Pick's disease, dess skillnad från Nyman-Pick-sjukdomen: foton, symtom, behandling och prognos

Toppsjukdom är en sällsynt detekterad men svår sjukdom i hjärnan, vilket leder till en gradvis atrofi av celler i de tidiga och frontala lobesna. Patienter med Picks sjukdom kännetecknas av snabbt växande demens, patientens ålder inom 50 år, fall med sjukdoms tidiga och sena inkomster har identifierats. Patologi i hjärnan liknar den välkända Alzheimers sjukdom, även om det har vissa skillnader i symptom, tillväxten av kliniken, och därmed i behandlingen.

Picks sjukdom

sjukdom beskrevs första gången 1892. En topp i samband med forskning visade betydande särskiljande kriterier med en sjukdom med liknande symptom - Alzheimers sjukdom.

skillnader motiveras karakteristiska bild av förändringarna:

• atrofiska förändringar, som regel, är begränsade - endast påverkar cellerna i frontala och temporala lober.
• Vaskulära patologier är mindre eller helt frånvarande.
• Inga märkbara tecken på inflammation, senila plack i kärl och neurofibriller som produceras hos patienter med Alzheimers.

i förgrunden när sjukdom ut talsvårigheter och störningar i konventionell, tidigare sjukdom, patientens beteende, i de sista stadierna av patienten visar totalt demens - demens.

Demens i Picks sjukdom

demens - en progressiv negativ och reversibel förändring i strukturerna i hjärnan, vilket leder till en stadig nedgång i intelligens, minne, till förlusten av befintliga kunskaper, inlärningsförmåga, händelse memorering, rumslig orientering.

Peak Detta medvetande är fortfarande en lång tid från början av sjukdomen bort alla tecken på sjukdom utvecklas ungefär sex månader, även om det ibland finns den kraftiga förändringen i karaktär och personlighet.

utlösa utvecklingen av demens följande negativa effekter på mänskliga faktorer:

• länge, inte kontrolleras av en läkare som tar vissa läkemedel.
• Kronisk avitaminos av vitaminer B.
• Metabola progressiva störningar på grund av inre sjukdomar.
• Infektioner.
• Alkoholism.
• -tumörer.
• Körningar, kraniocerebralt trauma.

Sjukdomen delas in i tre, gradvis in i varandra, utvecklingsstadium, mänsklig patient livslängd överstiger sällan 10 år.

Syfilis är en patologi av veneral-allergisk natur som kan störa funktionen hos olika organ och system. Om det inte finns någon ordentlig behandling, kan neurosyphilis efter en viss tid utvecklas. Med en sådan sjukdom kommer infektionen in i det mänskliga nervsystemet.

förlust av hudens känslighet eller lemmar, om det upprepas tillräckligt ofta, och varar länge, med nödvändighet måste vara en orsak till att söka läkarvård. Det kommer att bidra till att identifiera orsakerna till hypoestesi och förskriva dess adekvata behandling. Mer. ..

första steget

natur mänskliga sjukdomar varierar mot självisk orientering, det finns omotiverade åtgärder, som patienten inte förklara möjligheten att inte göra.

• Instinktiv frigörelse är förlusten av de gamla moraliska principerna. Patienten kan förbättra sina fysiologiska önskemål på något ställe, oavsett miljö.Det finns sexuell promiskuitet.
• Ändringar i tal - upprepningen av identiska ord, standarduttryck, skämt.
• Minskad självkritik för sina handlingar.
• möjliga psykokänslomässiga förändringar episoder - hallucinationer, vanföreställningar nit, underlägsenhet, etc.
• avmattningen när du utför rörelserna mindre hyperkinesi. ..

Andra etappen

I det andra steget fortsätter alla symtom att utvecklas och blir fokala.

Följande tecken observeras:

• Kort eller ihållande amnesi.
• Aphasia - patologiska störningar i talaktivitet. Möjligheten att använda ord för att uttrycka sina tankar upphör delvis eller helt, och patienterna får inte heller betydelsen av andras tal.
• Apraxia - ett brott mot den tidigare förmågan att utföra handlingar. Dessutom kan ett brott uppstå i en länk i hela kedjan, till exempel, på begäran av att äta godis - patienten distribuerar sötma kastar själva innehållet och sätter i munnen godis omslag.
• Agnosia - förändringar i visuell, hörseluppfattning, taktila känslor.
• Akalkuliya - omöjlighet med korrekt utförande av muntlig och skriftlig verksamhet med ett matematiskt konto.

Alla symtom i andra etappen ökar märkbart, i början kan de förekomma sporadiskt och sedan permanent.

tredje etappen Den tredje etappen av sjukdomen - det är en djup, inte reversibla demenspatienter behöver psykologiskt stöd och konstant kontroll av släktingar.

Picks sjukdom och ärftlighet

Picks sjukdom är hänförlig till degenerativa negativa förändringar som utvecklas i hjärnans avdelningar och celler. Sjukdomen är ärftlig, så närvaron av blodrelaterade med demens, som fortskrider efter 50 år, bör göra dig bättre sköter din hälsa.

NPD topp vid

barn Likhet namn Picks sjukdom med annan sjukdom - sjukdom Niemann Pick några missvisande. Den största skillnaden i medicinska källor är patientens ålder - Picks sjukdom utvecklas i en tillräckligt mogen ålder och ett karakteristiskt symptom på den avslöjade patologin är demens.

Beroende på typ av sjukdom kan sjukdomen manifesteras i ungefär tre månader av livet eller i puberteten, och barn föddes utan tecken på patologi. Arv förekommer i en autosomal recessiv typ av utveckling, det vill säga för att överföra sjukdomen är det nödvändigt att båda generna muteras.

Bilden visar schematiskt symptomen på ett barn med sjukdomen Niemann-Picks:

Sjukdomen orsakas av en brist av enzymet sfingomielazy som leder till splittring av hela processen för nedbrytning av lipider. Odelade lipider ackumuleras i monocyter och fagocyter, vilket provar deras ökning från den tillåtna norm flera gånger.

Vid diagnostik av alla organ i barnets avslöjade onormal levertillväxt, binjurar, mjälte, ändrat sin normala färg till gult. I lungvävnaderna registreras ett fläckigt mönster.

att klassificera sjukdomen Niemann - Pick på typerna A, B, C, och de skiljer sig i tiden för utveckling och förekomst av symptom, prognos för senare i livet.

• Niemann Pick typ sjukdom A - den vanligaste formen av sjukdomen, som kännetecknas av barns första levnadsår, en ogynnsam prognos - sjuka barn, för alla möjligheter för den moderna medicinen sällan lever upp till 2 år. Barn med muterade gener är födda med den vanliga massan, under de första veckorna har de inga uppenbara problem i kroppen.
• Typ B utvecklar efter två år, deltagande i sjukdomar i nervsystemet strukturerna detekteras inte. Tvärtom, i vissa barn är intellektuella förmågor och förmågor mycket högre än genomsnittet.

  anses vara den mest gynnsamma formen av genetisk sjukdom, eftersom en effektiv och väl utformad principen behandling patienter leva ett normalt liv.

• Typ C - ungdomlig formen utvecklas till två år, är den största skillnaden tillsats av förändringar i strukturerna och CNS.Dödligt utfall hos de flesta patienter uppträder vid ungdomar.

Anledningar Pick sjukdom

entydig orsak som leder till utveckling av atrofi av cellerna och strukturer frontal och temporal lober, inte på ett tillförlitligt sätt fastställts.

Bland de mest sannolika provokationsfaktorerna är:

• Den viktigaste riskfaktorn är ärftligt beroende. Sjukdomen upptäcks ofta hos släktingar som har ett blodförhållande.
• Svåra huvudskador som leder till neurons död.
• Intoxikation - kronisk förgiftning med salter av tungmetaller, kemiska föreningar, alkohol. Döds sannolikheten för nervceller stiger flera gånger i de fall då gifter verkar på kroppen under lång tid. Till den negativa effekten av toxiner kan tillskrivas och anestesi, speciellt om den applicerades flera gånger.
• Tunga psykiska störningar som överförs vid vilken ålder som helst.

Andra symptom

undersöka patienter med topparna sjukdom har karakteristiska symptom, som är konventionellt inom medicin är indelade i två grupper - patienter nödvändigtvis problem med skriftlig dokumentation, tal och svårigheter att beteendet.

Stäng personer och släktingar till patienten i de första stadierna av sjukdomsuppkomsten notera att han har en märkbar och snabbt föränderlig personlighet.

utmärkande drag hos dessa patienter är:

• atrofi i främre regionerna markant förhöjda humör utan anledning, slarv i samband med familjeansvar och arbete, ouppmärksamhet, distraktion. En karakteristisk egenskap är sexuell promiskuitet.
• Vid tidsmässig lokalisering av atrofiska processer är patienter tvärtom misstänkta, det finns en delirium av defekthet, värdelöshet.

Alla patienter lider av tal i viss utsträckning, stereotypa uttryck, ord kan dyka upp, meningsinnehållet förenklas till ett minimum, den grammatiska konstruktionen av meningar bryts. Patienter förstår inte talet som riktas till dem, personlig hygien observeras inte, plötsliga utbrott av spänning uppmärksammas.

blygsam kvinna med ett rikt ordförråd, tal kultur, snyggt kläder i några månader kan förvandlas till en varelse som inte ta hand om sig själva, har ingen finkänslighet och kan inte riktigt och korrekt associera ordet i en mening.

Skillnader Pick sjukdom Alzheimers sjukdom

Picks sjukdom och Alzheimers sjukdom har en utmärkande drag - demens. Men mellan dessa sjukdomar finns det ett antal särpräglade symptom som hjälper doktorn att skilja dessa patologier.

• Ålder. Plocka sjukdom utvecklas efter 50 år, medan Alzheimers sjukdom är sällan upptäcks innan patienter sjukdoms 60.
• Picks i de tidiga skedena är benägna att lösdriveri, motstå hand om dem. I Alzheimers sjukdom framträder dessa symtom mycket senare från patologin.
• I början av Picks sjukdom, uppmärksamhet, orientering i terrängen, lider inte kontot. I Alzheimers sjukdom är ett viktigt symptom minnebrist.
• För patienter med Picks sjukdom kännetecknas av disinhibition efter dina instinkter, vid Alzheimers sjukdom förändrar inte en persons identitet i ett tidigt skede.
• tidigt tecken på Picks sjukdom anses oskudnenie ordförråd, framväxten av tal stereotypa uttryck. Alzheimers patienter kännetecknas av en långsammare uppkomst av talproblem.
• tidig förlust av läs- och skrivkunskaper är kännetecknande för patienter med Alzheimers. Personer med Picks sjukdom förmågan att läsa och skriva butik under en lång tid.

Anpassning till olika läkemedel kan inte utan störa. Till exempel indragning av betablockerare har en mycket allvarliga manifestationer och konsekvenser.

Information om tecken och manifestationer av cerebrala aneurysmer finns här.

Om du gillar att sova, då du kommer att vara intresserade av att läsa om idiopatisk hypersomni http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html.

Diagnos Diagnos ställs in efter undersökning och intervjuer med patienter, en undersökning instrument. Läkaren behöver prata med patientens nära släktingar och avslöja alla stadier av personlighetsförändringar.

Tilldela följande undersökningar:

• Elektroencefalografi - identifiera aktiva elektriska impulser. Med Pick's sjukdom noteras abnormiteter.
• Tomografi - en lager-för-nivå-undersökning av alla delar av hjärnan.

Behandling av

Ingen specifik och effektiv behandling för Picks sjukdom har utvecklats. Läkemedelsläkemedel ordineras baserat på sjukdomens symtom och svårighetsgrad.

Det finns flera grupper av läkemedel som ordineras för demens.

• Substitutionsbehandling utförs av MAO-hämmare, antidepressiva medel.
• Neuroprotektorer stimulerar aktiviteten i hjärnceller, förbättrar pågående metaboliska processer. Detta bidrar till nedgången av atrofiska processer.
• Antiinflammatorisk behandling.
• Drugs som syftar till att korrigera identifierade psykiska störningar - lugnande medel, läkemedel som minskar aggressiva manifestationer.

prognos

Vid identifiering Picks sjukdom prognosen för livet av ett fattigt, all behandling som syftar endast till att förbättra välbefinnandet och fördröjningen inträffar atrofiska förändringar.

sjukdom ungefär fem år leder till moraliska nedbrytning av den enskilde, kommer senilitet och en blir förlorade, inte bara för samhället utan även för sig själva.

Telecast "Live Healthily!" Picks sjukdom. Hur man inte "förlorar" sig själv: