Det finns många sjukdomar som är sällsynta och finns i exceptionella fall. En av dessa patologier är Waldenstrom-makroglobulinemi.
Vad är Waldenstrom Macroglobulinemia?
Detta är en sällsynt tumör benmärg, lymfatisk och formad av plazmotsitarnyh celler, för vilka typiskt ökar i storlek av mjälte och lever.
Dessutom en patologi åtföljs av frekventa näsblod, närvaron av onormala proteiner i blodet och anemi.
Detta är en ärftlig sjukdom i blodet, så kallad. Hematologi syndrom kännetecknas av närvaron i blod makroglobulin - proteinhaltig substans som bildas genom aktiviteten av B-lymfocyter.
ett resultat av överdriven produktion av proteiner i blodet blir alltför viskös, vilket resulterar i problem med blödning och proppbildning. Hastigheten hos det vaskulära blodflödet minskar, blodförlängningarna växer, blodsuppsugningsförmågan hämmas. Som ett resultat kränks trombbildande processer, och en tendens till blödning framträder.
I normala B-lymfocyt-celler är inblandade i bildningen av M-globulin, men om funktionen av medullär substans av någon anledning bryts( typiskt på grund av tumörer), då det finns en aktiv utsignal makroglobulin. Skäl
sjukdom patogena baser sjukdomar orsakas av multiplicering av cancerceller, främjar produktionen av immunoglobulin element.
Dessa celler spred sig till mjälte, lever och benmärg. Där fortplantas de snabbt och börjar producera patogenetisk makroglobulin. Som ett resultat uppstår bildandet av makroglobulinemi.
predisponerande faktorer såsom makroglobulinemi:
- röntgenbestrålning eller strålningsexponering;Faktorer
- kemisk exponering, vilka innefattar användningen av vissa läkemedel( antibiotika eller guldsalter) och industriella kemikalier( inandning, eller perkutan penetration) sådana färgprodukter, estrar, osv.;
- Faktorer av biologiskt ursprung, såsom virus, tarminfektioner, tuberkulosskador, stressiga tillstånd eller kirurgisk behandling.
Fram till slutet av orsaken till utvecklingen av sådana patogena processer definieras inte.Även om det finns en teori av viralt genetiskt ursprung makroglobulinemi, enligt vilket förekomsten av specifika faktorer i kroppen kan penetrera virus( av femton).Dessa virus tränger in i immunförsvaret och tränger in i benmärgets omogna celler och provocerar deras okontrollerade division.
en roll i utvecklingen av patologi spelar en ärftlig faktor, eftersom blodet mer benägna att utveckla tumörer i vissa familjer och hos individer med strukturella och kromosomavvikelser. Symtom
Innan de karaktäristiska symtomen hos patienter med makroglobulinemi sjukdom observerade viktminskning, trötthet, illamående och konstant överdriven svaghet och giperpotlivost artralgicheskie manifestationer.
Dessutom har patienter sådana tecken på patologi:
- Patologisk letargi;
- Periodisk hörselskada, utsatt för självhälsning;
- Explicit retardation, ibland uppnå en förlust av medvetande;
- Störning av lem mobilitet;
- nedfall av protein överskott i vävnaderna i de inre organen, vilket leder till utveckling av funktionella ledbesvär, problem med hjärtaktiviteten ökade språket och dess dålig rörlighet, obehag och smärta i olika delar av kroppen, som orsakas av nervskador.
En karakteristisk egenskap hos Waldenstroms makroglobulinemi är tendensen till gingival och näsblödning.
Mycket mindre vanlig patologi åtföljs av subkutan blödning. Sådana hemorragiska symptom orsakas av nedsatt blodplättslimning på grund av det höga innehållet av protein i blodet.
Komplikationer av
Vanligtvis makroglobulinemi första involverar liknande venoler i patologiska processer av elementen i det kardiovaskulära systemet, kapillärer och så vidare.
Eftersom intensiteten av blodflödet faller, utvecklingen av olika lesioner i näthinnan och nedsatt njurfunktion på grund av njurstens process med urate insättningar, vaskulär ocklusion och så vidare.
Vidare makroglobulinemicheskie patologiska processer som åtföljs av reduktion i immunförsvaret och infektioner som uppträder på grund av reduktionen obscheorganicheskoyezistentnosti( opportunistiska infektioner).
Med den fortsatta utvecklingen av sjukdomen utvecklar anemi och koma i samband med medvetslöshet på grund av blockering av vaskulära lumen i hjärnans kärl skjutande proteiner. Fel diagnos
patologi utförs baserat på den samlade bilden av blod. Bildning av agglomererade erytrocyter och erytrocytsedimentationshastighet tillväxt, förekomst av omogna leukocyter och ökad halt av lymfocytceller - allt detta indikerar närvaron av makroglobulinemi.
ytterligare förfarande liknande bekräfta diagnosen är immunoelektrofores, hjälper till att identifiera överdriven halt av immunoglobulin M i blod.
Vidare är en ytterligare egenskap för att hjälpa vid diagnosen, är en ökning av inställningarna levern eller mjälten och så vidare. De studier som MRI, EKG, röntgendiagnostik, ultraljud, spiral CT och andra studier.
Treatment
sjukdomen i tidiga utvecklingsskeden makroglobulinemi tänkta att övervaka tumörprocessen. Om det är att påskynda utvecklingen av tumörtillväxt i benmärgen eller tumör är behandlingen anges.
terapi innebär användning av flera tekniker:
- kemoterapeutisk behandling - innebär användning av läkemedel som förstör cancerceller. Dessa inkluderar läkemedel, cytostatika, som har antitumöreffekt;
- av benmärgstransplantation - Denna teknik anses vara den enda som kan leda till en fullständig bota patienten;
- Transfusion av röda celler - är nödvändigt liknande teknik i fallet med en uttalad anemi, när patienten håller anemisk koma eller hemoglobinnivå av mindre än 70 g / l;
- Extrakorpo terapi - innebär en blodrening med hjälp av speciella anordningar, såsom plasmaferes, hemodialys, eller hemosorption etc.
prognos varaktighet av livet för patienter och förebygga
närvaron av sjukdomen Waldenströms förväntade makroglobulinemi livslängd är i allmänhet 6-7 år, under förutsättning att patienten kommer att tillhandahållas.tid och modern terapeutisk hjälp.
Tyvärr är särskilda förebyggande åtgärder för att förhindra utvecklingen av makroglobulinemi inte.