uvaja zelo redki lezije kože, porfirija je samodejno kromosomska bolezen, ki se kaže v metabolno motnjo in proces tvorbe rdečih krvnih pigmenta. Mutacija gena, odgovornega za sintezo in asimilacijo rdeče sestavina hemoglobina - hem povzroča prekomerno sproščanje telesa z blatom in urinom, ki jim daje poseben rdečkast odtenek. Mikrodelci iz hem v rdeči barvi, ki stoji, ki ga telo sečila, in dajejo senco z belo barvo oči, zobe in dlesni. Pojav bolezni se lahko sprožijo dejavniki, kot so prebavne motnje, duševne bolezni, hemolitični procese v telesu, in photodermatosis.
vpliv te bolezni je označena ne le notranje organe, ampak tudi na videz bolnika: je pomemben tanjšanje kože, da postane svetlo rjave barve, in v stiku s soncem na njej oblikovali brazgotine in mehurji, ki pustiti za seboj vidne brazgotine. Obstaja tudi pogost negativen učinek na stanje hrustančnice v nosu in ušesih, kar zmanjša videz pacienta. Nekatere značilnosti bolezni bi bilo podobno kot pri klasični opis vampirja, ki se bojijo sončno svetlobo, imajo rdeče oči barve beljakovin in krme na krvi.
Lastnosti patologija
takšna poškodba kože, kot se pojavlja porfirija približno enako pogosta pri moških in ženskah. Obstaja tudi prirojena oblika bolezni, ko novorojenčka stoji svetlo rdeče urina, sčasoma pojavljajo zobe z rdečkasto sijaj in nato pokazali znatno povečano vranico.
na koži, ko je izpostavljena soncu ustvarjajo velike razjede velikosti in mehurji, ki pokajo, kot so zreli, koža, so brazgotine, ki ne potekajo skozi življenje. Razjede in kožne lezije pri dojenčkih hitro oplodijo bakterije, kar povzroči sekundarno okužbo in splošno poslabšanje. Vendar prirojena oblika bolezni ni zelo pogosta. Odrasli so najbolj nagnjeni k kožni porfiriji.
S starostjo se zdi, da je ta poškodba manj pogosto, vendar obstajajo primeri diagnozo kožnega porfirijo in v starosti, ko je koža postane bolj občutljiva na sonce, njeni izrazi pojavijo in mehurji. Zobje pridobijo tudi rdečkasto barvo. Spremembe v delovanju notranjih organov se kažejo v obliki napak pri njihovem delu in poslabšanju splošnega stanja pacienta.
Klasifikacija
Danes obstaja klasifikacija, ki se uporablja za ločevanje podvrst zadevne bolezni. Obstajata dve vrsti te bolezni, ki imajo številne razlike v zunanjih manifestacijah in zahtevajo nekoliko drugačen terapevtski učinek. Za te sorte bolezni je običajno vključiti: hepatitis
- ;
- je eritropoetik.
Glede na stopnjo PorphyriA manifestacij je mogoče uvrstiti tudi, ima delitev na naslednje vrste:
- akutno porfirijo z prehod , v katerem trenutku obstaja jasna manifestacija krize in obdobja remisije, ko simptomi značilni bistveno zmanjšane bolečine zmanjšajo;
- je bolezen s kroničnim tokom , ki je značilna izključno s kožnimi manifestacijami. Hkrati pa ekološke negativne spremembe niso izrazito izražene.
V zameno, oster vrsta porfirijo ima stopnjevanje:
- akutno intermitentno porfirijo;
- porfirijo, za katero je značilno akutno pomanjkanje aminolevulinske kisline v telesu dihidrataze;Pestra sorta
- ;
- je dedna oblika, ki prehaja od matere do otroka.
bolezen, ki ima kronično in označen s kožnimi samo so naslednja delitev na tipe:
- kongenitalna eritropoietske porfirija;
- pozna kožna porfirija;
- eritropoetska protoporfrija.
Tako veliko število različnih razvrstitev je mogoče pripisati lezije kože je pokazala, da določene vrste, kar zahteva posebne terapevtske učinke, s čimer bi odpravili najbolj karakteristične simptome in odpraviti vzrok te okvare.
akutna intermitentna porfirija, in - tema naslednjega videa:
Povzroča Najpogostejši vzrok za simptome katere koli vrste porfirijo vključujejo genskih mutacij v genih, ki sprožijo spremembe v hemoglobina biosintezi in njenih sestavnih delov. To je lahko dedni dejavnik, ki se prenaša od staršev do otrok. Ker prisotnosti porfirijo, eden od staršev mora biti diagnozo, preden se odloči imeti otroka, in nadalje nadzor lečečega zdravnika procesa nosečnosti nosečnosti.
so tudi verjetni vzroki za katero koli vrsto porfirijo mora vključevati:
- dolgotrajno izpostavljenost soncu( pretirana izpostavljenost soncu);
- stradanje z zmanjšano količino ogljikovih hidratov v prihajajoči hrani;
- pogosti prenos okužb s težkim potekom;
- adolescence, ko je hormonsko prestrukturiranje.
Simptomi kožna porfirija
zunanjih zaslonov katere koli vrste porfirijo zelo značilno, da omogoča, da se opravi pregled kože v zgodnjih fazah. Najbolj očitne manifestacije te bolezni vključujejo to simptomatologijo:
- sprememba v tonu kože - postane svetlo rjava z rdečkasto obarvanostjo;Zobniki
- dobijo rdeč odtenek;
- na koži, ko je izpostavljen, obstajajo številni ulkusi, mehurji, ki se nato razpočijo, koža pa pusti trajno nezdravilne brazgotine;
- , očesni proteini postanejo roza;
- zaznamovane spremembe v stanju hrustanca nosu in ušes, ki ima dramatično negativen učinek na videz pacienta;
- urina ima rjavo rdeče barve.
Ko je manifestacija porfirijo spremeni tudi v duševnosti in vedenju bolnika: je manj psihično in čustveno stabilni, se to zgodi pogosto temper izbruhe jeze, razpoloženje opravi pogoste spremembe.
pozno kožna porfirija( foto)
- Napaka metoda diagnoza temelji na zunanjem pregledu pacienta, nato pa sprejeti za kri, urin laboratorijsko testiranje.
- Delci kože se lahko vzamejo tudi iz spremenjenih območij za biopsijo.
Zdravljenje Pri ugotavljanju prve znake patologijo kože mora biti čim prej zaprositi za zdravstvene ustanove, naj pripravi celovito raziskavo, ki bo omogočil čas, da začnete potrebnega zdravljenja. Da bi odpravili večino značilnih manifestacije, ki v veliki meri negativno vplivajo na zdravje pacienta in uporabo self-ozaveščanja naslednje metode izpostavljenosti:
- terapevtsko, ki kaže pozitivne rezultate v zgodnjih fazah bolezni;Zdravilo
- je zdravilo, kar je najbolj učinkovito pri tej resni leziji kože.
Pri diagnozi, kot je porfirija, bolnik običajno potrebuje hospitalizacijo, kar preprečuje tveganje za zaplete.
porfirija, njeno zdravljenje in funkcij, predstavljenih v tem videu:
terapevtska metoda
Za odpravo začetne manifestacije te bolezni se običajno uporablja za popolno zavrnitev izpostavljenosti soncu, z maksimalno zaščito kože s sončnimi žarki. Za izboljšanje procesa imunske zaščite je mogoče predpisati tudi multivitaminske preparate, ki zagotavljajo boljše delovanje imunskega sistema.
Vendar pa je treba upoštevati, je najbolj učinkovita medicinska metoda terapevtskih učinkov, ki omogoča odstranitev značilne simptome bolezni, in vpliv na njene vzroke.
Metoda zdravljenja
stabilizirati bolnikovo stanje se lahko uporablja za zdravljenje naslednjih zdravil:
- opiati zagotoviti hitro odstranitev bolečine. Običajna zdravila proti bolečinam v bistvu povzročajo povečanje obstoječih simptomov;
- potek plazmefereze, ki se izvaja samo v bolnišničnih okoliščinah bolnika;
- hem Arginate - pripravo, učinkovit boj proti simptome porfirijo in odstranjevanje njegove glavne manifestacije.
Za preprečitev razvoja tahikardije in aritmije so predpisani adrenoblockeri. Vse zdravljenje je treba izvesti le, ki ga predpiše zdravnik in njegov nadzor, s čimer se izognemo možne neželene učinke in poslabšanje bolnikovega stanja.
Operacija
Kirurško zdravljenje kortne porfirije se običajno ne uporablja. Preprečevanje
- bolezni, kot so profilaktične priporočljivo pogosto zavrnitev sončnega sevanja, uporaba za zaščito pred soncem za kožo.
- Preprečite tudi prekomerne prehranske omejitve, ne zlorabljajte drog in alkohola.
Zapleti Zapleti po bolezni, morajo vključevati možnost znatnega poslabšanja splošnega stanja imunskega sistema, na videz brazgotin na koži po mehurji in rane, pa tudi poslabšanje notranjih organov: ledvica, jetra, sečil. Ponavadi ostanejo tudi spremembe hrustanca v naprednih fazah porfirije. Napoved
Ko je verjetnost smrti v večini izrazitih simptomov te lezije v odsotnosti ali pomanjkanja potrebnega zdravljenja je kriza, ko je pomemben izraz obstoječih simptomov 80-92%. Vendar pa pri uporabi sodobnih zdravil prevodnih psihoterapijo, odstranjevanje notranjih organov motenj verjetnost smrti močno zmanjša in je lahko 12-17% v primeru diagnosticiranja porfirijo.
V tem videoposnetku boste našli še koristnejše informacije o koži porfiriji: