Ependymom är ganska vanliga bland nervsystemet. Dessa tumörer är lokaliserade i hjärnan eller ryggmärgsvävnaden och finns främst hos unga barn, även om det också finns hos vuxna patienter.
koncept och översyn
ependymom patologi är företrädesvis en godartad neuroektodermalt tumörbildning, som utgår från det ependymala skiktet som fodrar centralryggmärgskanalen och golovnomozgovye ventriklarna.
Vissa sorter av sådana formationer kan spridas till andra hjärnavdelningar och delar med hjälp av cerebrospinalvätska.
Ependymomas utmärks av en ganska kaustisk metastasering bortom gränserna för nervsystemet. Om det finns ett återfall utvecklas tumören vanligtvis på samma plats eller någonstans i närheten.
Arter av
Ependymomas är indelade i två kategorier. Den första är en malign tumör, den andra är godartad.
Maligna ependymomas indelas i:
- ependymoblastoma - en sällsynt form av cancer som är bildad från embryonala cellstrukturer. Typiskt för barn under 5 år präglas negativa förutsägelser och låg överlevnad. Extremt malign tumör;
- Anaplastiskt ependymomas - som formationer som tillskrivs den tredje graden av malignitet. De kännetecknas av snabb metastas och ett stort antal omogna celler. Bland alla ependymom förekommer den anaplastiska cerebrospinalformen i 25% av fallen. Benign
ependymom uppdelad i flera sorter:
- Ependimoglioma eller subependimoma - sådana tumörer bildade från hjälp nervnosistemnyh cellulära strukturer, som ligger övervägande i det ventrikulära systemet golovnomozgovoy. Sådana formationer kännetecknas av en knäppig form;
- Papillär ependymom - extramedullär typ av tumör, som kännetecknas av närvaron av plattor, band, mellanväggar och ludd. Sådana formationer lokaliseras huvudsakligen i lumbosakralområdet;
- Mixopapillary ependymoma - utvecklas i omgivande cerebrospinalstrukturer. Det lokaliseras huvudsakligen i lumbosakralzonen( i ponnysvansen).Det kännetecknas av smältning av vävnadsstrukturer, mucoidcystbildning, dystrofa förändringar i vävnad i det drabbade området;Sann
- ependymom - finns oftast kännetecknas av förekomsten av patologiska celler runt fartyg och kanaler.
I enlighet med arten av tillväxten isoleras intramedullär och extra-medullär ependyma. Den extramedullära formen förekommer på vävnaderna som omger cerebrospinal och spinalstrukturer, men de grobar inte i dem.
Intramedullära tumörer kan lokaliseras och gro i en ryggrads- eller cerebrospinal substans.
Orsaker till
identifieras etiologi ependymom är inte möjligt.
I alla kliniska fall i tumörcellerna avslöjade förekomsten av SV40-viruset, så att experter ependymom ofta förknippas med sådant virus har emellertid inte visat sig slutligen viral karaktär av tumören.
Forskare pekar på flera faktorer som kan påverka utvecklingen av ependymomas:
- sysselsättning i riskfyllt arbete, arbete i villkoren för strålning;
- Genetiskt bestämd predisposition till onkologiska processer;
- Närvaro i anamnesen av onkogena patologier av virusets ursprung;
- skadliga och aggressiva miljöförhållanden såsom luftföroreningar och så vidare.
Symtom på ependymom av hjärnan och ryggmärgen
kliniska bilden orsakas av lokalisering av tumörbildning.
Om tumören ligger i ryggmärgen, observerar patienten sådana tecken:
- Disturbed taktil känslighet för beröring, effekterna av smärta, kyla eller värme i bröstet, övre eller nedre extremiteterna( i enlighet med platsen för skada).Överträdelser kan bara gälla för en sida av ryggraden, eller vara dubbelsidigt. Och vanligtvis utvecklas dessa störningar från topp till botten;
- Med tillväxten av tumören patienten har förlamning och pares;
- Inget radikulärt syndrom;
- Eftersom känslighets och funktionalitet extremiteter möjligheter kränks, kan det uppstå sådana funktioner som klumpighet, oförmåga att delta i aktiviteter som kräver fina motorisk aktivitet, förändringar i gång, etc.
Om en tumör bildas i hjärnan, berörda patienten manifestationer som: .
- paroxysmal huvudvärkofta i samband med fysisk aktivitet, hållning förändring, termisk miljö, och ibland smärta och verkar gratuitously;
- Ojordat kräkningar, som ibland kan kondition huvudvärk;
- patienten tar en påtvingad situation, där huvudvärk inte är lika intensiv, I skarp kurvtagning
- halsen eller en förändring av patientens kroppsställning kan yr, dvs inträffar Bruns syndrom. .;
- Ibland finns det krampaktiga muskelsammandragningar, liknande rycka;
- när man kör malignitet symptom kompletteras psykiska störningar såsom stupor, letargi, psykologiska och känslomässiga utvecklingsstörning, etc. .
Om ependymom ligger i sido golovnomozgovyh kamrarna, det är en lång tid kan utveckla latent, som förekommer endast i de senare stadierna, när det finns sjukdomstillstånd som intrakraniell hypertension ochpr.
Sådana formationer med försummelse av tumören ofta åtföljs av nedsatt medvetande och psykiska minne, vilket manifesterar en. Ticity och letargi, rumslig desorientering, hallucinationer, etc.
Diagnostik
undersökning innefattar följande förfaranden:
- Magnetisk resonanstomografi;
- CT;
- angiografisk undersökning - röntgenkontrastmedel diagnos av blodkärl;
- Myelografi - kontrast studie av cerebrospinalvätska följande sätt;
- Elektroencefalografi - studiet av elektriska hjärnaktivitet;
- Ventrikuloskopiya - diagnos av cerebrala kamrarna;
- stereotaktisk biopsi med efterföljande histologiska och cytologiska diagnostik härledda biomaterial;
- Ultraljud - en studie som genomförts på barn med öppen fontanell. Dessutom
kan behöva neurokirurgiska, neyrooftalmologicheskie, neurologiska, konsultation neyrootolaringologicheskie uzkoprofilnye. Behandling
ependymom
endast korrekt behandlingsmetod ependymom betraktas kirurgi. Med genomförandet av fullständig resektion ökar den gynnsamma prognosen.
Enligt statistiken är fullständigt avlägsnande optimal bara i en tredjedel av fallen, eftersom utbildningen är tätt sammanflätad med de vitala organiska strukturer.
kemoterapeutisk effekt i ependymom är relativt sällsynt, eftersom effekten av denna behandling inte har visat sig hittills. Cytostatika såsom cisplatin eller karboplatin administreras efter ofullständigt avlägsnande av utbildning.
prognos
överlevnad överlevnad i hög grad påverkas av graden av resektion, och framgångsrikt genomfört en total resektion ger den bästa prognosen.
årsöverlevnaden efter en sådan operation är cirka 69-80%. Om avlägsnande ofullständigt genomförs, sedan efter ett tag tumören utvecklas igen.
sämre prognos hos barn under 4 års ålder, eftersom sådana patienter tumören är lokaliserad huvudsakligen i den bakre fossa, vilket gör det svårt att komma åt för operation. Den negativa aspekten är närvaron av sena konsekvenser.
Tumörer av denna typ är ganska vanliga hos barn.Även med framgångsrik kirurgisk behandling kan postoperativa komplikationer förekomma i framtiden.
Problem kan innehålla beteendemässiga och hormonella förändringar, tillväxtstörningar eller motorkoordination, hörsel eller visuell störning. Dessutom kvarstår sådana patienter för livet en ökad risk för malign onkologi.
Därför har barn efter kirurgisk behandling av ependymom under lång tid övervakat de tvärvetenskapliga specialisterna.
Videoprocess för avlägsnande av hästsvans ependymoma: