Esencialna trombocitemija( ET) ima več sopomenk. V medicinski literaturi jo lahko imenujemo megakariocitna levkemija, primarna trombocitoza, hemoragična trombocitemija, idiopatska trombocitoza.
Vsi ti zapleteni izrazi kažejo, da se lahko bistveno trombocitemijo pripisujejo hemoblastozam - tumorskim boleznim hematopoetskih in limfnih tkiv. Ta bolezen vpliva na matične celice rdečega kostnega mozga - megakariocite, ki se na začetni stopnji začnejo nekontrolirano množiti in nato tudi nenadzorovano sintetizirati trombocite.
Vzroki za esencialno trombocitemijo
Ker je primarna esencialna trombocitemija onkološka bolezen, resnični vzroki njenega pojava še nikomur niso znani.
Obstaja hipoteza, da spodbuda za nastanek poškodbe izvornih celic kostnega mozga povzroči onesnaženje z okoljevarstvenimi viri.
Glede sekundarne esencialne trombocitemije je lahko posledica:
- napredne nalezljive bolezni;Operacije
- za odstranitev vranice;
- huda krvavitev;
- sistemske lezije notranjih organov - sarkoidoza;
- naprednega artritisa( ponavadi revmatoidnega);
- številne maligne vrste raka.
Epidemiologija
- Bistvena trombocitemija je redka: od sto tisoč odraslih državljanov lahko doživi samo tri ali štiri osebe( glede na druge vire, le en primer na milijon prebivalcev na leto).
- Ta bolezen ima dva vrha: prvi se pojavi pri tridesetih ali štiridesetletnih bolnikih. V tej starostni skupini se primeri esencialne trombocitemije pri mladih ženskah odkrijejo dvakrat pogosteje. Drugi vrh obolevnosti je bil pri ljudeh, starih več kot petdeset let. V tej starosti je pogostnost bolezni obeh spolov skoraj enaka.
- Primeri primarne trombocitoze pri mladostnikih in majhnih otrocih, starih med dvema in tremi leti, so izredno redki.
Simptomi
V skoraj eni tretjini vseh primerov se bistvena trombocitemija ne pojavi dlje časa.
Napredovanje patološkega procesa je zelo počasno. Pogosto prve nepravilnosti v krvnih preiskavah in začetek pritožb zaradi poslabšanja dobrega počutja delijo ne samo mesece, temveč več let.
- Sprva so bolniki poročali o zmanjšanju njihovega delovanja, pogoste glavobole, slabost in nagnjeni k sistematičnemu omotica in prisotnost različnih nevroloških simptomov, dokaz zlorabe možganskih arterij. Ta skupina simptomov pri strokovnjakih ET se imenuje nespecifična.
- Bolniki imajo paradoksalno kombinacijo nagnjenosti k razvoju spontanih krvavitev in nastanka krvnih strdkov. Z nagnjenostjo k krvavitvi zdravniki pravijo, da je hemoragični sindrom - ena najbolj značilnih manifestacij ET.Prisotnost tega sindroma je opaziti pri približno polovici vseh primerov bolezni. Bolniki močno krvavijo dlesni, krvavitve se pojavijo na površini kože. Obstajajo številni primeri ledvično, pljučno, gastrointestinalne krvavitve in odvajanje krvi iz urinarnega trakta. Resnost krvavitev je lahko drugačna.
- Tromboza arterij z esencialno trombocitemijo je najpogostejša periferna, možganska in koronarna. Obstajajo primeri globoke venske tromboze na nogah, kot tudi tromboembolija pljučne arterije. Povečana sinteza
- trombocitov lahko privede do razvoja rodonalgia - zelo boleče stanje, ki ga spremlja nenadna bolečina utripajoča je lokaliziran izključno v okončinah. Izčrpanje bolnika v času težkih bremen, so se umaknili zaradi učinkov mraza ali med počitkom. Prisotnost tega simptoma pogosto povzroči distrofično spremembo prizadetih okončin.
- tromboza majhnih plovil in konec s tvorbo prehranjevalne razjede, gangrene in nekroze suhih prstov na rokah in nogah. Morda je popolna izguba občutljivosti v ušesih in na konici nosu zaradi motenj krvnega obtoka v najmanjših posodah.
- na koži bolnikov spontano pojavljajo rahle in petehialne krvavitve( petehije).To je še ena značilna manifestacija ET.
- Polovica bolnikov je pokazala znatno povečanje vranice, v petem delu - povečanje jeter.
- esencialna trombocitemija, zadela telo nosečnici lahko povzroči več infarktov iz posteljice in postal krivec za posteljice insuficience. To se pogosto konča nosečnost ali spontani splav( v 35% primerov) ali prezgodnjega poroda. To je povsem možno in predčasno odvajanje posteljice. Otrok, ki je razvil mati, ki trpi zaradi ET, lahko doživi precejšnje zamude v duševnem, intelektualnem in telesnem razvoju.
- Večina bolnikov, ki trpijo zaradi ET, znatno izgubijo težo. V nekaterih od njih so povečane celotne skupine bezgavk.
Diagnostika ET
- Med zdravniškim pregledom iz več razlogov obrtnika mogoče ugotoviti prisotnost trombozo krvnih žil in dejstvo, da večje vranico in jetra.
- Stopnja povečanja števila trombocitov je določena s splošnim testom krvi.
- Da bi ugotovili, kako deluje sistem za koagulacijo krvi, je bolniku dodeljen koagulogram. Nato spremlja učinkovitost predpisanega zdravljenja.Če sumimo pregled kostnega mozga esencialna trombocitemija
- izvedemo po metodah trepanobiopsy biopsiji tkiva in aspiracije.Če vzamete vzorce, uporabite oralno kost in prsnico.Študija opravi tkivo daje odgovor na vprašanje, ali je povečanje megakariocitov( velikan celic, ki povzročajo nastajanje trombocitov) in zrelih trombocitov.
- Za ugotavljanje značilnih mutacij potekajo številne posebne molekularne genetske in citogenetske študije.
- V nadaljnjih preiskavah( kolonoskopija črevesa, pljuč radiografija, ultrazvočne slike notranjih organov, fibrogastroskopii) odkrivanje ali izključitev prisotnosti simptomatske trombocitemijo spremlja malignih tumorjev, akutne in kronične krvavitve, kot tudi kroničnih in akutnih okužb.
Zdravniki, ki zdravijo to bolezen
Celotna skupina strokovnjakov se ukvarja z zdravljenjem esencialne trombocitemije. Ker je zaznan kot rezultat rutinskega testa krvi, prvi zdravnik, ki odloča, na katerega specialistu se bo pacient posvetil, je terapevt.
dokončna diagnoza ne takoj, ampak šele po temeljitem zgodovine odvzema, spremljanje bolnika in izvajanje celovite pregled krvi in notranjih organov. Taktika nadaljnjega zdravljenja in interakcije z onkologom je odvisna od resnosti bolezni in specifičnosti njegovih manifestacij.
Medicinska taktika
- izkušeni strokovnjak ve, da je v odsotnosti hudih simptomov pri zdravljenju esencialne trombocitemije ni potrebna. Tudi visok krvni trombocit v krvi ni mogoče šteti za indikacijo za takojšnjo radikalno zdravljenje. Najboljša taktika za asimptomatskih mlade bolnike, kot tudi za starejše bolnike z nizkim tveganjem za trombozo je neuspeh kemoterapije. Dolgo je bilo dokazano, da lahko mladi bolniki, katerih bolezen je asimptomatičen, dobro delujejo brez zdravljenja že vrsto let. Glede na to okoliščino so bolniki pod nadzorom hematologa. Zdravljenje se začne le v primeru zapletov.
- Če obstaja tveganje za trombozo, se uporablja kemoterapija s citostatiki. Na prvi stopnji je zasnovan tako, da zmanjša raven trombocitov na določene vrednosti( pod 60.000 1 / μL).V primeru ponavljajoče tromboze se odmerki zdravila povečajo. Posledično je število trombocitov v krvi blizu normalne.
- tromboza majhnih arterij, ki vključuje vse vrste slabovidnost, razvoj prehodnih bolnikov cerebralne ishemije in rodonalgia obdelamo z antitrombotikih - zdravil, ki zavirajo proces nastajanja strdkov. Učinek teh zdravil vodi k dejstvu, da trombociti postali manj lepljiv, delno izgubijo sposobnost, da držijo - z vztrajanjem na stenah krvnih žil. Eno izmed najučinkovitejših antiagregacijskih sredstev je znano vsem aspirinom( acetilsalicilna kislina).Vse zgornje manifestacije tromboze majhnih arterij popolnoma izginejo, če se zdravijo z majhnimi odmerki aspirina.
- ET se zdravi tudi z biološkimi pripravki - interferoni.Če
- izrazil trombocitoze polna zapletov, nevarne za bolnikovo življenje, zateči k postopku trombofereza ki prinaša kri od bolnega človeka presežnih trombocitov. Manipulacijo izvajamo s pomočjo posebne naprave - separatorja krvnih celic. Po trombozi se klinična slika zapletov hemoragične in trombotične sheme bistveno izboljša.
invalidskem
bolnik z ET v prisotnosti določenih meril, predpisanih v ustreznih pravnih aktih, se lahko dodeli invalidnosti.
invalidnosti vozila( I, II ali III) z esencialno trombocitemijo s stopnjo resnosti bolezni določi. Najpogosteje deluje.
Z invalidnostjo se invalidnost lahko odstrani. To odločitev izda komisija za zdravstveno in delovno strokovno delo( VTEK).
Življenjska doba
življenjska doba bolnikov z esencialno trombocitemijo malo zmanjšala. Degeneracija
ET v akutno levkemijo( se pojavi v manj kot dva odstotka primerov) je navadno povezana z zasedanja kemoterapije uporabo citostatični droge.