Wilmsov tumor( ali nebroblastom) je maligna neoplazma, ki na splošno prizadene tkiva ene ledvice. Primeri dvostranske patologije so izredno redki( od 5 do 10%).
Kot najpogostejša vrsta raka otroško sečil, najpogosteje nefroblastom pojavijo pri otrocih v treh do štirih let. Po petih letih je verjetnost pojava te patologije pri otrocih močno zmanjšana.
Ameriška medicinska statistika kaže, da se Wilmsovemu tumoru vsako leto diagnosticira osem belih otrok iz enega milijona njihovih vrstnikov v starosti petnajstih let. Pogostnost razvoja nefroblastov pri otrocih Negroidne dirke je dvakrat višja.
Kaj je Wilmsov tumor?
Wilmsov tumor, ki se imenuje po nemški zdravnik Max Wilms, ki je bil sposoben utemeljiti svojo histogeneze v svoji monografiji, pisno ob koncu XIX stoletja, ima veliko sinonimi imena:
- nefroblastom;Embrionalna nefroma
- ;
- ledvični adenosarkom;
- adenomiozarkom;Embrionalna nefroma
- ;
- adenomocistosarkom;
- tumor Birch-Hirschfeld.
Vsi ti izrazi se nanašajo na isto bolezen in se pogosto uporabljajo v medicinski literaturi.
Fotografija prikazuje tumor Wilms
Že kar nekaj časa, Wilmsov tumor razvije v gosto kapsulo, ne brstenja s svojo membrano in preprečevanju metastaz. Z razširjenostjo na trdno velikost začne s stiskanjem in iztiskanjem okoliškega tkiva.
v kasnejših stopnjah tumorja vdira skozi zunanjo in uporabo hematogenim in lymphogenous pot metastazira v notranjih organov( do dna vena cava in desni atrij).
Wilmsov tumor se najpogosteje odkrije pri otrocih, starih dve ali tri leta, čeprav obstajajo posamezni primeri lezij novorojenčkov in odraslih bolnikov.
Razlogi za
- Resnični vzroki za razvoj nebroblasta še niso znani. Ugotovljeno je bilo le, da spodbuda za začetek tumorskega procesa daje vse možne motnje ledvične embriogeneze v procesu intrauterinega razvoja ploda.
- Primeri družinskega nebroblasta, ki se prenašajo s dedno potjo od staršev do potomcev, so izredno redki( njihov delež ni večji od 1,5%), zato ne more biti vprašljivo o dedni naravi te patologije.
- Eden od dejavnikov tveganja je ženski spol: Wilmsovi tumorji pogosteje opažajo pri dekletih.
- Statistični podatki nam omogočajo, da ugotovimo, da obstaja rasna nagnjenost k razvoju nerobroblastoma pri predstavnikih rase Negroid.Črni otroci imajo to vrsto raka dvakrat pogosteje kot otroci z belo kožo.
Simptomi Wilmsov tumor je precej zahrbtna bolezen, kot je v začetni fazi svojega razvoja, je brez simptomov, brez povzročanja najmanjše trpljenje otroka. Tudi s precej veliko neoplazmo še naprej izgleda zdravo zdravo.
Starše je treba vznemirjati, da bi našli od svojega otroka:
- Bledo kožo.
- Tudi majhna količina krvi v urinu. Težnja za zaprtje
- ( prisotnost tega simptoma je lahko posledica stiskanja črevesa poraščena tumorskih tkivih).
- Pogosti navzea.
- Tendenca na rahlo zvišanje krvnega tlaka.
- Febrilno stanje.
- Pritožbe za bolečine v trebuhu. Dolga odsotnost apetita.
- Hujšanje.
Ne da bi bili specifični, ti simptomi morda ne kažejo nujno na nerobroblastome, vendar je bolje, da čimprej zagotovite in pokažete otroka usposobljenemu strokovnjaku.
V bolezni, ki je dosegla pozno stopnjo, lahko starši v trebuhu svojega otroka najdejo gosto, nebolečo komoro z gladko ali neenakomerno površino.
Sindrom bolečine v nebroblastom je zelo redek pojav, ki ga povzroča širjenje rakastega tumorja na najbližje organe. Občutljivost Postopek pojasnjeno stiskanje senzoričnih živčnih končičih in notranjih organov( diafragma, jeter in retroperitonealno maščob), kot tudi velik raztezanje vlaknatega ledvic kapsulo.
nefroblastom pri otrocih
Biti skupnega otroštva tumor, ki ga je napak v razvoju in utero zarodka povzroča, nefroblastom najbolj pogosto najdemo pri mlajših bolnikih, starih od dveh do štirih let.
Wilmsov tumor je pogosto povezana s številnimi motnjami razvoj otroka, ki je neločljivo povezana z naravo, na primer:
- kriptorhizem - undescended mod v mošnjo v fante;
- anisidium - delna tvorba ali popolna odsotnost šarenice oči;
- hemihidrotrofija - dokaj redka anomalija, v kateri je neenakomeren razvoj različnih polov telesa;
- hypospadias - patologija, ki je značilna za atipično lokacijo odprtine sečnice pri dečkih.
nefroblastom pri odraslih
V nasprotju s tem, kar Wilms tumor razvije predvsem pri majhnih otrocih, v medicinski praksi obstajajo posamezni primeri bolezni pri bolnikih, pri katerih starosti sodi v razponu od šest do petinšestdeset let.
Glede na izjemno redkost te bolezni pri odraslih bolnikih, je treba poudariti, da je pomanjkanje sistematičnega informacij o funkcijah klinični seveda, zdravljenje in prognozo teh bolnikov.
Po večini virov je Wilmsov tumor pri odraslih bolnikih:
- značilna izjemno hitra rast;
- vodi do tvorbe krvnih strdkov tumorskih bistveno zožitev ali popolnoma ležečih spodnjih votlih svetilo in renalne vene;
- se zgodaj razlikuje od razširjanja( širjenje patološkega procesa iz zaprtih žarišč po telesu).Klinični
za Wilmsov tumor pri odraslih vključuje značilno trojico simptomov opaženih v ledvicah: sindrom bolečine
- ;
- prisotnost tumorja, ki je otipljiv;
- izraža hematurijo( prisotnost krvi v urinu).
nobenih posebnih pritožb, ki so značilne samo za nefroblastom, ni bilo opaziti pri odraslih bolnikih.
Glede na pomanjkanje sistematičnih opazovanj odraslih bolnikih z nefroblastom, jasno razviti priporočila za njihovo upravljanje v tem trenutku ne obstaja.
Večina strokovnjakov meni, da je najboljša taktika zdravljenje tumorja Wilms "pri odraslih s kombinacijo metod kirurškega izpostavljenosti, obsevanjem in kemoterapijo, vendar nobena od teh metod izdelala podrobno:
- ni identificiran optimalno količino kirurškega posega;
- ne določa natančnega odmerka zdravil, ki se uporabljajo v kemoterapiji;
- ni razvila optimalnega načina izpostavljenosti sevanju.
Faze tumorja
Pri razvoju nefroblastoma so strokovnjaki ločeni od petih stopenj:
- Bolezen prve stopnje je lokalizirana v tkivih le ene ledvice. Ne dajemo otroku najmanjšega trpljenja, ga je mogoče zlahka odpraviti s kirurškim posegom. V vodilnih ameriških klinikah preživi skoraj 96% bolnikov s prvo stopnjo bolezni.
- Wilmsov tumor, ki je dosegel drugo stopnjo, začne kaliti v tkiva, ki obdajajo raka prizadete ledvice. In v tej fazi z nebroblastom se lahko ukvarjate izključno s kirurškim posegom. Preživetje teh bolnikov presega 91%.
- nefroblastom Tretja faza zapusti prizadetega ledvico in se širi na bližnjih bezgavk in organov, ki se nahajajo v trebušni votlini. Popolnoma ga odstranite s kirurškim posegom, ni več mogoče. Napoved preživetja( pod pogojem uporabe metod sodobnega zdravljenja) se zmanjša na 90%.
- Četrta stopnja Wilmsovega tumorja se šteje za zanemarjeno. Na limfnih kanalih rakave celice vstopajo v najbolj oddaljene dele telesa: možgansko tkivo, kosti in pljuča. Vendar pa je na tej stopnji napoved preživetja okoli 80%.Seveda govorimo o zdravljenju vodilnih strokovnjakov v razmerah sodobnih, dobro opremljenih klinik.
- Peti odsek nevroblastoma vpliva na tkiva obeh ledvic pacienta.
Diagnostika Če sumite na Wilmsov tumor je dodeljena več instrumentalnih diagnostičnih študij:
- slikanje na trebuhu, da zazna prisotnost ali odsotnost zasevkov. Radioaktivnih izotopov
- pregled ledvic( renoscintigraphy), in omogoča, da se oceni skupno in individualno delovanje ledvic.
- Ultrazvočna tomografija, ki omogoča ugotavljanje velikosti in lokacije maligne neoplazme.
- Intravenska( izločevalna) urografija. Ta način omogoča, da jasno videti obrisi prizadete ledvice, ugotoviti nepravilnosti v delovanju in v 70% primerov za potrditev predhodne diagnoze.
- slikanje z magnetno resonanco z intravenskim kontrastom.
- Ledvična arteriografija, ki razkriva prisotnost tumorja trombov v lumeni krvnih žil.
- Angiografija, ki prikazuje lokacijo tumorja in velikih krvnih žil. Ti podatki so potrebni za specialist, ki bo delal na bolnika.
- rentgenski prsni koš( za izključitev prisotnosti metastaz v pljučih) v petih projekcijah.
- Računalniška tomografija, ki pomaga določiti stopnjo metastaze nefroblastoma v različnih tkivih in organih.
Laboratorijske študije so omejene na naslednje:
- Klinične preiskave krvi in urina. Pri bolnikih z nebroblastom v urinu odkrijejo beljakovine in kri. Krvni test pokaže povečano raven ESR in prisotnost anemije.
- Biokemijski test krvi.
- Koagulogrami.
- Probijanje kosti.
Metode zdravljenja bolnikov z Wilmsov
zdravljenje tumorja je treba združiti, združuje kirurgije, radioterapijo in kemoterapijo.
- Vodilna terapevtska metoda je kirurško odstranjevanje tumorja. Obseg operacije je odvisen od njegove velikosti in stopnje metastaz. V sodobnih bolnišnicah postopek odstranitve opravlja minimalno invazivne nefroblastom( nežno) metod. Laparoskopska odstranitev poteka skozi mikrozarez ne presega 1,5 cm. Radiofrekvenco amputacijo jih proizvaja kateter. Lasersko valorizacijo izvajamo z laserjem. Dobre rezultate dobimo s krioablacijo, postopkom zamrzovanja tumorskih tkiv.
Dojenčki do enega leta s potrjeno diagnozo nefroblastom delujejo skoraj takoj, starejši otroci - ko se zdravijo s kemoterapijo( trajanje - od 4 do 8 tednov).
- Kemoterapija se izvaja pred in po operaciji. V slednjem primeru je kemoterapija predpisana najpozneje pet dni po operaciji. Zdravljenje poteka s vinkristinom, ciklofosfamidom, daktinomicinom, doksorubicinom. Pri zdravljenju
- nefroblastom, doseže 3-4 fazo priključen na daljavo radioterapija , ki obsega obsevanje glavni namen tumorja. Sevanje je tudi metastatska žarišča v prizadetih notranjih organih( jeter in pljuča).
Sheme zdravljenja, odvisno od stopnje bolezni
Zdravljenje katerekoli bolezni mora biti vedno individualno.
Necroblastoma zahteva posebno skrb pri izbiri ustreznih terapevtskih ukrepov.
Pri izbiri strategija zdravljenja je treba upoštevati bolnikovo starost, posamezne značilnosti organizma in državo, kakor tudi v fazi bolezni.
- nefroblastom prvo in drugo fazo, lokalizira v tkivih samo eno ledvico in kjer je agresivnost rakavih celic, se lahko ozdravi kirurško odstranitvijo obolelega organa s sledečim kemoterapijo. V nekaterih primerih se uporablja radioterapija.
- Wilmsov tumor, ki je dosegel tretjo ali četrto stopnjo in strays od meja prizadete ledvice, zahteva bistveno drugačno obravnavo, ker ko se odstrani sosednjih organov na tveganje za poškodbe. Kirurška intervencija na tej stopnji je odstranitev dela tumorskega tkiva. Po operaciji sledijo sevanje in kemična terapija.
- Zadnja stopnja nefroblastoma vodi k porazu obeh ledvic. Taktika kirurškega posega na tej stopnji je lahko drugačna. V nekaterih primerih je odstranjen del tumorja in nekaj prizadetih bezgavk. Po tem se uporablja radio in kemoterapija. V drugih primerih se oba bolna ledvica odstranita in se bolniku dajejo dializne seje. Po tem bolniku potrebuje nujno presaditev zdravega organa.
prehranjevalnih navad po zdravljenju
bolnikih( tudi opravil tečaj za uspešno zdravljenje) z Wilms tumorja imajo posebno prehrano za življenje №7, ki ga je zasnoval priznani prehrano Pevzner. Njen glavni namen je zmanjšati diuretično obremenitev zdravih ledvic.
Največja energijska vrednost dnevne tabele ne sme presegati 2500 kalorij. Dovoljena količina tekočine ni večja od litra. Zapleti
Wilmsov tumorja lahko povzročijo:
- hipertenzija , neločljivo povezan z povišan krvni tlak, ki nastane zaradi zoženja lumnu žil.
- Ledvična krvavitev , nevarna velika izguba krvi, strm padec krvnega tlaka, razvoj kolapsa.
- Anemija.
- Regionalne in oddaljene metastaze.
- Bolezni ledvičnih kamnov. Preprečevanje
Posebni preventivni ukrepi za preprečevanje tumorja Wilms trenutno tam. Edini način, da ne bi začeli bolezni, je redno ultrazvočni pregled telesa otroka, je v nevarnosti, saj je čas začel zdravljenje, prognoza je običajno izkaže, da je ugodna.
napoved za bolnike
v zadnjih letih zaznamoval velik napredek v diagnostiki in zdravljenju nefroblastom, je bistveno izboljšanje v napovedi za bolnike, ki trpijo zaradi te bolezni.
Po American Medical statistike preživetja vodilnih klinikah v državi, v kateri je bil v Wilmsov tumor odkrita v prvi stopnji stopnji presegla 95%, in na ravni četrte faze - 80%.
Resničnost ruskih klinik je veliko bolj skromna. Stopnja preživetja majhnih bolnikov je odvisna od stopnje bolezni in njegove histološke oblike.
- V prvi fazi nebroblastoma preživi do 90% bolnikov.
- Na drugem - do 80%.
- Na tretjem - do 50%.
- Začetni Wilmsov tumorski obrazec pusti šans za samo 20% bolnikov.
Dolgoročno preživetje bolnikov z dvostranskimi sinhronimi nebroblastoma je do 80%, z metahronskim do 50%.
Najbolj neugodne histološke oblike nefroblasta so sarkomatne in anaplastične.
Če ugotovite bolezen pri dveletnih otrocih, so njihove možnosti popolnega okrevanja veliko višje kot pri starejših otrocih.
Na prvih simptomih tumorja bo Wilms povedal naslednje videoposnetke: