malignitet av det sympatiska nervsystemet ganglioneyroblastom andel mer än 40% av fallen, vilket placerar dem på den andra positionen i denna grupp av tumörer. Oftast ganglioneyroblastomy påverka barn, vars ålder läggs i åldersspannet fyra till tio år.
konversation förtjänar speciell kombination ganglioneyroblastoma vars struktur( ganglioneuroma struktur nästan identiska) innefattar partier som består av embryonala nervceller( neuroblast).
Tumörer av denna typ finns i barn i gymnasieåldern, samt unga människor inte är äldre än tjugo år.
Vad ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy kallas neurogen malign neoplasm bestående av neuroblaster och ganglieceller kännetecknas av olika nivåer av differentiering. Externt
är en elakartad tumör som inte har någon kapsel enheten liknar en grå eller grå-rosa färg med nekrotiska härdar och flera blödningar.
orsaker och symptom av sjukdomen
specialister i neurologi fortfarande inte har exakta uppgifter om skälen för att ge ett uppsving för ganglioneyroblastomy.
Vi vet bara att det är ett resultat av malignitet ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome delas ett mellanläge mellan dessa benigna tumörer och maligna och mycket aggressiv neuroblastom.
Kliniska särdrag ganglioneyroblastomy definierad lokalisering av tumör:
- Ganglioneyroblastoma ligger i den retroperitoneala utrymmet visar sig genom ett vanligt symptom komplex: patienten är en skarp minskning i kroppsvikt, ihållande anorexi( fullständig förlust av aptit), feber åtföljd av bestående ökning av temperaturen tillvärden större än 38 grader och ett minskat antal röda blodkroppar och hemoglobin i blodet. En annan egenskap manifestation av malign tumörprocessen är närvaron av periorbitalt ödem. På grund av kränkning av utflödet av lymfvätska är det oftast lokaliserad mellan ögonen, provocera uppkomsten av så kallade symtom poäng - blåmärken under ögonen.Överskott blod fysiologiskt aktiva substanser - norepinefrin, epinefrin och dopamin - medför utvecklingen takykardi( hjärtklappning), arteriell hypertension och hyperhidros( svettningar).Patienter ofta observeras rodnad i huden, vilket leder till rodnad i ansiktet, liksom kronisk diarré.För
- ganglioneyroblastomy mediastinum kännetecknas av nedsatt andningsfunktion: patienter plågade av andnöd, hosta, återkommande anfall av asfyxi( kvävning).Deras andning( läkarna kallar det stenotisk eller stridor) blir mycket bullriga: sibilant full av väsande. Komplexet av ovanstående symtom uppträder typiskt antingen eftersom de reflexmekanismer svars, antingen på grund av neuropatisk pares struphuvud, utvecklas som ett resultat av kompression av vagusnerven och dess grenar växande tumörvävnaden. Symtomatologi av störningar i lungfunktion verkar plötsligt och utvecklas mycket snabbt - inom några dagar. Tumörer, som regel, som kännetecknas av små, påverkar inte lungorna och leder till en förskjutning av mediastinum vävnader. Om tumören komprimerar strukturen av bröst sympatiska ganglier, är den kliniska bilden kompletteras av en kränkning av svett funktion( dyshydrosis), tillkomsten av anisokori( elever i olika storlekar) och Horner syndrom, manifesteras genom ett komplex av symtom: enophthalmos( förskjutning av ögongloben i omloppsbana), ptos( övre ögonlocksptos) och mios( sammandragning av pupillen).
- Ganglioneyroblastoma lokaliserade i hjärnvävnaden visar sig symptom karakteristiska för intracerebral tumör. bränn symptom reduceras till en kränkning av just de funktioner för kontroll av vilka den drabbade delen av hjärnan som ansvarar. Samtidigt kan lida minne, uppmärksamhet, hörsel, syn, lukt, sensoriska och motoriska funktioner i kroppen. Svårighetsgraden av dessa skärmar kan vara olika.
Ganglioneuroblastom har en hög kapacitet för bildandet av metastaser. Metastaserad hjärn ganglioneyroblastomy begränsad till det centrala nervsystemet, det vill säga cancerceller kan bara slå ryggmärgen och hjärnan.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneal och mediastinum metastasera till benvävnad, lever( och andra inre organ), och lymfkörtlar. Det kliniska förloppet
ganglioneyroblastomy isolerade följande steg:
- malign tumör steg I är begränsad till det drabbade organet.
- tumörstadium II lämnar kroppen, som har blivit en grogrund för den primära skadan, men inte har tid att sprida sig till lymfkörtlarna.
- Ganglioneyroblastoma III skede, bryta mittlinjen, i den neoplastiska processen innefattar lymfkörtlar på båda sidor av ryggraden.
- IV tumörstadium leder till betydande skador på kroppen på grund av förekomsten av metastashärdar i benvävnaden och inre organ.
tumör Diagnos Diagnos
- ganglioneyroblastomy börjar med laboratoriestudier av blod och urin. Tumör indikerar höga nivåer av prostaglandiner och katekolaminer( norepinefrin, dopamin) och produkter bildade som ett resultat av deras nedbrytning i prov handed. Panorama röntgen
- i det här fallet inte är informativ metod eftersom de data som erhållits från denna studie endast kan vara indirekta bevis på förekomsten av tumör i patienten. Röntgenbilder på ganglioneyroblastome retroperitoneala rummet indikerar endast närvaron av paravertebrala förkalkning och några sträckning av tarmslingor. En tumör lokaliserad i mediastinum framträder på roentgenogrammet som en tät avrundad skugga.
För att visualisera tumören, tillämpa moderna metoder för diagnostik som skall utföras på en mycket komplicerad och dyr medicinsk utrustning:
- multisnitts Datortomografi av inre organ( under loppet av denna forskning Tomografer tabellen rör sig kontinuerligt, och dess rör roterar hela tiden);
- ultraljudsundersökning av bukhålan;
- pnevmomediastinografiyu - metodik radiografiska studier mediastinum föreskriver införandet av syre eller dikväveoxid i det mediastinala vävnaden;
- beräknad tomografi av organ lokaliserade i bröstkorgen;
- för misstänkt hjärntumör utför magnetisk resonansbildning av detta organ.
att utesluta förekomsten av metastaser eller bekräfta deras närvaro har tillgripit:
- skelett scintigrafi;
- ultraljudsundersökning av levern;
- punktering biopsi av lymfkörtlar.
mest tillförlitliga, lämnar inget tvivel ganglioneyroblastomy metod för att detektera en laboratoriestudie av vävnad tas från patienten under biopsi.
Vid genomförandet av stereotaktiska biopsier vara vassa och mjuka vävnader i huvudet och skallbenet fungerar liten öppning för att införa en speciell nål. Ta det till en strikt definierad plats, ta ett prov av hjärnvävnaden. Efter att nålen har tagits bort såras såret.
Urvalet genomgår en grundlig histologisk undersökning.
Bekräftelse på att i hjärnan patienten är exakt ganglioneyroblastoma är närvaron av små omogna neurocyter som har olika grad av differentiering, stora multinukleära neurocyter( sin cytoplasma innehåller vakuoler), små cystor och nekrotiska områden.
Ganglioneyroblastomu nödvändigt att differentiera maligniteter från en liten cellstruktur, till exempel, från metastatiska tumörer, lymfom och glioblastom.
ganglioneyroblastomy
Behandling För behandling appliceras ganglioneyroblastomy komplex terapi tillhandahåller kirurgi, radioterapi och användning av läkemedel.
Det ledande värdet ges till kirurgisk behandling:
- Operationen att ta bort hjärnans gangliononeblastom utförs av en neurokirurg. Förfarandet för kirurgisk ingrepp i detta fall motsvarar helt och hållet de principer som användes i samband med operationen i hjärnan.
- ganglioneyroblastom Kirurgiskt avlägsnande av lokaliserad retroperitoneal och mediastinum utför thoraxkirurg. Om tumören inte har haft tid att växa in i vävnaden som omger strukturer genomförs en operation av sin radikala avlägsnande, bestående av excision av en elakartad tumör. I detta fall utförs inte resektion av intilliggande vävnader. Om neoplastiska processen redan har spridit sig till omgivande vävnader, använde taktik förlängd borttagning ganglioneyroblastomy ger resektion av drabbade lymfkörtlar och fett. Om av någon anledning, är fullständig tumör avlägsnande omöjligt att minska det tryck som utövas på dess spretande vävnader intilliggande anatomiska strukturer fungerar palliativ operation bestående i partiell resektion ganglioneyroblastomy.
För att förbättra resultaten av kirurgisk behandling som används kemoterapi:
- I sökandet efter mer effektiva terapeutiska kurer först används monochemotherapy som består i att ta emot cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och ännu ett antal läkemedel som undertrycker aktiviteten av tumörceller.
- Nyare metoder har visat effektiviteten hos sådana cytotoxiska medel som ifosfamid och karboplatin.
- Idag( i de mest allvarliga fallen) förebygger kemoterapi kurser med höga doser cytotoxiska läkemedel en operation för att transplantera benmärgen.
sessioner strålbehandling ibland används för att behandla ungdomar och unga åldern av patienterna, även om den gradvisa utvecklingen av cancer läkemedelsbehandling är nästan förde dem till intet värde.
låg efterfrågan på strålbehandling förklaras också av det faktum att ganglioneyroblastomy oftast utvecklas i kroppen av små barn, exponering som kan leda till extremt farlig fjärr strålskador.
utveckla en behandlingsstrategi för varje enskilt fall, den behandlande expertgrupp( bestående av en kirurg, radiolog och chemotherapist) måste ta hänsyn till två mycket viktiga faktorer:
- prognostiska faktorer som anges i unga patienter vid tidpunkten för diagnos,
- svaret på en malign neoplasm till behandlingen som genomförs.
-prognos
- Den 2-åriga överlevnadshastigheten för patienter med ganglioneuroblastom i genomsnitt överstiger inte 70%.
- Den mest gynnsamma prognosen är tumörer lokaliserade i den bakre mediastinumområdet. Survival av sådana patienter ligger i nivå med 80%.
- Överlevnad i ganglioneuroblastom belägen i retroperitonealutrymmet är inte mer än 60%.
- Vid tidig upptäckt av en tumör och även efter det radikala avlägsnandet är patientens överlevnadsfrekvens för två år minst 95%.
- Ganglioneuroblastom av utbredd natur, såväl som att ge metastaser lämnar en chans för två års överlevnad till endast hälften av patienterna.