tillhör klassen av hudsjukdomar ihtiozimorfnaya erythroderma representerar en sjukdom som påverkar det övre skiktet av epidermis med bildning av ett inflammationsställe, som täcks av många små bubblor och torkade flingor. Detta är en medfödd form av ichthyosis, som har en bullous form och är svår att bota. Hittills finns det inga exakta uppgifter om förekomsten av denna sjukdom.
funktioner
sjukdom manifesteras lika i både män och kvinnor, ihitoziformnaya erythroderma påverkar de övre hudlagren integument, som yttrar sig i form av direkta peeling, uppkomsten av fina torra skalor och blåsor.Överförd som en ärftlig faktor, börjar sjukdomen som ett resultat av genmutation. En viktig roll, enligt de senaste studierna av den aktuella sjukdomen, är en ökning av n-alkanhalten. Mutationen uppträder i genen som kodar för bildning av epidermalt transglutaminas.
drabbade oftast områden som armhålor, områden med stora lederna, inguinal veck - på dessa platser lesioner har uttryckt en koncentrisk form.
Inflammatoriska processer i epidermis övre skikt åtföljs av hyperkeratos, med en annan grad av uttalad acanthos. Dessutom kan det finnas en ansamling av kåt pluggar, särskilt vid hårsäckens mun, vilket hindrar hårets tillväxt och näring. Det finns en försämring av patientens hår.iktyosiform erythroderma bullosa( foto)
Klassificering iktyosiform erythroderma
Idag finns det många olika former av erythroderma som har liknande symptom och manifestationer. För att klargöra diagnosen bör det finnas ett antal ytterligare laboratorieundersökningar som gör det mest optimala behandlingsregimen.
klassificeras i enlighet med sjukdomens svårighetsgrad av sitt lopp:
- måttlig svårighetsgrad , vid vilka endast påverkar vissa områden( området huvudsakligen axillära och inguinala veck);
- är en svår grad av -lesion, som kännetecknas av betydande områden av hudskador.
finns också ett antal av syndrom, som inkluderar iktyosiform erytrodermi:
- Nethertons syndrom;
- syndrom Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larsson syndrom;
- syndrom av ackumulering av neutrala fetter;
- Tau syndrom.
Orsaker
Enligt vissa dermatologer, kan denna störning vara beror inte bara på den ärftliga genen mutation, men också i händelse av brott tonofilaments syntes, oförmåga att avlägsnande från epitelcellerna i lamellära granuler. Erfarenhet av denna sjukdom förekommer i en autosomal dominant typ. Symptom
manifestationer iktyosiform erytrodermi mycket karakteristisk för hela olika former av iktyos, vilket påverkar det övre skiktet av epidermis och symptom såsom:
- torr hud, känsla dess täthet;
- på ytan av huden bildade gradvis ett stort antal torra vågar, som kan ha från ljusgrå till mörkbrun nyans;
- hudskador på platser blir en ljus färg hår på det blir mindre på grund av den ständiga plugga munnar hårsäckar granulat död hud;
- är en frekvent form av sjukdomen - en medfödd typ av sjukdom där ett barn redan är född i en skadad hud. Oftast i detta fall, de drabbade områdena i ansiktet, stammen;På en kropp ligger linjärt utbrott av en verrux karaktär. Plantar och palmar keratos kan också observeras. Eftersom det
n-alkaner är ansvariga för stelningsprocessen av den intercellulära substansen, störningar i deras utveckling och ackumulering är ökad sprödhet, överdriven hårdhet av ytan( stratum) skiktet av epidermis.
Diagnostik
- för första diagnos erfaren hudläkare kommer att undersöka patienten nog i utseende;men på grund av den avsevärda mängden av iktyos arter bör analysera sådana parametrar som närvaron av blodkärlen i dermis, graden av atrofiska hårsäckar och sebaceous kanaler, vare perifollicular och perivaskulära inflammatoriska infiltrat i det ytliga skiktet av huden. Dessa data är specifik för ihitioziformnoy erytrodermi.
- Också används är diagnostiska metoder, såsom antatala metoder. Om det finns klumpar av tonofilaments, och inga komplex tonofibrils möjligt att diagnostisera sjukdomen: huden hos friska individer de är frånvarande i det granulära cellskiktet. Analys av fostervatten tillåter också diagnos under graviditeten: närvaron i det av de epitelceller med pyknotiska kärnor och innehåller tonofilaments enheter, också indikerar en hög sannolikhet för iktyosiform erytrodermi hos fostret.
Behandling Komplett bota sjukdomen i fråga i dag är omöjligt. Men en övergripande strategi för behandling tillåter en kort tid i stor utsträckning ta en vanlig hudsjukdom, eliminera aktiva bildandet av torra skalor på dess yta.
terapeutisk metod för att förbättra hudens hudläkare kan tilldelas administreringen av läkemedel med en hög halt av vitamin A, som har en positiv effekt på det allmänna tillståndet för huden återställer hudens elasticitet och fasthet.
Vitamin terapi bidrar i hög grad förbättra immunförsvaret, vilket också är viktigt för utvecklingen av iktyosiform erytrodermi. Komplexa Vitaminer bör förskrivas av en hudläkare, i sin sammansättning måste vara vitamin A.
medicamentous sätt
Använda reitnoidov reducerar hudcell avstötningsprocessen som stoppar peeling och moisturizers, särskilt efter hygieniska förfaranden kommer hjälpa till att återställa mjukhet och elasticitet.
Platser av farmakologiska medel vid behandling av sjukdomen i fråga särskild uppmärksamhet ges till acitretin, som intas i en mängd av 10-35 mg / dag. Behandlingstiden är 4 veckor, sedan ska en paus följas, sedan behandlas behandlingen. Genom keratolytiska medel, hjälper till att återställa hudens kondition och minska symtomen av sjukdomen, bör innehålla följande:
- urea salva 2-11% appliceras lokalt;
- -hepatoprotektorer i kombination med fortifieringsmedel;Mjölksyra
- salva( 3-6%) är också appliceras topiskt för att förbättra utseendet.
Utvärdering av behandlingseffektivitet bygger på en analys av huden, vilket minskar de kliniska symptomen på sjukdomen.
Erytrodermi-Brock Wilson( foto)
Prevention
- sjukdom Eftersom denna typ av dermatologiska sjukdomar ärvs, par som planerar en graviditet, om de eller deras närmaste släkten erythroderma annan karaktär bör genomgå en allmän undersökning och ett samråd hudläkare.
- också att upprätthålla bättre efter behandling Staterna bör regelbundet hygieniska rutiner med mjuka exfolierande preparat, speciella torr hud geler och salvor baserade på urea.
prognos
När ett barn föds med en medfödd erythroderma bör omedelbart tillämpa behandling av retinoider, som låter dig att rädda hans liv. I identifiera sjukdomen i vuxen ålder för att förbättra livskvaliteten bör utföras alla rekommendationer från en hudläkare och ta den föreskrivna behandlingen.