Genom att behandla hudsjukdomar, kan sjukdomen Dere som en variation av medfödd iktyos karakteriseras som en form av dyskeratosis associerad med försämrad keratiniseringsprocessen i det övre skiktet av epidermis. Bristen på data och förekomsten av sjukdomen inte möjligt för oss att bedöma dess epidemiologi dock tecken och symtom kan förekomma ganska ofta, eftersom det finns flera steg i utvecklingen av sjukdomen och alla skiljer sig åt i sina manifestationer.
Idag visar vi hur du manifestera sig follikulär dyskeratosis hos foster, spädbarn, barn, vuxna, vad är orsakerna till medfödd iktyos, och hur man korrekt behandla det.
Funktioner hos sjukdomen
Manifestationer hos kvinnor och män skiljer sig inte åt;Symptom på sjukdomen är utseendet på sälar på huden, som uppstår på grund av närvaron av en defekt gen. Daryas sjukdom är ärvt, eftersom genmutationen kan överföras till både män och kvinnor. I detta fall observeras den autosomala dominansen hos den muterade genen.
basis Dariers sjukdom anses vara en kombination av följande faktorer:
- strukturella förändringar i desmosomer;
- utveckling av störningar vid bildandet av komplex av icke-filament-desmosomer;
- förekomst av en defekt i kompositionen och tillståndet för intercellulär cement;
- accelererande individuell vakuolisering av epitelceller med aktiv kondensationsprodukter däri ett stort antal tonofilaments, vilket leder till bildandet av två typer av celler - av runda korn och organ.
Således finns det en ökning av aktiviteten av enzymer som deltar i keratinisering av epidermis och minskad cellulär immunitet genom att minska halten zink i hudcellerna.
Dariers sjukdom( foto)
Klassificering
Idag finns fyra huvudsakliga kliniska former Dariers sjukdom:
- klassisk follikulär;
- lokaliserad( zosteriform eller linjär);
- hälldes;
- är vesikulär-bullous.
Utvecklingen av sjukdomen ses huvudsakligen i ungdomar. Naturen hos Daryas sjukdom är kronisk med gradvis progression på sommaren: huden blir mer mottaglig för solljus( UV-strålar).
Orsaker De främsta orsakerna till Dariers sjukdom är genetiska förändringar som tenderar att ärvas både män och kvinnor. Arv är autosomal dominant. Symtom
De vanligaste manifestationerna är förändringar Dariers sjukdom i huden, som gradvis ökar i tjocklek blir tjockare och grövre. Förmodligen manifestationen av peeling, med olika former av sjukdomen, har peeling en annan intensitet. Också
symptom aktiverings Dariers sjukdom har följande symtom:
- tät utseende av flera berörings papler, follikulär karaktär med en diameter av 0,3-0,6 cm de har en sfärisk form med papilolomatoznoy plan på vars yta är belagd med små skalor; .
- -papper på huden har en uttalad gråbrun färg, sällan - hudfärg;
- hudskador observeras huvudsakligen i ansiktet och hårbotten, i bröstområdet, bakom öronen, i området med stora veck;
- vid sammanflödet av enskilda papiller uppstår verruziska plack.Även små bubblor kan utvecklas på huden, ofta i nacken.
Ofta kan det bli förändringar i tillståndet i nagelplattan: det finns längsgående ränder av röda och vita blommor naglar börja exfoliera.
Medfödd iktyos av barnet( foto)
sjukdomsdiagnos Darier
kliniska bilden kan du göra en preliminär diagnos, men för att det ska förtydliga och definiera behandlingsmetod bör utföras ett antal ytterligare studier av den drabbade huden. Laboratoriemetoden för undersökning är histologisk undersökning. Vidare
ansåg behandling medfödd iktyos som Dariers sjukdom.
Behandling Komplett botemedel, men moderna metoder för behandling av Dariers sjukdom inte kan uppnås för att snabbt och permanent eliminera obehagliga symptom på sjukliga förändringar i huden och återställa hälsa. Om behandling
Dariers sjukdom berätta videon:
terapeutisk metod
- uppkomst keratiniserade hudområden kan behandlas med beredningar av vitamin A, vilket förbättrar hudens kondition och kan minska manifestation av sjukdomen. Vitamin A förbättrar också assimilering av zink multipreparat och livsmedel, som också har en positiv effekt på huden. Behandling sker vanligtvis på poliklinik.
- gäller också användningen av skumbad keratolytiska salva i form av applikationer.
Medicinering-way I försämring av Dariers sjukdom patienten vanligtvis sjukhusvård. Vid behandling tilldelats honom oral vitamin A och dess injektion. Varaktigheten av behandlingen väljs individuellt. Operation
- I särskilt svåra fall av hudförändringar på Dariers sjukdom kan ges eller diatermi kirurgi.
- I en parallell utveckling av bakteriell infektion bör tillämpas antibiotika.
Prevention
- sjukdom Eftersom Dariers sjukdom överförs endast genom arv, i passagen av rådgivning kan rekommenderas som en förebyggande åtgärd av en hudläkare i närvaro av sjukdomen i någon av de anhöriga till par som planerar en graviditet.
- Regelbunden hygien, torkar salvor och krämer hud, användningen av särskilda medel för dusch och bad - alla dessa faktorer bör tas när benägenheten att hudsjukdomar.
Om vad komplikationer kan resultera i närvaro i historien om Dariers sjukdom( en sjukdom dyskeratosis follicularis) beskriver nedan.
follikulär dyskeratosis( foto)
Komplikationer
I identifiera Dariers sjukdom i frånvaro av de nödvändiga behandlings komplikationer kan inträffa som en försämring av de externa manifestationer, förekomst av hudsvullnad, försämring av dess tillstånd med utslag.
prognos
behandling tilldelas i tid och höll omfattande, ger en varaktig förbättring av hudens kondition. En fullständig återhämtning bör dock inte förväntas.