- bolezen označena s povečano izločanje rastnega hormona( GH), nesorazmerno rast kosti, povečanje štrleče dele kosti in mehkih tkiv, kot tudi notranjih organov, metaboličnih motenj.
akromegalija pogostost pri moških in ženskah je isto, pogosto bolne osebe, starejše od 30 let. Ko pa je prekomerna rastnega hormona v mladosti, pred zaključkom rasti sorazmerno s pospešeno rast kosti, razvije gigantizem( šteje za normalno rast do 190 cm).
Včasih pa pri otrocih z odprtimi področjih rasti, presežek izločanje tega hormona spremlja akromegaloidnyh lastnosti ali razvoj akromegalijo.
razlogov, zakaj razvijati akromegalijo, in kaj je to? Akromegalija - sindrom, ki se razvije kot posledica prekomerne produkcije hipofiznega rastnega hormona( HGH) po zorenju in epifiznih hrustanca kostenenje. Bolezen je označen s postopnim patološkega rasti kosti, notranjih organov in mehkih tkiv, zlasti perifernih delih telesa( okončin, glavi, obrazu).
razlogi za akromegalijo, v večini primerov na kliniki povzročajo čezmernega izločanja rastnega hormona je adenoma hipofize, ki se nahaja na območju, ki je odgovoren za proizvodnjo rastnega hormona. V večini primerov je razvoj tumorjev sproži protein mutacije Gs-alfa gen. Ta muteina stalno stimulira encim adenilat ciklazo, kar vodi do povečane rasti celic, ki izdelujejo rastnega hormona, in posledično za povečanje proizvodnje.
V odsotnosti benignih tumorjev v hipofizi žleznih tkiv lahko povzroči akromegalija :
- lobanjske travme;
- patološki potek nosečnosti;
- akutne in kronične okužbe( npr ošpice, gripa, itd);Duševna travma
- ;
- tumorja lokaliziran v centralnem živčnem sistemu;
- maligne novotvorbe iz levega čelnega režnja;Epidermalni encefalitis
- ;
- ciste velik tank, tvorjena kot posledica poškodbe glave ali kot posledica nalezljivih bolezni;
- prirojeni ali pridobljeni sifilis.
omeniti, da je škoda, ki jo sama utrpela, ni vzrok za akromegalijo, lahko preprosto katalizator za razvoj te rasti patologije.
Simptomi akromegalijo simptomov
razstavne bolj počasi, in jih postopoma zviševal. Kot pravilo, za ugotavljanje te bolezni v odrasli dobi traja približno deset let po prvih znakov bolezni. V primeru akromegalije so simptomi v veliki meri odvisni od stopnje.
strokovnjaki razlikujejo naslednje oblike bolezni:
- preakromegalicheskaya - simptomi so skoraj odsoten;
- hipertrofična - glavni del pokazala znakov bolezni;
- tumor - učinek na rast tumorjev pri živčnih končičev, tkiv in organov;
- izčrpani - najbolj huda faza.
Pogostost subjektivnih simptomov akromegalijo k zdravniku naslednje:
- povečanje rokah in nogah - 100%,
- sprememba videza - 100%,
- glavobol - 80%,
- parestezije - 71%,
- bolečine v sklepih in sekundarnih - 69%,
- znojenje - 62%,
- menstrualnih motenj - 58%,
- splošno oslabelost in zmanjšal sposobnost za delo - 54%,
- telesne mase - 48%,
- zmanjšan libido in potenco - 42%,
- vida - 36%,
- zaspanostdneh - 34%,
- hipertrihoza - 29%,
- srčni utrip inyshka - 25%.
Na pregledu, ki je bolnika opozoriti na brutalnosti za obrazne poteze, povečajo roke in noge, kyphoscoliosis, spremembe lase, kožo. Kot posledica povečanja čelo, lica kosti in čeljusti bolnikove obraz postane krmi. Mehkega tkiva hipertrofija obraza, kar vodi do povečanja v nos in ušesa, ustnice. Koža zgosti, kot so globoke gube( predvsem na zadnji strani glave), praviloma površino kože maščobne The( mastna seboreja).
S povečanjem notranje organe v velikosti in obsegu bolnika poveča degeneracija mišic, kar vodi v njegovo šibkost, utrujenost, hitrega upadanja učinkovitosti. Hitro napredovanje hipertrofije srčne mišice in srčnega popuščanja. Po statističnih, ena tretjina bolnikov z akromegalijo opazili povečano krvni tlak in motnje dihalnih centra, kar ima za posledico epizod apneje pogosto pojavlja( začasno prenehanje dihanja).
Povečanje jezika in med zobmi( diastem), prognathism razvija, moteče ugriz. Obstaja rast lobanjskih kosti, zlasti obraznih vlaken.Ščetke široke, prsti debelejši in zdi se skrajšani. Koža na rokah je tudi zgoščena, še posebej na dlani. Povečanje širine stopala in zaradi rasti petnice - dolžino in povečuje velikost nosljivo čevlja.
udi odebeljena koža, mastna in mokra, pogosto z obilico hipertrihoza. Pogosto se pojavijo parestezije in otrplost. V poznejših primerov bolezni pojavijo različne stopnje skeletnih deformacij.
Diagnoza Diagnoza je potrjena s pregledom krvnih testov za hormone. Vsi bolniki z akromegalijo pokazala visoko vsebnost rastnega hormona v krvi. Nadaljnje laboratorijski testi in bolnik kaže druge diagnostične tehnike:
- lobanjske slikanje;
- MRI;
- CT;
- posvetovanje s endokrinologom.
Diagnostika število primerov akromegalijo ne more temeljiti zgolj na spremembe v bolnikovi videz. To je posledica dejstva, da so povečanje obraznih značilnosti, udov in delov telesa znaki in druge bolezni - gigantizem, osteoarthropathy, Pagetova bolezen.
zato zelo pomembno, ko simptomi akromegalijo opraviti še dodatne raziskave.Še posebej, lahko X-ray kažejo povečanje v višini Sella in tomografija pomaga določiti pravi vzrok za to. Poleg tega je treba izvesti številne oftalmološke študije.
akromegalijo: fotografija
Kako so bolniki z akromegalijo, ponujajo za ogled podrobnih fotografij.
slavni ljudje takšni
c bolezni v kronološkem vrstnem redu:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Francoski poklicni rokoborec, rojen v Uralu v družini Francozov;preimenovanje Shreka.
- Keel, Richard( 1939-2014) - Ameriška rast igralec od 2,18 m
- Andre velikan( 1946-1993.) - Francoski profesionalni rokoborec in igralec bolgarski, poljski izvor.
- Stroyken, Karel( rojen leta 1948) - Nizozemski rast karakterni igralec od 2,13 m
- Igor in Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff; rojen 1949) - Francoski dvojčka ruskega porekla, prikazovalniki, promotorje vesoljske fizike. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - Ameriška rast igralec c od 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( rojen leta 1973) -.. Ruski poklicni boksar in politik.
Preberite več na Wikipediji.
zdravljenje akromegalije
terapevtskih ukrepov v akromegalijo naslovu povečano izločanje rastnega hormona, ki ga hipofize, zmanjša v kliničnih simptomov in odpravo teh simptomov so glavobol, vidnega polja, in drugi.
To se doseže s kirurško odstranitev adenoma hipofize, obsevanje mezhutochno- hipofizeobmočje implantiranje v hipofize radioaktivnih itrij, zlata ali iridija, kriogenih uničenje terapijo hipofize in zdravilna( dopaminskimi agonisti in analogi somatskihTina).Po padcu ravni rastnega hormona, izboljša ne le zdravja bolnika, ampak tudi povečati trajanje njegovega življenja. Do sedaj so znanstveniki pokazali, da dolgotrajno zvišanje vrednosti tega hormona vodi do prezgodnje smrti, ki jih pljučne, srčno-žilnih in rakavih bolezni povzročajo.
V vsakem primeru ima pravočasna obravnava akromegalije zelo pomembno vlogo, saj je njena odsotnost napolnjena z zgodnjo invalidnostjo bolnikov v aktivni delovni dobi in povečano verjetnostjo prezgodnje smrti.
Napoved
Odsotnost akromegalijskega zdravljenja vodi v invalidnost aktivnih in delovno sposobnih bolnikov, povečuje tveganje prezgodnje smrti. Pri akromegaliji se pričakovana življenjska doba zmanjša: 90% bolnikov ne preživi do 60 let. Smrt običajno prihaja zaradi bolezni srca in ožilja.
Rezultati kirurškega zdravljenja akromegalije so boljši z majhnimi adenomi. Pri velikih tumorjih hipofize se pogostost ponovitve močno poveča.