu bolnika spopadanje z najmanjšimi metastaz. To olajšuje specifičnost njihovega učinka na skoraj vseh tkivih in organih človeškega telesa. Uničenje mikrometastaz upočasni rast tumorja. Uvajanje citostatikov poteka po tečaju. Trajanje prekinitev med njimi je od dveh do treh tednov.Če je bilo ugotovljeno, metastaze v kostnem mozgu, so izpostavljene visokim odmerkom gornjih pripravah, po katerem se opravlja presaditev matičnih celic.
- Radioterapija. Visokoenergijsko sevanje, na katero vpliva tumorsko tkivo, se večkrat izvaja pred operacijo in po njej. Metode sevalne terapije veljajo za najučinkovitejše in najmanj travmatične za bolnikovo telo. S svojo pomočjo se ne morete spopasti le z nastankom metastaz, temveč tudi preprečiti nadaljnje ponovitve bolezni. Odmerjanje sevanja je strogo individualno. Trajanje enega sevanja radioterapije je od štiri do šest tednov.
- Operativno odstranjevanje pozornosti onkološke neoplazme. Med kirurškim posegom se lahko tkiva rebrov, medeničnega in stegnenskega kosti delno odstranijo. Območje resekcije( odstranitev) določi izključno stopnja prevalence tumorskega procesa. Odstranjena mesta kosti najpogosteje nadomestijo endoproteze. Sodobni kirurški posegi se redko končajo z amputacijo okončin. Kirurgi storijo vse, kar je mogoče, da pacient ne ostane onemogočen.
napoved
preživetje prognoza sarkomom Ewing je odvisna od pravočasnosti zdravljenja pacientov za kvalificirane medicinske pomoči, ki je od faze, v kateri so bile ugotovljene bolezni in stopnjo razširjenosti patološkega procesa.
Pri bolnikih z neresektabilnimi( ni mogoče odstraniti) metastaz v pljučih in bezgavke, je prognoza zelo neugodna.
preživetje bolnikov, pri katerih je bolezen metastaziral v kosti in kostnega mozga, ni več kot trideset odstotkov( če močan radioterapija sledi presaditev kostnega mozga).Ko
pravočasno odkrivanje tumorjev( preden je imel čas, da se razširi po celem telesu) možnost popolnega okrevanja je visoka in znaša skoraj sedemdeset odstotkov .
Pri zdravljenju raka je pomembno, da ne zamudite časa.Če obstajajo tudi nepomembni znaki razvoja tumorskega procesa - je potrebno nemudoma opraviti diagnostiko. Bolnik mora vedeti, da Ewingov sarkom ni razsodba.
bolezen lahko premagali Z zdravljenjem taktike desno in strogo upoštevanje priporočil dober specialist.
Videoposnetek o simptomih in zdravljenju za Ewingov sarkom: