Syndrom av glukos-galaktosmalabsorption i tarmen hos barn och vuxna: symptom, orsaker, behandling

malabsorption kallas en komplex kroniska sjukdomar som åtföljer processerna för absorption, matsmältning och transport av näringsämnen som förekommer i olika delar av tunntarmen.

I medicinska källor har sjukdomen ett antal synonyma namn:

• malabsorptionssyndrom;
• syndrom av nedsatt intestinal absorption;
• syndrom av kronisk diarré.Konditionerad transport

oordning och mag-funktioner i tunntarmen och som har en stor samling av kliniska manifestationer, malabsorptionssyndrom, kan vara skyldige patologiska metaboliska sjukdomar.

Malabsorption är ofta av medfödd natur. Diagnostiseras i varje tionde fall, det manifesterar sig antingen direkt efter barnets födelse eller under det första årtiondet av sitt liv.

patologi förvärvade natur, fortskrider mot bakgrund av sjukdomar i bukspottkörteln, levern, tarmarna och magen, kan förekomma hos patienter i alla åldrar och kön.

Malabsorption, kännetecknad av försämrad absorption av nästan alla näringsämnen, kallas total. Om patologi påverkar assimileringen av endast vissa komponenter är det en isolerad( eller partiell malabsorption).

Orsaker

primära gärningsmannen av malabsorption kan vara genetiskt bestämd enzimopaty( patologi orsakas av brist, eller total avsaknad av partiell skada på strukturen för enzymer ansvariga för förloppet av matsmältningen) som kan leda till:

• fruktosintolerans;
• försämrad absorption av vissa aminosyror;
• för glukos-galaktosintolerans;
• -överträdelse av absorption av folsyra eller vitamin B12.

av sekundär malabsorption, är mycket vanligare än primär, kan förekomma hos patienter som lider av:

• mask angrepp.
• Atrofisk gastrit är en allvarlig inflammatorisk process som leder till skador på slemhinnorna i magen.
• Pankreatit är en inflammation i bukspottkörteln.
• Vegetativ neuropati är en sjukdom i nervsystemet, som kännetecknas av en fullständig förlust av kontrollen över matsmältningssystemet.
• Sjukdomar som leder till skador på tarmväggarna( t.ex. lymfom, Crohns sjukdom, strålningsinitit).
• gluten enteropati( Celiac) - mag sjukdom provocerade skador enterisk villi olika livsmedelsprodukter som innehåller gluten( gluten) och dess relaterade proteiner i spannmåls: havre, vete, korn och råg.
• hypertyreos - kliniska tillstånd som kännetecknas av ökad aktivitet av sköldkörtelhormon utsöndrar överskottsmängd av sköldkörtelhormon( tyroxin och trijodtyronin).
• -syndrom med ökad bakterieutveckling.
• Whipple sjukdom - en sällsynt kronisk infektionssjukdom som främst drabbar slemhinnan i tunntarmen.
• Infektiös enterit - inflammatoriska sjukdomar i tunntarmen som orsakas av virus eller bakterier.
• Kolit - inflammatoriska sjukdomar i tarmarnas slemhinnor.
• Zollinger-Ellisons syndrom - tumörer som involverar ö apparaten i pankreas, som utsöndrar aktivt gastrin - hormon, vilket orsakar magen att producera en överskottsmängd av klorvätesyra.
• sjukdomar som kännetecknas av försämrad blodcirkulation: hjärtsvikt, portal hypertension( högt blodtryck i portvenen), alla typer av cirkulationsrubbningar i tarmen.
• Brist på gallsalter - en sjukdom som uppstår genom stagnation av gall i gallblåsan och dess kanaler.
• fullständig frånvaro av alfa-glukosidas, enterokinas, beta-galaktosidas, och individuella pankreasenzymer.
• Från effekterna av långvarig användning av läkemedel mot antiinflammatorisk och antibakteriell verkan.

I vissa fall förvärra syndromet av nedsatt tarmabsorption kan:

• progressiv utarmning( hos patienter som lider av bulimi eller anorexi);
• dysbios;
• anemi( anemi) - klinisk och hematologisk syndrom som kännetecknas av nedgång i nivån av hemoglobin och reduktion av antalet röda blodkroppar;
• hypovitaminos är en akut brist på vitaminer i kroppen;
• ökade tarmmotorfunktionen;
• Osteoporos är ett kliniskt tillstånd som åtföljs av en signifikant minskning av bentätheten.

Klassificering

Beroende på ursprunget till malabsorption kan vara

1. primär uppstår utan uppenbar orsak.
2. ärftlig observerats hos patienter som lider av en mängd olika åkommor medfödd enzymsystem( t ex, sjukdomar och syndrom Hartnupa Shvahmana Diamond) och sjukdomar kännetecknade av nedsatt transportnäringsstrukturer i tarm slemhinnor.
3. Förvärvat( sekundär), utvecklas mot bakgrund av många sjukdomar i inre organ. Sekundär malabsorption kan vara:

• endokrin, observerad hos patienter med diabetes mellitus;
• gastrogena, utvecklas efter gastrektomi och hos patienter som lider av gastrit eller magkreft;
• iatrogen resulterar från långvarig användning av antibiotika, laxermedel och cytostatiska läkemedel, såväl som efter strålningsterapiperioder;
• postoperativ, utveckling efter resektion av tunntarmen;
• pankreatogen, provocerad av pankreasjukdomar( tumör av ölapparat, pankreatit);
• orsakas av ett antal vaskulära, infektiösa och parasitära tarmsjukdomar.

Det finns en annan typ av klassificering, enligt vilken fall av malabsorption klassificerad beroende på svårighetsgraden av det kliniska förloppet:

• K ljus( första graden) innefattar tillstånd känne mindre tecken på hypovitaminosis, en viss minskning av prestanda, allmän svaghet och viktminskning inte överstigertio kilo.
• K sekundära( andra) examen inkluderar fall i vilka kroppen fortsätter att gå ner i vikt( viktförlust upp mer än tio kilo) av patienten signifikant minskad nivå av könshormoner störs vatten-elektrolyt metabolism, anemi och märkt brist på vitaminer och spårämnen( polyhypovitaminosis).
• För svår( tredje) examen inkluderar tillstånd associerade med svår elektrolyt och multivitaminer misslyckande, svår anemi, osteoporos, kramper, svullnad, allvarliga endokrina störningar och en betydande undervikt. För barn med allvarlig grad av malabsorption observeras en signifikant försening i den psykomotoriska och fysiska utvecklingen.

Symtom Den kliniska bilden av malabsorptionssyndrom är så ljus att en fackman kan göra en preliminär diagnos slutsats enbart på grundval av uppgifter som erhållits under undersökningen och undersökning av patienten, som kom för första gången i receptionen.

Karakteristiska kliniska manifestationer av malabsorption representeras av:

• Diarré - ofta( upp till femton gånger om dagen) stinkande flytande avföring, som har en grumlig( ibland vattnig) konsistens. Mängden avföring med malabsorption ökar oftast. Om den dagliga volymen av avföring fluktuerar mellan 300-2500 g, talar läkare om förekomsten av polypheic.
• Oljig missfärgad avföring - steatorrhea. Efter att ha blivit oljig, får avföring en väl märkt glänsande beläggning och är dåligt tvättad av toalettskålens väggar.
• Starkma smärta, lokaliserad som regel i sin övre del och bestrålning i ländryggsregionen. Uppkommer omedelbart efter en måltid och alltid följd av högt rubbning, passerar de inte ens efter att ha tagit antispasmodik och smärtstillande läkemedel. Hos patienter med kronisk pankreatit är smärtan kapslad och hos patienter med låg laktas - en kramper.
• Tendenser till en betydande( når graden av extrem utmattning - kakexi) viktminskning. Trots det inaktiva livet och adekvat näring blir patienten tunn, utan att tillämpa den minsta ansträngningen.
• Konstant stark törst och svår muskelsvaghet. Synonymen av dessa symtom är förlängd diarré, vilket leder till allvarlig uttorkning av kroppen.
• Betydande förändringar i utseende. Huden hos patienten, att bli tråkig och torr, täckt med ett flertal pigmenterade fläckar och polymorfa utslag, blir gråaktiga färg och spikplåtar blivit grumlig och bli spröda och delaminera. Patienten har en aktiv håravfall.
• Ökad trötthet. Patienten är mycket mindre effektiv;Under dagen känner han sig konstant svaghet och sömnighet, och på natten klagar han på sömnlöshet.
• järnbristanemi - hematologisk syndrom, som kännetecknas av försämrad produktion av hemoglobin orsakad av akut järnbrist och manifesterad sideropenia( reducerat järnhalt i blodserum) och anemi.
• Intolerans mot mjölk och produkter gjorda av det, även hos personer som inte hade några problem med att använda dessa produkter före sjukdomsuppkomsten. Efter utvecklingen av användningen av mjölk framkallar malabsorption patienten förekomst av starka kramper buksmärta och ökad gasproduktion.

separat samtal förtjänar ett symptom uttryckt brist på vitaminer och mineraler på grund av sin bristande intag av en sjuk person.

Under långsiktiga observationer av patienter som lider av malabsorptionssyndrom, konstaterades att:

• Brist på vitamin B, i kombination med kalciumbrist framkallar en ökad benskörhet, tills förekomsten av osteomalaci - svår tillstånd åtföljs av uppmjukning och deformation av benen.
• nackdel med vitamin B1 och E är den skyldige av alla möjliga parestesier( sensitivitet rubbningar åtföljda av känslan av krypande "frossa", domningar och stickningar) och neuropati( nerv icke-inflammatoriska lesioner).
• patienter med hypovitaminosis A inträffar oordning mörkerseende - så kallade "nattblindhet".När
• brist på vitamin B12 hos patienter med korttarmssyndrom eller Crohns sjukdom inträffar förekomst megaloblastisk anemi( vardagligt tal kallad malign anemi) - patologi blod, som består i att göra tackla RNA och DNA.Detta tillstånd är mycket ofta följt av utvecklingen av glossit - inflammation i tungan.
• hypovitaminosis K manifest uppkomst blåmärken och röda fläckar - petekier - på hudytan.
• Bristen på koppar och zink provar hudutslag.
• Hos patienter med nedsatt elektrolytmetabolism uppträder muskelsmärta och anfall. Kombinationen av hypokalemi( kaliumbrist) och hypokalcemi( kalciumbrist) leder till spazmofilii - sjukdomar som åtföljs av ökat nervös retbarhet, vilket indikerar jerking struphuvudet och extremiteter. Karakteristiska tecken på denna sjukdom är spasmofila symtom på Tissot och Khvostek.
• patienter som lider av en akut brist på kalium, det finns en uttalad symptom "muskel torus".Kärnan i detta fenomen ligger i det faktum att efter effekten av neurologiska hammare för vissa muskel vid denna tidpunkt bildas och för ett tag( i de svåraste patienterna - upp till en minut) tid sparas rulle eller grop, omgiven av en rulle.
• mest allvarliga fallen av rubbningar i elektrolyten metabolism och reducera nivån av protein i blodet åtföljd av bildningen av omfattande perifert ödem, och förekomst av ascites( ascites) - sekundär tillstånd som kännetecknas av ackumulering av peritonealvätska i bukhålan.

Hos patienter med sekundär malabsorption finns också en klinisk symptomatologi som är typisk för sjukdomen som provocerade sin utveckling.

glukos-galaktos malabsorption

glukos-galaktos( eller monosackarid) malabsorption( GGM) är en sällsynt genetisk sjukdom som endast kan sändas genom arv och därför kan tillskrivas en viss typ av patologi vi överväger.

monosackarid malabsorption och kongenital( manifesterad från den allra första spädbarnsuppfödning) och förvärvade( som ett resultat av olika sjukdomar i matsmältningsorganen).

störa processer av vävnad andning, framkallar glukos-galaktosmalabsorption en fördröjning på mental och intellektuell utveckling av ett nyfött barn. Detta beror på en minskning av glukosnivån i barnets blod, som orsakas av att röda blodkroppar inte kan transportera syre.

logisk konsekvens av denna process är energi svält av celler i nervsystemet och gradvis ackumulering av galaktos metaboliter i kroppen hos barnet( i celler i hjärnan, hjärtmuskeln, lins, lever, njure), stör dessa organ.

Akkumulering av metaboliter av galaktos i levern kan leda till utveckling av cirros. Deras höga koncentration i njurarnas och tarmarnas vävnader tillåter inte aminosyror att gå in i blodomloppet.

Kronisk irritation av slemhinnorna i tunntarmen metaboliter monosackarider ökar vätskenivån däri väsentligen komplicerar processen av assimilering av näringsämnen. Denna mekanism är orsaken till diarré - den mest karakteristiska manifestationen av glukos-galaktosmalabsorption.

Kliniska symtom GGM förklarar sig omedelbart efter användning av några produkter innehållande polysackarider( representerade, exempelvis dextrin, maltos eller stärkelse), monosackarider( undantag är fruktos) och disackarider( maltos, sackaros och laktos), så att en person som lider av denna patologi, kommer att behöva utesluta dem permanent från deras kost.

Hittills anses glukos-galaktosmalabsorption vara en obotlig sjukdom.

Komplikationer Major komplikationer syndrom nedsatt intestinal absorption på grund av akut brist på näringsämnen i blodet.

Således kan malabsorption leda till:

• Dystrophy. Järnbrist
• ( eller hypochromic mikrocytisk) anemi - syndrom provocerade akut järnbrist krävs för att göra hemoglobin. Den kliniska bilden av hypochromic anemi kännetecknas av allmän svaghet, dåsighet, svimning, ofta yrsel, en signifikant minskning av fysisk uthållighet och mental kapacitet. Huden på den sjuke olika onaturliga blekhet. Patienten klagar av tinnitus, hjärtklappning och andnöd som sker även vid låg fysisk aktivitet.
• megaloblastisk( B12, folsyra) brist anemi. Orsaken till denna sjukdom är ett brott av DNA och RNA-syntes, snedvrida den normala förfall erytrocyter. Som ett resultat av dessa avvikelser i patientens benmärg är en överdriven mängd megaloblasts - stora kärnförsedda celler, vilka är prekursorer röda blodkroppar. Kliniska manifestationer av megaloblastisk anemi har mycket gemensamt med symptom av järnbristanemi. Karakteristiskt reaktion på brist på vitamin B12 är att utveckla berg myelosis - allvarliga ryggmärgsskador, manifesterar uppkomsten av instabil ostadig gång, svaghet i de nedre extremiteterna, känsla av domningar, pares och utveckling - i de svåraste fallen - förlamning.
• reproduktionsstörningar av människokroppen( fortplantningsförmåga) som ett resultat av vilka personer som lider av malabsorption syndrom, inte kan producera livsduglig avkomma. Män kan utveckla impotens, för kvinnor finns det en betydande kränkning av hormonell bakgrund, vilket ger upphov till uppsägning av menstruation och omöjligheten att befruktningen, graviditet och förlossning. För många kvinnor med malabsorptionssyndrom kännetecknas av en fullständig brist på sexuell lust.
• autonoma rubbningar.
• multiorgan patologier orsakade av närvaron polyhypovitaminosis och en akut brist på essentiella spårämnen.

diagnostik

ledande värde vid diagnos av sprue laboratoriestudier har avföring, blod och urin:

• räkna Komplett blod indikerar förekomst av tecken på järn och megaloblastisk anemi och hypovitaminosis K, som påverkar förlängningen av protrombintiden - laboratorium indikator bidrar till att uppskatta graden av blodproppar.
• Vid bedömningen biokemiska blodprov resultat betalar läkaren uppmärksamhet till samma nivå som albumin, vitaminer, kalcium och alkaliskt fosfatas.
• Advanced Study pall - coprogram - nödvändigtvis förekomsten av stärkelse i dem och muskelfibrerna. En nackdel med vissa enzymer kan påverka surhetsgraden( pH) av avföring.
• Om en specialist var misstankar om att patientens kropp brutit assimilering av fettsyror, kan det krävas att testet steatorré.Innan samla avföring patienten genomgår särskild utbildning, instruera honom i några dagar för att använda inte mindre än hundra gram fett. Efter uppsamling av dagliga avföring assistenten avgör hur mycket fett det innehåller. Den normala graden av högst sju gram. Om detta värde överskrids, finns det all anledning att anta förekomsten av malabsorption. Vid mottagande av resultatet överstiger fjorton gram, avslutar en gastroenterolog bukspottkörteln fungerar inte. Utsöndring av fekalier halv( eller ännu mer) av fett som kommer in i patientens kropp tillsammans med maten, indikerar närvaron av celiaki eller svår( tredje) grad av malabsorption. Tecken
• absorption störningar hos tunntarmen bestäms av Schilling-test D-xylos eller test.
• Ibland är det nödvändigt i utförandet av bakteriologisk undersökning av avföring.

instrumentella diagnostiska metoder för att identifiera malabsorption kompletterar varandra:

Med

• Review röntgen i bukhålan kan upptäckas tidiga tecken på tarmsjukdomar. XRD-mönstret indikerar närvaron av striktur, diverticula, intestinal anastomos, horisontella nivåer av gas eller vätska in i de blinda slingor av tunntarmen, mukosala sårbildningar, och tarmväggarna.
• ultraljudsförfaranden buken, magnetresonans och multisnitts datortomografi imaging inre organ, bidra till att identifiera ett flertal relaterade patologier kan framkalla malabsorption. Endoskopi
• tunntarmen ger möjlighet att ta vävnadsprover för en rad laboratorieanalyser( histologi) och aspire innehållet i tunntarmen för att dess bakteriologiska undersökningen kapabel att identifiera närvaron av patogena organismer och graden av kolonisering av tunntarmen med alla sorters mikroorganismer.

Behandling av syndromet hos vuxna och barn

Vid identifiering malabsorption patienten ordinerats en speciell diet( så kallade "tabell №5»):

• patientens kost bör vara en del av( äta bör vara varannan timme) och fractional.
• Mängden mat som ätas i taget bör inte överstiga 250 gram. Att fylla
• stock vitaminer patienten bör äta livsmedel som innehåller en stor kvantitet av folsyra och vitaminer i grupp C och B.
• patienten bör fullt ut överge användningen av fett, kött och fisk fett kvaliteter, deg-bakning, majonnäs, kryddiga såser och smaktillsatser. Från sin kost är nödvändigt att avlägsna biprodukter, konserver, pickles, svart kaffe, harsyra och spenat.
• mycket användbara produkter är skarpa spannmål, kött, meatless sorter( kyckling, nötkött, kanin kött), lite den torkade vitt bröd, söta bär och färsk frukt, fettsnål keso, frukt och bär gelé och kompotter.

bedöma allvarligheten hos patienten och svårighetsgraden av de kliniska symptomen, kan läkaren ordinera:

• parenteral( genom injektion) av spårämnen, vitaminer, protein och elektrolyt blandningar. För eliminering av dysbacteriosis
• ( ett tillstånd som kännetecknas av minskning i antalet användbara bifidobakterier och laktobaciller och en ökning i mängden av patogena mikroorganismer) som används probiotika - preparat tillverkade av specialtorkade bakterier. En gång i tarmarna av människan, de kommer till liv och efter att ha börjat föröka sig, gradvis återställa dess normala mikroflora.
• Antibiotika.
• Enzymatiska preparat.
• Läkemedel som främjar flytning och gallreaktion.
• smärtstillande medel( i närvaro av svår smärta).
• Regulatorer av tarmmotilitet.
• Immunomodulatorer.

närvaro av underliggande sjukdom som kräver kirurgisk behandling, patienten driver operationen. kräver oftast kirurgiskt ingrepp:

• allvarliga komplikationer av inflammatoriska tarmsjukdomar;
• aganglioz( Hirschsprungs sjukdom) - en patologi som uppstår på grund av medfödd missbildning nerv plexus ansvarig för innervation av tjocktarmen;
• Crohns sjukdom.

Prevention Prevention

malabsorptionssyndrom är att förebygga sjukdomar som kan framkalla dess förekomst. Denna kategori inkluderar:

• inflammatorisk tarmsjukdom, lever, bukspottkörtel;
• -störningar i det endokrina systemet;
• sjukdomar i mag-tarmkanalen.

närvaron av kongenitala enzymatiskt system patologier bästa förebyggande malabsorption är i tid upptäcka en brist på ett speciellt enzym och dess dosering tillräcklig korrigering.

För att förhindra hypovitaminosis nödvändigt att säsongs användning av vitamin- och mineralkomplex.

viktig förebyggande värde har rätt catering förskrivning:

• otillåtlighet av övermålning
• mottagning av små portioner av mat i strängt tilldelade timmar;
• strikt begränsning av kryddig, salt och för fet mat.