Keratodermia omfattar en mycket stor grupp dermatoser, där patienten har fel i hornhinnedermen. Detta är syndromet av Unna-Toast, och Papillon-Lefers keratoderma och en muterande typ av sjukdom. Sådana kränkande experter fixar vanligtvis på handflatorna, sålarna. En av de sjukdomar som ingår i denna grupp är keratodermen av Meled. Vi kommer att överväga det i mer detalj.
Funktioner av sjukdomen
Meled sjukdom anses vara en mycket sällsynt ärftlig sjukdom. Torra, förtjockade områden av dermis täcker långsamt nya områden av dermis. Skadorna är röda, täckta med skalor, en onormal förtjockning noteras.
Sjukdomen upptäcktes först 1898.Det hittades bland invånarna i Fr. Meleda( Jugoslavien).Med tanke på uppgifterna under de senaste 25 åren har sjukdomen registrerats redan i olika länder runt om i världen.
Denna patologi förekommer hos ungdomar, vars ålder varierar från 15 till 20 år.
Meleda
Disease Orsaker
anses av oss en sällsynt sjukdom är fixerad med samma frekvens hos båda könen. Vanligtvis märker de första symptomen på patologin vid barnets födelse. Andra tecken manifesteras under andra, tredje året av livet.
Sjukdomen är ärvt autosomalt-recessivt. Flera av de onormala generna hittades i var och en av de undersökta patienterna. Enligt studier provar Meleds sjukdom mutationen av ARS-genen. Denna gen ligger på kromosom 8( 8q24.3), den långa axeln. Funktionen hos denna gen är i kodningen av protein Slurp-1.Detta protein, enligt forskare, deltar i vidhäftning, cellulär signalering.
På vilka är keratoderma, berättar den här videon:
Symtom keratoderma Meleda
noterade ärva sjukdomen autosomalt recessivt. Sjukdomen manifesterar sig på ett speciellt sätt. De första symptomen på patologin är synliga även vid barnets födelse. De första tecknen på sjukdomen är i den oerhörda rodnad i palmens, fotens dermis. Skador på dermis manifesteras symmetriskt på båda sidor om kroppen.
Med barnets tillväxt kan sjukdomen sprida sig till hela benet, armen, ta tag i bröstområdet, buken. På grund av överdriven torrhet hos dermis är patienten oroad över smärta, obehag. Ibland uppmärksammas ökad hårväxt på barnets övre, nedre extremiteter.
På dermisen har den aktuella sjukdomen utseendet av en tjock kåt lagring, som skiljer sig i en gulbrun färg.Över den resulterande stratum corneum finns djupa sprickor. Patienten kan uppvisa perioralytem( derma runt munnen blir röd).
på naglarna, manifesterar själva sjukdomen i form av:
- koilonychia( förvärv spik skedformad);
- -koppling
- dystrofi;
- pachyonihia( spikplattan blir tjock och blir alltför tät).
Skärmens fokus är delikat konturerad, som har en lila violett färg. Lesionen kan täcka olika delar av dermis:
- underarm;
- palmer;
- i underbenet;
- på baksidan av borstar;
- slutar;
- bakre stopp.
Vid svaga patienter fixar de lokal hyperhidros. Det är orsaken till bildandet av svarta prickar, som är tydligt synliga. Dessa svarta prickar är utsöndringskanalerna i svettkörtlarna, som har varit igensatta med en hemlighet. Det finns också en förtjockning, deformation av nagelplattorna.
Patienter med medfödd progressiv acrokeratom lider av svett svettning. Ibland kan hyperhidros åtföljas av en mycket obehaglig lukt.
Bland de ytterligare symtomena indikerar vi:
- sprickor i tungan;
- brachydactyly;
- smältning av fingrar, tår.
Diagnos
För att göra en korrekt diagnos behöver du en undersökning av en specialist. Läkaren bör noga studera patientens historia. Då identifierar han funktionerna i fysiska manifestationer. Vid visuell inspektion är abnormiteter i dermis( rodnad, keratinisering på handflatorna, fötter) synliga.
Behandling av
Behandling av keratoderma varar vanligtvis mycket länge, upp till flera år. Kärnan i patologins behandling är kontrollen över vissa symtom. Behandling utförs vanligtvis av flera specialister: dermatolog
- ;
- barnläkare.
För att minska manifestationen av hyperhidros kan en läkare ordinera användningen av sådana ämnen på berörda områden:
- "Hexahydrat av aluminiumklorid".
- aluminiumacetat. "
För att minska sjukdoms manifestationen kan du använda speciella lotioner, exfolierande salvor. Vitaminbehandling spelar en särskild roll i behandlingen. Läkare föreskriver sådana vitaminer:
- E.
- A.
- B.
- Askorbinsyra.
Vid behandling av någon form av keratomykos, använder läkare "Neotigazone".Doseringen beräknas av en specialist, det skiljer sig åt i varje enskilt fall. Dosen av läkemedlet varierar mellan 0,3 och 1 mg per kg. Denna medicinering kan ersätta vitamin A. Dosen per dag bör vara cirka 100 000 - 300 000 mg.
Förebyggande av sjukdomen
Särskilda förebyggande åtgärder som kan förebygga sjukdomsuppkomsten är inte, eftersom den har en autosomal recessiv karaktär.
Komplikationer av
Sjukdomen kan vara komplicerad av pyokokinfektion, nageldystrofi och andra nagelplattskador. Följande förändringar kan inträffa hos patienterna:
- syndaktivt;
- mental retardation;
- gotisk himmel;
- vikta tungan.
Prognos
Även komplex terapi har ingen varaktig effekt. Trots det faktum att modern medicin endast använder de senaste läkemedlen är det omöjligt att uppnå fullständig botemedel mot patologi.
Tack vare snabb behandling, ett professionellt tillvägagångssätt vid behandling av sjukdomen kan läkare i hög grad minska symptomen på dermisskador, minska obehag.
Melads keratoderma ses över i denna video: